中国循证儿科杂志 ›› 2022, Vol. 17 ›› Issue (6): 426-431.DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2022.06.004
苏雁1a,8,黄真2,8,陆峥3,8,李苗4,8,支天5,8,孙青6,8,张朝霞7,8,王焕民1b,葛明1c,于彤1d,何乐健1e,刘嵘7,赵卫红6,黄东生5,武万水4,宫剑3,牛晓辉2,马晓莉1a
SU Yan1a,8, HUANG Zhen2,8, LU Zheng3,8, LI Miao4,8, ZHI Tian5,8, SUN Qing6,8, ZHANG Zhaoxia7,8, WANG Huanmin1b, GE Ming1c, YU Tong1d, HE Lejian1e, LIU Rong7, ZHAO Weihong6, HUANG Dongsheng5, WU Wanshui4, GONG Jian3, NIU Xiaohui2, MA Xiaoli1a
摘要: 目的:总结北京地区多中心诊治的青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后。 设计:横断面调查。 方法:回顾性分析2010年1月1日至2019年12月31日北京地区7家医院确诊的且当时年龄≥10岁的恶性实体肿瘤初发患儿的临床特征和预后。 主要结局指标:3年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)。 结果:共411例恶性实体肿瘤患儿纳入分析,中位年龄150(120~216)月,男239例(58.2%),女172例。中枢神经系统肿瘤183例(44.5%),尤文肉瘤82例(20.0%),横纹肌肉瘤47例(11.4%),神经母细胞瘤33例(8.0%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤29例(7.1%),颅外生殖细胞肿瘤18例(4.4%),其他肿瘤19例(4.6%)。411例恶性实体肿瘤患儿中,前3位户籍来自华北地区160例(38.9%),华东地区97例(23.6%),中南地区70例(17.0%)。治疗涉及1家、2家和≥3家医院患儿分别有129例(31.4%)、180例(43.8%)和102例(24.8%)。截至末次随访时间2020年6月30日,411例恶性实体肿瘤患儿中位随访时间26(1~120)个月,生存333例(81.0%),死亡78例,发生肿瘤复发/进展145例(35.3%)。3年总体EFS为 60.3%,以中枢神经系统肿瘤最高(73.7%),横纹肌肉瘤最低(37.4%);3年总体OS为79.5%,以中枢神经系统肿瘤最高(87.9%)。78例死亡病例中位生存时间13(1~65)个月,其中中枢神经系统肿瘤22例(28.2%),横纹肌肉瘤18例(23.1%),尤文肉瘤16例(20.5%),神经母细胞瘤8例(10.3%),颅外恶性生殖细胞瘤3例(3.8%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤5例(6.4%),其他肿瘤6例(7.7%)。 结论:青少年恶性实体肿瘤以中枢神经系统肿瘤最多见,神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤和颅外恶性生殖细胞瘤预后不佳。