中国循证儿科杂志 ›› 2021, Vol. 16 ›› Issue (3): 179-185.
蒋高立1, 金婷婷1, 陆泳1, 沈全力2, 马阳阳3, 陈伟明4, 朱晓华5, 王立波1, 钱莉玲1
JIANG Gaoli1, JIN Tingting1, LU Yong1, SHEN Quanli2, MA Yangyang3, CHEN Weiming4, ZHU Xiaohua5, WANG Libo1, QIAN Liling1
摘要: 背景:恶性肿瘤相关性间质性肺病(MT-ILD)的发病率低,但6个月生存率中位数仅为58.1%,目前儿童MT-ILD(MT-chILD)的报道不多。 目的:探讨MT-chILD的临床特征、影像学表现、病理特点、疾病负担和预后,为早期识别及诊断治疗提供临床依据。 设计:回顾性队列研究。 方法:回顾性纳入2014年2月至2021年2月复旦大学附属儿科医院(我院)MDT团队确诊的MT-chILD,采集临床表现、影像学表现、病理检查报告、治疗、疾病负担和随访信息。 主要结局指标:MT-chILD 5年生存影响因素。 结果:15例MT-chILD均首诊于我院呼吸科,首发症状:咳嗽或气促13例,伴发热9例,伴咯血丝痰4例,胸痛或胸闷4例,伴乏力、腹痛、腹泻各1例;9例肿瘤标记物正常;肺部影像示两肺弥漫性结节影、囊状影、双肺渗出伴多发条索状影、双肺透亮度不均伴磨玻璃影。MT-chILD基础病理分型为:朗格罕斯组织细胞增生症(LCH)5例,神经母细胞瘤4例,肺黏液腺癌、肺乳头状腺癌、T淋巴母细胞瘤、腺泡横纹肌肉瘤、肺纤维母细胞瘤、腺泡软组织肉瘤各1例。起病至确诊的中位时间为6.9个月,平均住院6次,9例被误诊为感染,确诊当次的平均住院费用7.0万元人民币。10例确诊后接受化疗,5例放弃治疗,确诊后的中位生存时间14个月,放弃治疗(OR=1.754, 95%CI: 1.535~2.519)、营养不良(OR=1.231, 95%CI: 1.020~1.428)、合并真菌感染(OR=1.232, 95%CI: 1.018~1.492)、合并纵隔气肿(OR=1.298, 95%CI: 1.002~1.681)、合并脓毒症(OR=1.251, 95%CI: 1.035~1.787)为MT-chILD 患儿5年生存的独立危险因素,接受化疗(OR=0.658, 95%CI: 0.525~0.993) 为MT-chILD患儿5年生存的保护因素。 结论:MT-chILD首发以非特异性呼吸道症状和体征为表现,实验室指标不特异,导致误诊率高,医疗费用高,影像学和活检病理对明确诊断有重要价值,不放弃治疗、接受化疗,防止合并症对远期生存有意义。