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利妥昔单抗在儿童激素敏感型肾病综合征中应用临床实践指南
利妥昔单抗在儿童激素敏感型肾病综合征中应用临床实践指南工作组
2023, 18 (4): 245-254. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.001
摘要475)      PDF (577KB)(681)   
住院患儿实施院内转运临床实践指南(2023版)
国家儿童医学中心 复旦大学附属儿科医院护理部 儿科护理联盟急危重症护理学组 上海市儿科临床质量控制中心 上海市市级医院小儿内科专科联盟
2023, 18 (3): 165-175. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.001
摘要440)      PDF (3280KB)(715)   
新生儿有创血气分析专家共识
新生儿有创血气分析专家共识专家组 曹云 韩彤妍 张谦慎 武辉 田秀英 容志惠 李丽玲 王欢欢 赵卓宇
2023, 18 (6): 405-409. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.06.001
摘要300)      PDF (834KB)(431)   
健康和健康相关信息与《国际功能、残疾和健康分类(儿童青少年版)》 链接文献状况的范围综述
尹欢欢 王慧珊 沈修姝 许磊 许业涛 翟淳 朱默 林伟泽 李惠 史惟
2023, 18 (3): 221-225. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.011
摘要227)      PDF (975KB)(199)   
背景:将健康及其相关信息与《国际功能、残疾和健康分类》(ICF)联系起来,可用于描述和比较定量数据、定性研究结果和临床患者报告的结果,但涉及儿童和青少年的文献很少。 目的:为《儿童和青少年脑性瘫痪临床实践指南》(CANDLEP)中儿童和青少年的健康及其相关信息在儿童青少年版ICF(ICF-cy)定位、链接和编码的分布状况提供支持与建议。 设计:范围综述。 方法:界定问题。检索英文(PubMed、Embase、Cochrane)和中文(CBM、CNKI和万方)数据库,以ICF、relate为关键词构建英文检索式,6名信息提取员的Fleiss kappa系数为0.80。 主要结局指标:链接内容(文献特征)、链接质量控制、链接结果的呈示方式、脑瘫相关文献被链接ICF-cy编码的分布。 结果:136篇中、英文文献纳入本文分析,以人群为研究对象的110篇文献中,31篇涉及脑瘫疾患;107篇采用了链接规则来提升质量控制,84篇采用了Cieza等提出的链接规则,其中73篇采用2005年版规则;93篇报道了有关链接信度。链接内容涉及到干预的各个阶段,评估、干预计划(目标与方法)、结局评价,71篇将评估工具与ICF-cy编码链接起来,链接成果主要指标为频度、广度以及密度;涉及脑瘫人群的链接编码主要集中于活动和参与。 结论:将儿童和青少年健康及其相关信息与ICF-cy链接是推进ICF-cy临床实践的重要手段,在纳入文献涉及人群的相关研究中,脑瘫受到了最多的关注,为CANDLEP制定过程中ICF-cy要素的阐述提供了颇具价值的证据。
肺炎支原体肺炎患儿伴气道黏液栓形成的预测模型
栾文君 路素坤 黄坤玲 帅金凤 吕文山 牛波 曹丽洁 刘建华
2023, 18 (3): 182-186. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.003
摘要224)      PDF (537KB)(223)   
背景:肺炎支原体肺炎(MPP)病情严重程度与气道内黏液栓形成有关,但目前气道内黏液栓主要依赖支气管镜检查。 目的:基于临床特征并结合血浆细胞因子,建立对MPP患儿气道黏液栓形成的列线图预测模型。 设计:病例对照研究。 方法:纳入确诊MPP且行支气管镜检查的患儿,分为黏液栓组和无黏液栓组。采集临床特征、炎症指标和细胞因子[血浆和肺泡灌洗液(BALF)]。通过单因素分析筛选两组中差异有统计学意义的临床特征、炎症指标和细胞因子危险因素;对炎症指标和细胞因子(血浆和BALF)行Spearman相关性分析,排除共线性问题;使用R语言RMS程序包建立基于多因素二分类Logistic逻辑回归的列线图模型,并绘制ROC曲线检验其预测效能。 主要结局指标:预测MPP患儿气道黏液栓形成的列线图模型的预测效能。 结果:263例MPP患儿纳入分析,男134例、女129例,年龄(7.0±0.2)岁,黏液栓组82例(31.2%)、无黏液栓组181例。①单因素分析显示,两组年龄,支气管镜检查前的最高体温,入院时听诊呼吸音低、胸部CT肺实变、影像学提示胸腔积液、肺外并发症、重症肺炎的比例,中性粒细胞百分比、CRP、PCT、D -二聚体、LDH、IgA、淋巴细胞百分比、ALT差异均有统计学意义。②细胞因子检测:两组血浆中IL -5、IL -6、IL -8、IFN -γ水平差异有统计学意义;BALF中IL -1β、IL -5、IL -8、IL -10、IFN -γ、TNF -α水平差异有统计学意义。③Spearman相关性分析显示,中性粒细胞百分比、CRP、PCT、LDH、D -二聚体、IgA、血浆IFN -γ、血浆IL -6、血浆IL -5、血浆IL -8均无共线性;血液炎症指标与BALF细胞因子存在一定相关性,其中血浆细胞因子IFN -γ、IL -6、IL -5、IL -8与BALF细胞对应因子亦呈正相关。④基于年龄、有胸腔积液、D -二聚体、血浆IFN -γ建立的MPP患儿气道黏液栓形成的列线图预测模型,AUC=0.817(95%CI:0.747~0.889),敏感度为79.0%,特异度为69.1%。 结论:利用年龄、胸腔积液、D-二聚体、血浆IFN -γ建立的列线图预测模型对MPP患儿气道黏液栓形成有较好的预测效能。
SMARCA2基因相关神经发育障碍疾病6例病例系列报告并文献复习
刘方云 彭盼 吴腾辉 陈晨 尹飞 彭镜
2023, 18 (2): 137-141. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.012
摘要208)      PDF (609KB)(171)   
背景: SMARCA2基因变异可导致不同神经发育障碍疾病表型。 目的: 总结SMARCA2相关疾病的临床特征和遗传学特点。 设计: 病例系列报告。 方法: 纳入中南大学湘雅医院儿科2017年1月至2021年12月收录进“儿童智力障碍/发育落后临床大数据”和“儿童癫痫临床大数据”数据库的0~18岁、SMARCA2基因变异为致病或可能致病,且首次就诊后有随访记录的病例。收集患儿人口学信息,母孕史、出生史和既往史,癫痫发作形式和频率,抗癫痫发作治疗的药物及剂量,查体和脑电图及生长发育评估资料;末次随访截止至2022年1月。结合既往文献报道,总结SMARCA2相关疾病临床及遗传学特征。 主要结局指标: 癫痫发作频率。 结果: 6例SMARCA2相关疾病患儿中,男女各3例,例1~5诊断为Nicolaides-Baraitser综合征(NCBRS),例6诊断为Lennox-Gastaut综合征(LGS)。随访时间为1.75(0.58~3.25)年。均否认既往高热惊厥病史、其他颅内病变病史及家族类似病史。均存在不同程度发育落后。癫痫发作中位起病年龄为9(8~19)月龄。例6癫痫发作表现为痉挛发作、强直痉挛、不典型失神发作及肌阵挛发作;例1~5全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作3例,痉挛发作2例,丛集发作2例,癫痫持续状态1例。例1~5均有特殊面容,表现为三角脸、长睫毛、鼻梁低平、长人中;均身材矮小、小头畸形;例6仅表现为鼻梁低平。6例经丙戊酸钠、促肾上腺皮质激素、氯巴占和左乙拉西坦等抗癫痫发作药物治疗,2例发作完全控制,4例显著好转。均为SMARCA2(NM_003070)新生杂合错义突变,例1~5错义变异均位于ATP酶/C末端解旋结构域,例6位于小解旋酶/SANT相关结构域。例1~6变异位点依次为:c.2554G>A/致病、c.2564G>A/致病、c.3394G>A/致病、c.2551G>A/致病、c.2830C>A/可能致病、c.1399C>T/可能致病,例3~6突变位点未见报道。 结论:SMARCA2基因变异导致以NCBRS为主要表型的神经发育障碍性疾病。SMARCA2相关神经发育障碍疾病具有一定的基因型-表型关联特征,共同特征为发育落后/智力障碍和癫痫,NCBRS患儿还存在特殊粗糙面容和发育畸形,语言落后突出。
促性腺激素释放激素类似物应用国际共识(2019)推荐的促黄体生成素值对中国女童中枢性性早熟的诊断准确性研究
林一凡 张英娴 付东霞 袁淑娴 侯玉玮 卫海燕
2023, 18 (2): 102-105. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.004
摘要200)      PDF (366KB)(230)   
背景:2019年促性腺激素释放激素类似物应用国际共识(简称国际共识)推荐的血清促黄体生成素(LH)对明确或排除中枢性性早熟CPP诊断有重要参考价值,但国内尚无验证。 目的:验证国际共识不同血清LH基础值截断值在中国CPP女童中的诊断水平,期望能减少不必要的促性腺激素释放激素(GnRH)兴奋试验。 设计:诊断准确性研究。 方法:以中国《中枢性性早熟诊断与治疗专家共识(2022版)》中LH(化学发光法)推荐值(LH峰值≥5 IU·L-1且LH峰/FSH峰值≥0.6时结合临床)作为CPP诊断的金标准,以国际共识推荐的2个LH截断值(0.83和0.20 IU·L-1)为待测标准,纳入符合性早熟诊断标准、无月经初潮的、乳房发育Tanner≤Ⅲ期的、行GnRH兴奋试验的4~9岁女童,排除外周性性早熟等。采集患儿的年龄、身高、体重、身体质量指数(BMI)、青春期Tanner分期、性腺轴激素及性激素、骨龄、垂体MR和子宫卵巢超声等临床资料。 主要结局指标:不同血清LH基础值截断值诊断CPP的敏感度和特异度。 结果:352例性早熟女童进入本文分析,金标准诊断CPP 203例,单纯乳房发育(PT)149例;352例平均年龄(7.3±1.0)岁,平均身高(130.6±10.3)cm;CPP女童的年龄、身高、骨龄、血清LH基础值、卵泡刺激素(FSH)基础值、LH/FSH和雌二醇均高于PT女童,差异均有统计学意义。血清LH基础值≥0.83 IU·L-1的特异度(100%,95%CI:97%~100%)高于血清LH基础值<0.20 IU·L-1 (45%,95%CI:37%~53%)和~0.82 IU·L-1(56%,95%CI:47%~63%)。血清LH基础值≥0.83 IU·L-1 的CPP女童乳房Tanner分期、骨龄、骨龄与实际年龄差值均高于<0.83 IU·L-1的CPP女童,垂体高度小于<0.83 IU·L-1的CPP女童,差异均有统计学意义(P<0.05)。 结论:采用化学发光法检测性早熟患儿性腺激素时,血清LH基础值≥0.83 IU·L-1时结合临床可诊断CPP,无需行GnRH兴奋试验;LH<0.20 IU·L-1不能作为CPP的排除标准,需结合临床特征选择性行GnRH兴奋试验协助诊断。
儿童非伤寒沙门菌败血症13例病例系列报告
郭帅 万朝敏
2023, 18 (2): 129-132. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.010
摘要179)      PDF (512KB)(113)   
背景:非伤寒沙门菌(NTS)发生侵袭性血流感染可引起败血症,诊治不及时会引起严重并发症甚至死亡。 目的:总结分析儿童NTS败血症的临床特征及治疗经验。 设计:病例系列报告。 方法:纳入2017年11月至2022年10月在四川大学华西第二医院经血培养明确诊断为NTS败血症的患儿。通过医院电子病历系统收集患儿的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及转归。 主要结局指标好转出院或死亡。 结果:13例NTS败血症患儿纳入本文分析,发病中位年龄为1(0.9,6)岁,<5岁10例,男5例,7例存在基础疾病。除1例有不洁饮食史外,余无明确感染来源。发病时间7~9月份占76.9%。均有高热,10例(76.9%)以发热为首发症状,腹泻、咳嗽各6例,其余症状还包括气促、精神萎靡、抽搐、呕吐、血便、皮疹、骨关节痛、喘息、发绀和黄疸。合并胃肠炎6例,肺炎5例,脑膜炎和骨髓炎各1例。WBC和PLT升高各3例,CRP显著升高8例,PCT显著升高、Hb降低、ALT/AST升高各6例。血培养肠炎沙门菌和鼠伤寒沙门菌各3例,德比沙门菌、都柏林沙门菌和纽兰沙门菌各1例,未分型4例;血培养转阴时间为5(4.5,13.5)d。12例菌株存在不同程度耐药,7例为多重耐药。对阿米卡星(92.3%)、妥布霉素(92.3%)、庆大霉素(92.3%)耐药率较高,其次为氨苄西林(69.2%)、磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(30.8%),无碳青霉烯类耐药,多数对第三、四代头孢菌素和氨曲南敏感。抗生素中位疗程为17(14,21.5)d。13例均好转出院。 结论:NTS败血症多发生于5岁以下儿童,以高热为主要临床表现,伴或不伴胃肠道症状,明确诊断依据病原学检测。经验性用药推荐第三代头孢菌素,多数患儿可获得较好的临床效果,对于一线治疗效果不佳、严重感染者建议使用碳青霉烯类药物。
基于12月龄神经行为发育结局的无临床症状的足月高危新生儿早期脑电生理筛查的队列研究
彭晔 丁颖 杨树梅 岳少杰
2023, 18 (2): 85-90. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.001
摘要167)      PDF (673KB)(175)   
背景:临床已将脑电监测广泛用于早产儿脑发育评估及脑损伤患儿脑功能评估,无临床症状的足月高危新生儿(简称高危儿)生后早期脑电变化的临床报道较少。 目的:探讨高危儿生后早期行脑电筛查的必要性。 设计:回顾性队列研究。 方法:回顾性采集高危儿生后72 h内行脑电生理监测病例的基本信息、孕母信息、产时信息、振幅整合脑电图(aEEG)及视频脑电图(vEEG)信息,以vEEG为脑电监测的金标准,aEEG为筛查手段,基于《发育调查问卷(3)》的语言、大动作、精细动作、解决问题和个人社会的5个能区,选取《贝利婴儿发展量表》12月龄时的共同类似问题自制神经行为发育筛查问卷,以12月龄时神经行为预后为结局。 主要结局指标:生后早期脑电监测对12月龄时神经行为预后的筛查效果。 结果:符合本文纳入和排除标准的398例高危儿进入本文分析。男205例(51.5%),女193例,胎龄37+0~41+2(38.9±1.1)周,生命体征均平稳,无缺氧表现及神经系统临床表现。均在生后72 h内进行了aEEG和vEEG检查,aEEG真阳性46例,真阴性325例,假阳性0例,假阴性27例,aEEG的敏感度63.0%(95%CI:51.7%~74.4%),特异度100%(95%CI:100%~100%)。vEEG脑电异常组(真阳性46例,假阴性27例)和vEEG脑电正常组(真阴性325例,假阳性0例)高危儿出生体重、小于胎龄儿、住院天数、阴道分娩、产钳助产、宫内窘迫、胎心<100次/分、脐动脉血气pH值、BE值、乳酸差异有统计学意义。386例(97.0%)完成了12月龄时神经行为发育筛查问卷电话随访,vEEG脑电正常组较vEEG脑电异常组(4.1% vs 40.3%)神经行为发育筛查问卷五大能区总分、语言、大动作、精细动作、解决问题和个人社会能区得分10分比例差异均有统计学意义。 结论:以vEEG为金标准,aEEG的敏感度为63.0%,特异度为100%,脑电正常和异常的高危儿分别有4.1%和40.3%于12月龄随访神经行为发育异常,因此生后早期行aEEG脑电筛查是必要的。
USP53基因缺陷病6例病例系列报告
迟昊 佘慧宇 丘倚灵 王建设
2023, 18 (2): 133-136. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.011
摘要166)      PDF (343KB)(145)   
背景:USP53基因缺陷病是新发现的以胆汁淤积为特征的罕见遗传性疾病,目前报告病例少,亟待积累更多病例全面描述临床表型和基因型。 目的:报告USP53基因缺陷病的临床特点和基因变异特征。 设计:病例系列报告。 方法:回顾性分析2019年1月至2022年12月就诊于复旦大学附属儿科医院的USP53基因缺陷病患儿的临床资料,并分别以“USP53”、“ubiquitin-specific peptidase 53”、“胆汁淤积症”为关键词检索PubMed、万方数据库和中国知网数据库从建库至2022年12月关于USP53基因缺陷病的病例报告。 主要结局指标:临床特点和基因变异特征。 结果:6例USP53缺陷病患儿中男女各3例,均在婴儿期以皮肤和/或巩膜黄染起病,初诊肝功能检查均表现为低GGT胆汁淤积,怀疑遗传性肝病,行全外显子组测序(WES)确诊为USP53基因缺陷病,予熊去氧胆酸和消胆胺等治疗,随访至7~34月龄皮肤黄染消失、肝功能指标正常。1例5月龄起病,末次随访12月龄时总胆汁酸仍高(257 μmol·L-1),皮肤黄染消失,听力轻度减退。 6例经WES检测发现USP53基因突变,纯合和复合杂合变异各3例,其中c.1012C>T变异3例,c.1558C>T和c.1426C>T各2例。除c.725C>G为临床意义未明的变异外,其余变异均为致病变异,其中c.1815_1816dupTA及c.725C>G为文献未报道过的新发变异。复习文献38例USP53基因缺陷病患儿中,33例主要临床表现为黄疸、胆汁淤积和瘙痒,其他肝外表现为:听力减退或丧失4例,语言和生长发育迟缓2例,心力衰竭、低钙血症、甲状腺功能减退、WBC和PLT计数同时增多和眼底白斑病变各1例。38例中共检测到25种变异,移码变异9种,无义变异6种,错义变异5种,剪接位点变异3种,大片段缺失2种。 结论:USP53基因缺陷病临床主要表现为黄疸及胆汁淤积,预后良好。USP53变异以移码变异和无义变异为主。
中国0~18岁儿童青少年坐高下肢长比和坐高身高比的参照标准与生长曲线
张亚钦 李辉 宗心南 武华红
2023, 18 (4): 298-302. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.010
摘要163)      PDF (819KB)(232)   
背景 坐高下肢长比(SH/LL)、坐高身高比(SH/H)是评价身材匀称度的主要指标,对其进行科学评估具有重要临床意义。目前我国尚缺乏这2个指标完整详实的参照标准值和曲线图供实际工作使用。 目的 研究制定我国0~18岁儿童青少年SH/LL和SH/H的参照标准值和生长曲线。 设计 横断面调查。 方法 采用2005年“中国九市7岁以下儿童体格发育调查”和“全国学生体质与健康调研”中九省(市)城区92 494名0~18岁健康儿童青少年的身高和坐高测量数据,以身高减去坐高计算获得下肢长,并计算SH/LL和SH/H,应用LMS方法进行拟合,制定SH/LL和SH/H的标准差单位参照值并绘制生长曲线。 主要结局指标 SH/LL和SH/H的生长参照值。 结果 建立了SH/LL和SH/H的标准差单位参照数值(-3SD、-2SD、-1SD、0、+1SD、+2SD、+3SD)及曲线图。儿童SH/LL出生时平均为2.0,随年龄增长逐渐下降,至男童13岁、女童11岁达到最低点(1.11和1.13),之后出现小幅增长,18岁时男、女分别为1.16和1.18。SH/H的变化规律与SH/LL一致,出生时平均为0.67,即出生时坐高在身高中所占比例为67%,随年龄增长下降至最低(0.53),18岁时升至0.54。 结论 SH/LL和SH/H参照标准与生长曲线适用于评价中国儿童青少年身材比例匀称度,可与“中国0~18岁儿童青少年身高、体重的生长标准”配套使用。
中国0~5.5岁汉语母语儿童语言发育里程碑
吴赛双 赵瑾 王海娃 潘昊 张云婷 江帆
2023, 18 (5): 325-333. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.05.001
摘要157)      PDF (871KB)(182)   
背景:构建语言发育里程碑并收集里程碑数据不仅是语言发育监测的关键步骤,也是语言筛查和诊断工具研发的前期基础。 目的:构建中国0~5.5岁汉语母语儿童语言发育里程碑,为汉语儿童语言发育监测以及筛查诊断工具研发提供参考依据。 设计:横断面调查。 方法:基于现有发育评估工具和国内外文献,通过专家咨询、认知访谈后建立语言发育里程碑条目库。于2022年10~11月,按地域及经济发展水平分层选取浙江、四川、辽宁、江西、海南5个省1 976名0~6岁儿童,分为13个月龄组。采用城乡、性别、年龄段分层的方法,以家长报告的形式分别在社区(<36月龄)和幼儿园(≥36月龄)进行发育里程碑数据采集。采用项目反应理论模型对不同年龄组儿童语言发育里程碑特征进行描述性分析,并进行中英文条目及数据比较。 主要结局指标:应答率,项目功能差异,模型拟合度,各条目通过概率为25%、50%、75%时估计的发育月龄。 结果:共有63个语言发育里程碑条目被纳入条目库。经过数据清洗,1 659名儿童被纳入数据分析,其中男827名,女832名,年龄(2.5±1.9)岁。63个语言里程碑的条目应答率均高于99%,3个条目呈现出了母亲教育程度上的项目功能差异,14个条目呈现出模型拟合度不佳。 结论:应用项目反应理论模型建立的0~5.5岁汉语语言发育里程碑,较好地描述了汉语母语儿童语言发育轨迹,为未来汉语母语儿童语言发育工具的开发、语言发育的临床监测和相关神经机制研究提供了有益指导。
儿童脉络丛癌12例临床特征及生存分析
李苗 杜淑旭 王淑梅 龚小军 任思其 张金 张臻 孙华颖 孙艳玲 邱晓光 刘巍 李春德 武万水 孙黎明
2023, 18 (2): 124-128. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.009
摘要157)      PDF (720KB)(119)   
背景:儿童脉络丛癌(CPC)临床罕见,国内报道较少。 目的:探讨儿童CPC的临床特征、治疗及结局。 设计:病例系列报告。 方法:回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科于2017年1月至2022年10月收治的手术后病理确诊的CPC患儿,随访截至 2022年12月31日。截取患儿性别、诊断年龄、临床表现、治疗和随访情况,生存数据采用KaplanMeier法分析。 主要结局指标:总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS)。 结果:12例CPC患儿纳入分析,男4例,女8例;中位诊断年龄29.7(5.8~119.6)个月,起病年龄<3岁8例;肿瘤直径≥5 cm 8例,<5 cm 4例;肿瘤位于幕上9例,幕下3例;肿瘤位于脑室系统6例,脑室外累及脑实质6例;起病时发现播散转移2例,无转移10例。12例均接受肿瘤切除手术,全切8例,近全切4例。术后仅行化疗5例(42%),联合放射治疗及化疗7例(58%)。截至末次随访,8例出现肿瘤复发或进展,其中4例因肿瘤进展后死亡。平均OS(56.7±8.8)个月,1、3、5年OS率分别为(83.3±10.8)%、(66.7±13.6)%和(66.7±13.6)%。平均PFS(24.3±7.2)个月,1、3年PFS率分别为 (41.7±14.2)%和(33.3±13.6)%。KaplanMeier单因素分析发现,肿瘤位于幕下3年OS低于幕上(χ2=8.562, P=0.003);单纯化疗3年OS低于放化疗联合治疗(χ2=8.488, P=0.004);不同性别、起病年龄(<3岁与3~18岁)、肿瘤直径(≥5 cm与<5 cm)、切除程度、有无转移、是否放化疗对3年PFS的影响差异均无统计学意义(P均>0.05)。 结论:儿童CPC临床罕见,预后差,肿瘤位于幕下及单纯化疗为影响OS的不良预后因素。
非高危神经母细胞瘤患儿预后病理分型的回顾性队列研究
黄程 苏雁 张诗晗 蒋持怡 何乐健 曾骐 王焕民 马晓莉 倪鑫
2023, 18 (2): 106-109. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.005
摘要154)      PDF (485KB)(150)   
背景:神经母细胞瘤(NB)是最常见的儿童颅外实体肿瘤,临床表现及预后差异较大。 目的:探讨非高危NB患儿不同预后病理分型的临床特点和预后。 设计:回顾性队列研究。 方法:回顾性纳入2007年3月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科病房收治的初诊非高危NB患儿,根据INPC分类系统分为预后良好(FH)组和预后不良(UH)组,分析不同预后病理分型的临床特点和预后。生存分析采用KaplanMeier方法。 主要结局指标:3年和5年总体生存率(OS)和无事件生存率(EFS)。 结果:445例患儿纳入分析,FH组313例,<18月龄164例(52.4%),原发部位以纵隔最多见(52.7%),远处转移52例(16.6%);UH组132例,<18月龄25例(18.9%),原发部位以腹膜后最多见(49.2%),远处转移10例(7.6%)。两组年龄分布、原发瘤灶部位和远处转移发生率差异均有统计学意义,性别、瘤灶最大直径和LDH水平差异均无统计学意义。中位随访时间34(0.16~166)月。FH组和UH组3年EFS分别为96.4%和92%,5年EFS分别为95.4%和87.8%,差异均有统计学意义(χ2分别为1.63和4.75,P分别为0.046和0.029)。FH组和UH组3年OS分别为98.3%和98.4%,5年OS分别为98%和98.4%,差异无统计学意义(χ2分别为0.76和0.54,P分别为1.53和0.82)。 结论:非高危NB患儿中,UH患儿较FH患儿发病年龄更大、原发瘤灶更多位于腹膜后、远处转移发生率更低。FH患儿较UH患儿有着更好的EFS,可考虑减轻化疗强度。
新生儿坏死性小肠结肠炎并发肠穿孔危险因素的病例对照研究
李小玉 邓春
2023, 18 (2): 119-123. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.008
摘要150)      PDF (489KB)(143)   
背景:新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)并发肠穿孔可能导致新生儿不良结局。 目的:分析新生儿NEC并发肠穿孔的危险因素。 设计:病例对照研究。 方法:回顾性纳入2011年1月至2021年12月在重庆医科大学附属儿童医院新生儿中心收治的确诊为NEC的患儿,选取修正BellNEC≥Ⅱ期的病例,并发肠穿孔的NEC新生儿为NEC并发肠穿孔组,未并发肠穿孔的NEC新生儿按照1∶1配比随机抽样组成对照组。比较两组的临床特征,分析NEC并发肠穿孔的危险因素,并通过ROC曲线确定危险因素的界值,并评价危险因素对NEC并发肠穿孔的预测价值。 主要结局指标:新生儿NEC并发肠穿孔的危险因素。 结果:研究期间NEC并发肠穿孔组和对照组各153例,单因素分析结果显示,两组出生体重、胎龄以及小于胎龄儿、发热、低血压、腹胀、便血、血小板减少症、低蛋白血症、高胆红素血症、低纤维蛋白原血症、肾功能损害、凝血功能障碍、动脉导管未闭、诊断NEC前使用布洛芬、诊断NEC前1周内使用多巴胺的占比差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,腹胀(OR=17.869,95%CI:4.972~64.213)、便血(OR=4.836,95%CI:1.773~13.188)、血小板减少症(OR=16.657,95%CI:6.173~44.943)、高胆红素血症(OR=4.485,95%CI:1.809~11.120)、低纤维蛋白原血症(OR=5.034,95%CI:1.505~16.832)和败血症(OR=12.385,95%CI:4.714~32.537)是NEC并发肠穿孔的独立危险因素。ROC曲线分析显示,6项独立危险因素及其联合对NEC并发肠穿孔均有预测价值(P均<0.05),以6项危险因素联合预测的ROC曲线下面积最大(0.961)。 结论:腹胀、便血、血小板减少症、高胆红素血症、低纤维蛋白原血症、败血症是NEC并伴发肠穿孔的危险因素。
多学科诊疗模式对儿童长期机械通气过渡为家庭机械通气的质量改进研究
杜俐佳 秦妍 杜岩 柳宇鑫 刘盼 陶金好 陈超 王素娟 高萱 陆国平 张铮铮 陈伟明
2023, 18 (2): 91-95. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.002
摘要149)      PDF (409KB)(131)   
背景:对于危重症医疗团队而言,长期机械通气(PMV)患者的撤机管理和后续向家庭机械通气(HMV)治疗模式转变一直是复杂的挑战。 目的:探索多学科诊疗模式(MDT)在PICU呼吸机依赖患儿诊治中的应用,分析其对于实施个体化撤机方案和指导从PMV过渡为HMV的临床价值以及推广意义。 设计:质量改进研究。 方法:以PICU中呼吸机依赖的PMV病例为观察对象,以2020年7月时点前后各18个月的PMV病例分为对照组和干预组。我院PMV诊疗措施主要包括:呼吸机相关肺炎预防,镇静、镇痛,液体管理,营养支持,早期康复,个体化撤机方案,PMV过渡为HMV的宣教,随访。对照组以PICU中不同医生或团队经验性的采用PMV诊疗措施,干预组以PMVMDT团队采用PMV诊疗措施,以重症医学科为平台,PMVMDT团队包括兼职联络员、核心团队成员(呼吸治疗师、康复科医生、五官科医生、营养科医生等)和原发病专科医生,并建立HMV专病随访门、急诊。 主要结局指标:①PMV过渡为HMV的情况,②个体化撤机方案的应用情况。 结果:干预组和对照组PMV患儿分别纳入124例和101例,两组性别、年龄、体重和导致PMV的原发疾病等差异无统计学意义。对照组院内死亡36例,遵医嘱出院67例(成功拔管撤离呼吸机44例,仍依赖机械通气14例,仍依赖人工气道无需机械通气7例),放弃治疗出院21例。干预组院内死亡26例,遵医嘱出院64例(成功拔管撤离呼吸机38例,仍依赖机械通气19例,依赖人工气道无需机械通气7例),放弃治疗出院11例(死亡9例,仍需机械通气1例,成功拔管脱离呼吸机1例)。干预组较对照组实施膈肌超声(97.0% vs 12.7%)、膈肌电活动监测(5% vs 0)和体外膈肌起搏技术(26.7% vs 0)差异均有统计学意义;两组纤维支气管镜检查例数差异无统计学意义,食道压监测、神经调节辅助通气在干预组首次开展。干预组HMV 19例,其中3例因病情加重(气道廓清不规范导致肺部感染加重)在HMV急诊随访由PICU绿色通道再入院,死亡1例,余均存活随访中,仍坚持HMV;对照组HMV 14例,均失访。干预组依赖人工气道无需机械通气7例,其中1例出院3个月人工气道拔除,余均存活随访中;对照组依赖人工气道无需机械通气7例,均失访。两组存活出院、出院时拔管脱离呼吸机、出院时无法脱离呼吸机、仍依赖人工气道无需机械通气例数、PICU住院时间和机械通气时间差异均无统计学意义。 结论:PMVMDT模式能尽早给予呼吸机依赖患儿系统及个体化的临床诊疗及撤机方案。MDT团队还能为PMV患儿过渡至HMV提供出院前家庭照护培训和出院后定期随访,保证PMV患儿治疗策略的连续性和有效性。
胸液含量预测危重患儿持续性肾脏替代治疗中容量状态的预后研究
刘雪 李凌霄 熊小雨 黄海霞 李静
2023, 18 (3): 176-181. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.002
摘要148)      PDF (576KB)(94)   
背景:胸液含量(TFC)是电子心力监测法(EC)以胸腔基础阻抗标准化导出的一项容量指标,反映血管内、血管外及胸腔组织间隙总液体含量,国内外有关危重患儿持续性肾脏替代治疗(CRRT)期间使用TFC评估容量状态的临床研究极少。 目的:TFC能否成为CRRT期间容量状态的评估指标,并指导CRRT期间的液体管理。 设计:预后研究。 方法:纳入PICU中行CRRT≥24 h的危重患儿,CRRT以颈内静脉、股静脉或锁骨下静脉双腔管为血管通路。采集基线、实验室、EC测量和临床液体状态指标,以发生血流动力学不良事件[低血压或心律失常,需行扩容治疗,正性肌力药物评分(IS)最大值(ISmax)>IS]为结局指标,评估CRRT不同时点(开始时、24 h和结束时)容量指标[每搏输出变异(SVV)、TFC和B型钠尿肽(BNP)]与超滤量间的相关性,并评估容量指标是否可以预测结局事件的发生。 主要结局指标:血流动力学不良事件预测指标。 结果:①43例59例次CRRT数据进入本文分析。与CRRT开始相比,CRRT 24 h时TFC、Hct、Hb差异有统计学意义( P均<0.05);CRRT结束时与CRRT开始时相比,SVV、TFC、心肌收缩指数(ICON)、BNP、Hct、Scr、BUN、Hb、ALB差异均有统计学意义(P<0.05)。②液体超负荷(FO)与TFC(始)、SVV(始)正相关;超滤量/体重与TFC(始)正相关,与ΔTFC(24 h)、ΔTFC(末)、TFCd0%(24 h)、TFCd0%(末)负相关;超滤速率与SVV(始)、TFC(始)、BNP(始)正相关,与ΔTFC(24 h)、ΔTFC(末)、TFCd0%(24 h)负相关;平衡量/体重与ΔTFC(24 h)、ΔTFC(末)、TFCd0%(24 h)、TFCd0%(末)、ΔBNP(末)正相关,与BNP(始)负相关。CRRT期间33例次发生了血流动力学不良事件,单因素分析显示,BNP(始)、ΔBNP(末)、超滤速率、TFCd0%(24 h)差异有统计学意义;多因素分析显示,TFCd0%(24 h)≤-3.64 kΩ -1(OR=8.84,95%CI:1.16~67.44, P=0.036)和ΔBNP(末)≤-133.8 pg·mL-1(OR=5.67,95%CI:1.24~26.03,P=0.007)更易发生血流动力学紊乱。 结论:TFC用于监测危重患儿CRRT治疗中的液体状态可行,特别是CRRT开始后24 h时TFCd0%≤-3.64 kΩ-1需警惕发生血流动力学不良事件。
基于美国不良事件呈报系统对儿童青少年应用布洛芬和对乙酰氨基酚的潜在风险事件的数据挖掘分析
郑靖萍 王宇婷 吕军 宿凌
2023, 18 (3): 208-214. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.009
摘要147)      PDF (1074KB)(94)   
背景:美国不良事件呈报系统(FAERS)是一个开放的数据库,数据挖掘发现,新型冠状病毒(新冠)流行后布洛芬和对乙酰氨基酚具有的潜在安全信号问题需进一步评估,这对提高安全性和保护公众健康非常重要。 目的:通过FAERS对布洛芬和对乙酰氨基酚的儿童不良事件(AE)报告进行信号检测,为临床发现、预防和应对儿童AE提供参考。 设计:数据挖掘分析。 方法:利用开放工具OpenVigil 2.1软件提取布洛芬、对乙酰氨基酚作为首要或次要怀疑药物的,年龄≤17岁的,性别、国家不限的AE报告数据,根据《监管活动医学词典》中的首选术语进行系统-器官(SOC)分类,利用联合报告比值比法(ROR)和贝叶斯置信区间递进神经网络法(BCPNN)检测AE信号,基于性别、国别、年度和年龄(≤3岁、~11岁和~17岁)对AE报告数据进行分析,对检出的潜在风险信号行SOC分类,分析新冠前后强和中强潜在风险信号变化。 主要结局指标:新冠前后强和中强潜在风险信号。 结果:FAERS数据库2004年第1季度至2022年第3季度布洛芬和对乙酰氨基酚AE报告数分别为7 552份(53.5%)和6 562份。女生对乙酰氨基酚AE报告数高于布洛芬、男生布洛芬AE报告数高于对乙酰氨基酚,差异均有统计学意义。≤3岁组和~11岁组布洛芬AE报告数高于对乙酰氨基酚、~17岁组对乙酰氨基酚AE报告数高于布洛芬,差异均有统计学意义。美国布洛芬和对乙酰氨基酚AE报告数量占比分别为42.8%和41.7%,AE报告数量前10的国家中,除美国和中国外均为欧洲国家。布洛芬潜在风险信号358个,强、中强和弱信号分别为2、58和298个;对乙酰氨基酚潜在风险信号283个,强、中强和弱信号分别为6、48和229个。胃肠系统疾病,皮肤及皮下组织类疾病,感染及侵染类疾病,肾脏及泌尿系统疾病,呼吸系统、胸及纵隔疾病和眼器官疾病SOC分类中布洛芬检出信号多于对乙酰氨基酚;肝胆系统疾病、精神病类、各类检查、全身性疾病及给药部位各种反应、各类神经系统疾病SOC分类中对乙酰氨基酚检出信号多于布洛芬。新冠前后强信号情况:布洛芬检出3个强信号,均分布在新冠前,分别为血管性水肿、给予额外剂量和意外暴露于产品,新冠后未检测出强信号,其中肾脏及泌尿系统疾病SOC分类检出小管间质性肾炎、急性肾损伤、肾病综合征、中毒性肾病、膜性肾小球肾炎由弱信号转为中强信号值得关注;对乙酰氨基酚检出4个强信号,均分布在新冠前,分别为肝坏死、肝损伤、急性肝衰竭和肝衰竭,新冠后未检测出强信号,其中精神病类SOC分类中检出自杀未遂、药物依赖、药物滥用中强信号值得关注。 结论:鼓励医生、药师和患者基于方便和习惯主动上报布洛芬和对乙酰氨基酚潜在安全信号问题,布洛芬肾脏不良事件的风险增高,对乙酰氨基酚的故意中毒和自杀事件风险增高。
新生儿经皮二氧化碳分压监测值与动脉血气二氧化碳分压检测值差值的系统评价/Meta分析
赵卓宇 王欢欢 王瑞 曹云 张崇凡
2023, 18 (6): 410-423. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.06.002
摘要147)      PDF (2498KB)(157)   
背景:无创经皮二氧化碳分压(TcPCO2)/经皮氧分压(TcPO2)监测技术能对新生儿二氧化碳分压(PCO2)/氧分压(PO2)进行连续监测,减少采血次数,临床非常关注其安全性和监测值的准确性。 目的:通过系统评价/Meta分析反映TcPCO2/TcPO2监测值与PaCO2/PaO2检测值的一致性。 设计:系统评价/Meta分析。 方法:检索中、英文数据库(Ovid MEDLINE、Embase、中国生物医学文献数据库、万方数据库和中国知网),以新生儿和TcPCO2/TcPO2监测中英文自由词和主题词构建不同数据库的检索式,去重后的文献由2人背靠背阅读题目和摘要初筛,阅读全文复筛,提取发表年份,出生胎龄,监测时胎龄,出生体重,监测时体重,样本量和监测对数,TcPCO2/TcPO2监测组的探头温度,监测部位、时长和设备,参照组(动脉、静脉、末梢和混合)血气PCO2 /PO2,两组血气差值、相关系数和不良事件。采用STATA 17软件行Meta分析。 主要结局指标:TcPCO2/TcPO2监测值与PaCO2/PaO2检测值差值。 结果:中英文数据库检索到875篇文献,经去重、初筛和全文筛选40篇文献进入本文分析,中文14篇,英文26篇。Meta分析显示,探头温度43℃和44℃亚组、42℃亚组、40℃和41℃亚组及38℃和39℃亚组TcPCO2与PaCO2差值分别为2.37(95%CI:2.17~2.67)、2.48(95%CI:1.17~3.79)、4.47(95%CI:3.03~5.92)和5.96(95%CI:5.27~6.64)mmHg,4个亚组Pearson系数为0.78~0.89;与PaCO2偏差43℃和44℃亚组为5%、40℃和41℃亚组为11.8%~14.8%,38℃和39℃亚组为17%。Meta分析显示,探头温度43℃和44℃亚组、42℃亚组、40℃和41℃亚组、38℃和39℃亚组TcPO2与PaO2差值分别为-7.28(95%CI:-12.92~-1.63)、-5.61(95%CI:-6.61~-462)、-28.85(95%CI:-35.12~-22.58)和-31.42(95%CI:-35.97~-26.88)mmHg,4个亚组Pearson系数为0.35~0.91。8篇文献描述了轻微的皮肤发红,未发现皮肤烫伤不良事件。 结论:在没有控制TcPCO2监测部位、时长、时点、设备和新生儿疾病及其状态下,TcPCO2值与PaCO2值强相关,高于PaCO2约7 mmHg;规范操作下可选择使用TcPCO2代替PaCO2。在TcPCO2监测的临床常用探头温度38℃~44℃的范围内,探头设定的温度越高越能准确反映PaCO2,较少发生皮肤发红不良事件。TcPO2与PaO2弱相关,不建议选择使用TcPO2反映PaO2。
新生儿期高促甲状腺素血症的短期预后研究及其影响因素
苏雅洁 张亚琴 贺金峰 李龙
2023, 18 (3): 187-190. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.004
摘要141)      PDF (458KB)(161)   
背景:关于新生儿期高促甲状腺激素血症(HT)患儿的临床转归,在我国尚缺乏相关报道。 目的:了解NICU中HT患儿的临床转归及其影响因素。 设计:病例对照研究。 方法:纳入2011年1月1日至2021年12月31日在新疆维吾尔自治区人民医院NICU住院,生后3~21 d首次检测TSH浓度6~20 mU·L -1、FT4在正常范围的HT连续病例。出院后随访TSH<6 mU·L -1为TSH正常;TSH≥10 mU·L -1者酌情予左甲状腺素钠(LT4)治疗。当给药剂量<3 μg·kg-1·d-1时尝试停药,1个月后复查TSH正常即停药。 主要结局指标:①3月龄[(90±15)d]TSH异常的影响因素;②LT4治疗患儿3岁时是否停药。 结果:836例纳入本研究。①3月龄时390例失访或无法判断,TSH正常304例[TSH为3.6(2.7,4.5)mU·L -1,FT4为18.3(15.6,20.4)pmol·L -1],异常142例[TSH为17.7(9.6,22.1)mU·L -1,FT4为15.7(13.3,19.4)pmol·L -1]。TSH异常的影响因素:女性(OR=1.68,95%CI:1.07~2.64),剖宫产(OR=0.52,95%CI:0.32~0.83),母亲孕期患甲状腺疾病(OR=0.31,95%CI:0.15~0.67),合并先天性畸形或综合征(OR=7.92,95%CI:2.22~28.25),入院时有感染性疾病(OR=0.56,95%CI:0.33~0.96)。②3月龄时TSH异常的142例患儿在3岁时失访18例(12.6%),在未服用LT4状态下TSH恢复正常48例(33.8%),服用LT4 76例,45例在3岁时(59.2%,45/77)已停药,31例仍在服药。3岁前不能停LT4的风险:合并先天性畸形或综合征的患儿是未合并的4.89倍(OR=4.89,95%CI:1.06~22.57)。 结论对于NICU中的HT患儿,尤其应重视女孩、合并先天性畸形或综合征者的甲状腺功能随访。
英文版Leuven先天性心脏病知识问卷汉化及效度研究
王慧美 夏倩 叶岚 徐昱璐 陈纲 张惠锋 黄晓燕 叶明 顾莺
2023, 18 (2): 96-101. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.003
摘要141)      PDF (444KB)(185)   
背景:先天性心脏病(CHD)患儿需终身随访,缺乏疾病知识可能导致随访中断,有效评估患儿及其照顾者的疾病知识掌握程度并精准施教,可降低非预期并发症并帮助其向成人过渡。 目的:对英文版Leuven先天性心脏病知识问卷(LKQCHD)进行汉化,并探讨其在CHD患儿父母中的应用效果。 设计:问卷汉化,横断面调查。 方法:取得英文版LKQCHD原作者授权。运用新型Brislin翻译模型经直译、回译和对比回译后,邀请7名专家对问卷进行文化调试和内容效度评价,形成中文版LKQCHD,并将其应用于CHD患儿父母,通过线性回归分析,探讨影响CHD患儿父母疾病知识掌握程度的主要因素。 主要结局指标:问卷正确率。 结果:中文版LKQCHD共有27个条目,条目水平的内容效度(ICVI)为0.97,内容效度全体一致性(SCVI/UA)为0.85,平均SCVI(SCVI/AVE)为0.97,评价者间一致性为0.85。发放中文版LKQCHD 302份,回收301份,正确率为(65.2±23.5)%。多因素分析结果显示,母亲的受教育程度、家庭经济水平和患儿的手术次数是影响中文版LKQCHD正确率的主要因素,差异有统计学意义。 结论:中文版LKQCHD具有较好的内容效度,可有效评估CHD患儿照顾者的知识掌握水平。
新生儿内科患儿入院时咽拭子肠道病毒核酸检测的横断面研究
徐海冬 陈祥鹏 王红 李奇 史明睿 覃菲 谢正德 黑明燕
2023, 18 (2): 114-118. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.007
摘要127)      PDF (589KB)(90)   
背景:肠道病毒(EV)是导致新生儿感染的常见病原体之一,了解住院新生儿EV核酸检测的阳性率及疾病分布情况有助于制定合理的治疗方案。 目的:探讨新生儿内科住院患儿入院时肠道病毒(EV)咽拭子核酸检测的阳性率及疾病分布状况。 设计:横断面研究。 方法:对2020年10月至2021年9月在首都医科大学附属北京儿童医院新生儿内科住院的患儿,于入院当天采集咽拭子,采用CA16、EV71、EV通用型核酸三重实时荧光PCR检测试剂盒进行EV核酸检测。计算EV核酸检测阳性率,统计疾病分布情况,并比较EV阳性组与阴性组新生儿的临床表现和实验室指标差异。 主要结局指标:住院新生儿EV核酸检测的阳性率及疾病分布情况。 结果:①共纳入1 095例新生儿(占同期住院新生儿的91.2%),其中男婴605例(55.3%),足月儿976例(89.1%),入院中位日龄为11(4,19)d,第一入院诊断的前3顺位为新生儿病理性黄疸、新生儿肺炎、新生儿感染,住院中位时间为8(6,12)d。②EV核酸检测阳性检出率为9.1‰(10/1 095),感染性疾病患儿中EV核酸阳性检出率为18.6‰(9/483)。以呼吸道症状(5例)、黄疸(3例)和消化道症状(2例)为首发症状。10例均治愈或好转出院。③EV阳性组和阴性组在性别、出生体重、出生胎龄、是否早产、分娩方式、喂养方式、母亲存在围生期感染高危因素、母妊娠期糖尿病、发病日龄、住院时间、住院费用等方面差异均无统计学意义(P>0.05)。EV阳性组(60.0%)在发病前感染接触史的发生率高于EV阴性组(7.0%);EV阳性组中枢神经系统感染(20.0%)高于EV阴性组(3.1%);差异均有统计学意义。EV阳性组感染性疾病患儿比例(90.0%)高于阴性(43.7%)但差异无统计学意义;发热、病理性黄疸、呼吸道症状、消化道症状、神经系统症状的发生率在两组差异均无统计学意义(P>0.05)。④EV阳性组和阴性组血WBC总数、Hb、PLT减少发生率、心肌酶和ALT升高发生率、血清总胆红素值、白蛋白、血肌酐及血尿素氮的比较差异均无统计学意义(P>0.05)。 结论:新生儿内科患儿入院时的EV咽拭子核酸检测阳性率为9.1‰,临床表现和实验室常规检测结果无特异性改变;家庭成员传播可能是新生儿咽拭子EV核酸检测阳性的主要原因;EV核酸检测阳性患儿发生中枢神经系统感染的风险较高。
血流动力学显著型动脉导管未闭影响早产儿脑血流参数的病例系列报告
王雅楠 钱晶晶 俞劲 叶菁菁
2023, 18 (3): 204-207. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.008
摘要118)      PDF (463KB)(147)   
背景:早产儿易发生血流动力学显著的动脉导管未闭(hsPDA)进而引起脑血流参数的改变,且对于动脉导管结扎术后脑血流的恢复情况报道较少。 目的:通过床旁经颅多普勒超声测量脑血流参数,分析hsPDA对早产儿脑血流的影响以及动脉导管结扎术后脑血流的恢复情况。 设计:病例系列报告。 方法:检索浙江大学医学院附属儿童医院HIS系统中2022年7月至2023年1月NICU收治的诊断中含hsPDA且出生胎龄<37周的病例为病例组,以同期NICU中出生胎龄<37周并于出生72 h后经超声心动图检查证实无PDA的新生儿为参照人群。两组共同排除合并紫绀型或复杂型先天性心脏病、重度颅内出血或重度脑积水以及出现肠道感染坏死穿孔行手术治疗的病例。通过超声心动图测量大脑中动脉和基底动脉的血流参数。 主要结局指标:动脉导管结扎术后大脑中动脉和基底动脉的血流参数。 结果:病例组28例,经药物治疗(7例)和手术治疗(21例)后动脉导管均闭合,男14例(50%),PDA内径为(2.77 ± 0.53)mm;参照人群30例,男性14例(46.7%),两组间性别、出生体重、超声检查日龄差异均无统计学意义,病例组出生胎龄小于参照人群,差异有统计学意义。大脑中动脉和基底动脉:收缩期峰值流速(Vs)病例组术前与参照人群差异无统计学意义,舒张末期流速(Vd)病例组术前低于参照人群、阻力指数(RI)和收缩期峰值流速与舒张末期流速比值(S/D)病例组术前高于参照人群,差异均有统计学意义;基于病例组术后(21例行动脉导管结扎术后72 h内)大脑中动脉和基底动脉脑血流参数(Vs、Vd、RI和S/D)与参照人群差异均无统计学意义。 结论:hsPDA引起早产儿大脑动脉前、后循环的血流参数异常;行动脉导管结扎术后脑血流可快速恢复。
胎龄≤34周早产儿重度视网膜病变风险预测模型的构建及验证
张坚涛 陈辉耀 杨琳 肖非凡 曹云 肖甜甜 董欣然 胡黎园 周文浩
2023, 18 (4): 261-266. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.003
摘要118)      PDF (898KB)(158)   
背景:重度早产儿视网膜病变(ROP)可造成不可逆的视力受损,目前缺乏适合中国早产儿人群的识别重度ROP的风险预测模型。 目的:基于中国新生儿人群,构建及验证胎龄≤34周早产儿发生重度ROP的早期风险预测模型。 设计:回顾性队列研究。 方法:纳入2020年1月至2022年3月在NICU住院、胎龄≤34周、完成眼底筛查的早产儿,以2021年6月的入院时间为截点划分为训练集和验证集,采集出生后首次眼底筛查时点的临床信息,根据ROP筛查指南进行定期筛查和随访,重度ROP包括3期及以上病变、附加病变阳性、接受激光和冷凝手术治疗;余为轻度ROP。在训练集中根据Pearson相关系数排除存在共线性的临床变量,通过Lasso回归和Logistic回归分析确定最终的预测因子,建立预测模型并绘制列线图,在验证集病例中采用受试者工作特征曲线(ROC)的曲线下面积(AUC)评估区分度并确定预测模型的最佳界值,计算模型的敏感度和特异度。基于总人群,采用决策曲线分析评估模型的临床有效性。 主要结局指标:模型对早产儿进展为重度ROP的预测性能。 结果:训练集1 380例(76例重度ROP),验证集592例(36例重度ROP),训练集和验证集早产儿的基线信息的分布差异均无统计学意义。最终纳入胎龄、出生体重、产前应用皮质激素、有创机械通气、晚发型败血症5个预测因子建立列线图预测模型,在训练集和验证集病例中AUC分别为0.87(95%CI:0.83~0.90)和0.88(95%CI:0.82~0.94),当预测界值取0.04时,模型在验证集病例中敏感度为83.3%(95%CI:71.2%~95.5%),特异度为78.6%(95%CI:75.2%~82.0%)。临床决策曲线显示模型的临床适用度好,在阈值概率为5%~40%时具有较高的净收益。 结论:建立的重度ROP预测模型对筛查胎龄≤34周早产儿发生重度ROP的风险具有一定的参考价值。
杜氏肌营养不良男性患儿486份心电图特征病例系列报告
张琳玲 王川 谢佩环 邵淑冉 魏丽 周晖 蔡晓唐 周开宇
2023, 18 (4): 255-260. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.002
摘要117)      PDF (670KB)(76)   
背景:心血管并发症已成为杜氏肌营养不良(DMD)患儿死亡的首要原因,心电图正逐步成为监测DMD心肌受累的早期敏感指标。 目的:分析DMD患儿的心电图特征。 设计:病例系列报告。 方法:分析304例基因确诊的DMD患儿486份心电图特点和指标,并与112份按年龄匹配的正常儿童心电图参数进行对比分析。 主要结局指标:DMD患儿心电图异常发生率及其类型。 结果:DMD患儿心电图异常发生率为38.7%(188/486);心电图异常类型主要包括窦性心动过速、左室高电压/左室肥厚、右室肥厚、双室肥厚、STT改变、T波改变、病理性Q波、完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、不完全性右束支传导阻滞(ICRBBB)、室内传导阻滞、房性早搏/室性早搏、短PR综合征,未见长QT综合征及其他类型传导阻滞;DMD患儿心电图异常发生率随着年龄增长呈显著上升趋势(P<0.05);与正常儿童相比, DMD患儿和左室射血分数(LVEF)正常的DMD患儿均心率显著增快、PR间期显著缩短、RV1和RV5振幅显著升高(P均<0.05)。 结论:心电图异常是DMD患儿的常见表现,随着年龄增长其发生率逐渐升高;心率增快、PR间期缩短以及RV1振幅增高是DMD患儿心电图异常的早期以及特征性改变。
诺西那生钠治疗5q型脊髓性肌萎缩患儿68例病例系列报告
马凯 郭晓华 于春梅 金瑞锋 刘芳芳 高敏
2023, 18 (4): 286-290. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.008
摘要115)      PDF (395KB)(115)   
背景 诺西那生钠正式进入中国临床用于治疗5q型脊髓性肌萎缩(SMA)不久,目前国内关于诺西那生钠治疗SMA的病例报告不多。 目的 了解诺西那生钠治疗5q型SMA患儿的疗效、安全性和脑脊液神经纤维丝轻链蛋白(NFL)水平。 设计 病例系列报告。 方法 纳入2020年1月至2023年6月30日山东大学附属儿童医院神经内科以诺西那生钠为单药初始治疗≥14个月的5q型SMA患儿。采用多重连接依赖探针扩增(MLPA)技术或荧光定量PCR(qPCR)技术检测SMN1基因7号外显子。临床分型依据患儿发病年龄和所获得的最大运动功能里程碑。行常规或超声引导下腰椎穿刺留取脑脊液标本检测NFL水平,并通过鞘内注射完成诺西那生钠给药。由接受过专业培训、具有评分资质的康复医师完成治疗前后费城儿童医院神经肌肉评估量表(CHOP INTEND)、修订的上肢模块测试(RULM)、汉默史密斯运动功能扩展量表(HFMSE)和6 min步行试验(6MWT)评分。采集患儿性别、发病日期等一般信息和治疗期间不良事件。 主要结局指标 诺西那生钠治疗14个月后的运动功能量表评分。 结果 68例诺西那生钠治疗≥14个月的SMA患儿进入本文分析,女32例(47.0%)。Ⅰ型9例(13.2%),Ⅱ型40例(58.8%),Ⅲ型19例(27.9%)。中位发病年龄为10(7,13.8)月龄,中位确诊年龄为17.5(12,37)月龄。SMN1基因7号外显子纯合缺失64例(94.1%),SMN1基因突变4例。60例患儿(88.2%)运动功能改善具有临床意义,其中Ⅰ型7例、Ⅱ型37例、Ⅲ型16例。CHOP INTEND量表评分提升≥4分占90.0%(18/20),HFMSE量表评分提升≥3分占97.8%(44/45); 6MWT行走距离延长≥30 m占92.3%(12/13);RULM评分提升≥2分占66.7%(12/18);2例治疗后获得新的运动功能里程碑。15例Ⅱ型SMA患儿治疗前脑脊液NFL水平为176.6(104.5,199.6) pg·mL-1,负荷剂量治疗结束后(首次用药后第184天)NFL水平为69.2(40.5,89.3) pg·mL-1,差异有统计学意义。治疗期间不良事件:发热3例,Ⅲ型1例,Ⅱ型2例,均自行缓解;呼吸道感染2例,Ⅰ型和Ⅱ型各1例,治疗后缓解;便秘、肌痛、眩晕和咳嗽各1例,均为Ⅱ型,均自行缓解;眩晕1例(Ⅰ型),自行缓解;肝功能异常1例(Ⅱ型),治疗7 d恢复正常。未发生严重不良事件。 结论 诺西那生钠治疗14个月可以改善5q型SMA患儿的运动功能,且安全性好;诺西那生钠负荷剂量治疗后可明显降低Ⅱ型SMA患儿脑脊液NFL水平。
围手术期标准化喂养方案对危重症先天性心脏病婴儿体格发育和临床结局的系统评价/Meta分析
章琪 王慧美 王颖雯 顾莺
2023, 18 (4): 291-297. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.009
摘要113)      PDF (1547KB)(121)   
背景 近20年来,围手术期喂养方案应用于危重症先天性心脏病(CCHD)婴儿对促进其体格发育和临床结局改善起到一定的作用,但仍存在临床适用人群和阶段不统一、喂养方案多样化等问题。 目的 评价围手术期标准化喂养方案对改善CCHD婴儿临床结局和体格发育指标的效果。 设计 系统评价/Meta分析。 方法 检索英文数据库(PubMed、Embase、The Cochrane Library、Web of Science)和中文数据库(中国生物医学文献服务系统SinoMed、中国知网,万方数据库),纳入围手术期或术前或术后对CCHD婴儿实施符合本文定义的标准化喂养方案,结局指标包括NEC发生率、体格发育指标、住院时间(LOS)、ICU LOS、机械通气持续时间其中之一的RCT、非随机对照试验、队列研究、干预前后对照试验、病例系列报告和系统评价/Meta分析。检索时限均为建库至2022年12月11日。由3名研究人员按照文献筛选标准筛选文献、提取资料,采用ROBINS-Ⅰ评价文献质量偏倚风险,并采用RevMan 5.4和R version 4.2.2软件进行Meta分析。 主要结局指标 NEC发生率。 结果 共纳入11篇相关研究,病例均来自美国2000至2020年的研究,非随机对照试验1篇,不同病例前后对照试验9篇,自身前后对照试验1篇。实施喂养方案阶段为术前3篇,术后4篇,围手术期5篇;干预组和对照组胎龄均为35~41周。8篇文献报道了NEC发生率,干预组较对照组,围手术期(2篇文献Meta分析)、术前(3篇文献Meta分析)、术后(3篇文献Meta分析)喂养方案亚组NEC发生率差异均无统计学意义,OR分别为0.57(95%CI:0.19~1.76)、0.95(95%CI:0.48~1.88)和0.69(95%CI:0.35~1.34)。4篇文献报告了CCHD婴儿出院时年龄别体重z评分的变化,汇总3篇文献行 Meta分析显示,干预组较对照组出院时年龄别体重z评分差异无统计学意义,WMD=-0.10(95%CI:-0.37~0.17)。10篇文献报告了LOS,仅干预组较对照组术前(3篇文献Meta分析)喂养方案亚组LOS差异有统计学意义,WMD=-6.83(95%CI:-12.13~-1.53);干预组较对照组,ICU LOS(2篇文献Meta分析)、机械通气持续时间(3篇文献Meta分析显示)差异无统计学意义。中等风险4篇、高风险6篇,极高风险1篇。 结论 CCHD婴儿不论术前、术后、围手术期,是否给予标准化喂养方案,均不降低NEC的风险;标准化喂养方案不改善出院时年龄别体重z评分、不缩短LOS、ICU LOS和机械通气持续时间。
人博卡病毒1型重症肺炎患儿6例病例报告
朱旭 王丽杰
2023, 18 (2): 152-154. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.0015
摘要113)      PDF (298KB)(169)   
磷酸甘露糖异构酶-先天性糖基化障碍1例病例报告并文献复习
鲁伟峰 杨舒淳 杨露 康贵云 张乐 党伟 曾冬生
2023, 18 (2): 159-162. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.017
摘要111)      PDF (1567KB)(158)   
影响新生儿声带麻痹出院结局的回顾性队列研究
陈栋 李晓莺 刘向红 康丽丽 韩玉杰 郎玉洁 李云霞 邓轲
2023, 18 (3): 195-198. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.006
摘要110)      PDF (371KB)(140)   
背景:新生儿声带麻痹(VCP)的临床特点和近期预后的影响因素不确切。 目的:探讨新生儿VCP出院结局的影响因素。 设计:回顾性队列研究。 方法:新生儿VCP诊断根据病史、体征和支气管镜检查结果,纳入2013年4月至2022年1月在济南市儿童医院NICU确诊为新生儿VCP的病例,以出院时是否需有创通气和自行吸吮分为好转出院组和非好转出院组,采集如下临床资料用于本文单因素分析。①孕母资料:年龄、妊娠期高血压、妊娠期糖尿病、分娩方式、胎膜早破、脐带绕颈、脐带扭转、羊水情况;②新生儿资料:性别、胎龄、出生体重、1 min Apgar评分、伴发畸形、喉梗阻;③VCP病因:产伤、神经源性、医源性、特发性;④支气管镜下所见:单侧VCP和双侧VCP(完全麻痹和不全麻痹);⑤出院时预后。以单因素分析P<0.10的变量为自变量行多因素Logistics回归分析。 主要结局指标:影响好转出院的因素。 结果133例新生儿VCP进入本文分析,首次行支气管镜检查日龄为6(4,12) d,入院日龄13.0(3.0,20.5)d,胎龄39.0(38.0,40.0)周,伴发畸形71例(53.4%,94例次),单侧VCP 43例(32.3%);双侧VCP 90例,其中不全麻痹57例,完全麻痹33例。好转出院组96例(72.2%)。非好转出院组37例,其中撤机困难28例,气管切开8例(双侧不全麻痹7例,双侧完全麻痹1例),气管切开后均成功脱离正压通气并出院,4例声带运动于9个月内恢复,4例失访;吸吮吞咽呼吸协调障碍37例。纳入单因素分析P<0.10的变量(剖宫产、羊水多、出生体重、低Apgar评分、神经源性损伤、喉梗阻、声带麻痹类型)行多因素Logistics回归分析,结果显示,双侧不全麻痹为新生儿VCP好转出院的不利因素(OR=6.785,95%CI:2.191~21.013, P=0.001)。 结论:双侧VCP、尤其是双侧声带不全麻痹新生儿的近期预后差,气管切开可以作为一种姑息治疗手段。
紫癜性肾炎患儿肾脏活检新月体比例与临床和病理特征的病例系列报告
宋纯东 宋丹 田金芝 徐虹 杨晓青 张博 丁樱 任献青 翟文生
2023, 18 (2): 110-113. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.006
摘要109)      PDF (433KB)(101)   
背景:新月体是紫癜性肾炎(HSPN)患者常见的病理特征,但目前关于新月体比例与HSPN患儿临床和病理特征的相关性报道较少。 目的:比较不同新月体比例HSPN患儿的临床和病理特征。 设计:病例系列报告。 方法:纳入2013年1月至2017年12月在河南中医药大学第一附属医院儿科肾病中心确诊HSPN、行首次肾活检且新月体比例≤50%的住院患儿。根据肾活检病理报告中的新月体比例分为无新月体组、新月体<25%组和新月体~50%组。从病历中截取患儿的一般情况、临床表现、肾活检前实验室检查指标和肾活检病理报告,并进行组间比较。 主要结局指标:新月体比例与临床表现、肾脏病理特征的关系。 结果:416例HSPN患儿进入本文分析,其中无新月体组167例,新月体<25%组222例,新月体~50%组27例。①临床表现:水肿的发生率新月体<25%组和新月体~50%组高于无新月体组,差异均无统计学意义,3组临床分型均以血尿加蛋白尿型为主,肾病综合征型占比新月体~50%组高于其他2组,差异均有统计学意义。②实验室检查指标:新月体~50%组24 h尿蛋白定量、BUN水平均高于其他2组,肾小球滤过率低于其他2组;新月体<25%组和新月体~50%组的CRP、D二聚体水平均高于无新月体组;新月体~50%组血清肌酐高于无新月体组;差异均有统计学意义。③肾小球病理中,新月体<25%组和新月体~50%组纤维素样坏死、内皮细胞增生比例均高于无新月体组;随着新月体比例增加,肾小管间质病理分级为+级的比例逐渐增加,C3、FIB沉积程度为++级的比例逐渐增加,差异均有统计学意义;新月体比例与肾小管间质病理分级程度呈低度正相关(r=0.308,P<0.001),与C3沉积程度(r=0.139,P=0.005)和FIB沉积程度(r=0.177,P<0.001)呈微弱正相关。 结论:新月体比例与HSPN患儿肾小球病理、肾小管间质损伤、C3和FIB沉积、临床分型的严重性均存在一定平行关系。
中文版学龄前儿童营养指数量表的信度和效度研究
何雯楠 李云 陈红燕 钱甜 余文娴 顾晓妍 张羿 陈逍天 窦亚兰 张晓华 高翔 黄俊 严卫丽
2023, 18 (4): 276-280. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.006
摘要108)      PDF (418KB)(153)   
背景:学龄前儿童饮食生活方式需要日常监测并进行引导,但是目前国内尚缺乏高效、便捷的工具来综合量化这一方面的水平。 目的:引进韩国版学龄前儿童营养指数量表(NQ-P),并分析其信度和效度。 设计:横断面研究。 方法:对英文版NQ-P进行翻译、文化调适,选择2家幼儿园的学龄前儿童家长进行中文版NQ-P量表调查和信效度分析。 主要结局指标:中文版NQ-P评分。 结果:中文版NQ-P量表计算评分和加权方式与原版一致,共14个条目,分为3个领域(平衡、节制、环境)。共440名(97.3%)3~6.5岁儿童家长提供了有效问卷,男童占比51.8%。参与调查的家长72.0%为母亲,282名(64.1%)为儿童的主要饮食负责人。验证性因子分析结果显示,3个领域总分的CFI为0.768,RMSEA为0.063,单个领域评分的CFI为0.905~0.909,RMSEA为0.031~0.043。总分和单个领域的Cronbach's α系数为0.706~0.774,14个条目的重测Kappa值为0.79~0.98。 结论:中文版NQ-P量表效度和信度较好,可用于针对中国家长的学龄前儿童饮食行为质量的初步评估。
基于选择健康测量工具共识标准评价SNAP-Ⅳ量表测量属性的系统评价
赵泽慧 胡思源 蔡秋晗 陈月月 蔡莉莉
2023, 18 (3): 215-220. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.010
摘要107)      PDF (423KB)(152)   
背景:SNAP量表(Swanson, Nolan, and Pelham, version scale)是评估注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿核心症状应用最广泛的测评工具,但仍无针对其测量性能的系统评价,由其导致的偏倚,可能影响测量工具的评价效力。 目的:基于选择健康测量工具共识标准(COSMIN)系统评价SNAP-Ⅳ量表的测量属性,为儿童ADHD的筛查、协助诊断和疗效评估提供有证据支持的推荐。 设计:系统评价。 方法:系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、Cochrane Library、EMBASE、Web of Science,时间为建库至2022年4月21日,由2人背靠背行文献筛选,并参照COSMIN手册对SNAP-Ⅳ量表的测量性能进行客观评价。 主要结局指标:SNAP-Ⅳ量表内容效度、内部一致性。 结果:共纳入14项研究,涉及6个语言版本。SNAP-Ⅳ量表内容效度综合评价,相关性、全面性和可理解性均为“充足”(中等质量证据),未报道SNAPⅣ量表研发的相关内容。SNAP-Ⅳ量表父母版和教师版均表现为“充足”的内部一致性(高质量证据)。没有高质量证据表明测量属性“不足”,总体推荐意见为“A”。 结论:推荐SNAP-Ⅳ量表用于ADHD患儿的筛查、协助诊断和治疗评估,其结果可信。
ACTL6B基因变异致发育性癫性脑病76型1例病例报告
罗晗 黄炳龙 李承燕 王优 荣诗雯 敖当
2023, 18 (3): 241-242. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.017
摘要101)      PDF (674KB)(105)   
BTD基因突变致生物素酶缺乏症2例病例报告
肖慧 杨琳 陆炜 吴冰冰 周文浩
2023, 18 (2): 148-151. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.02.014
摘要100)      PDF (1299KB)(174)   
幼年特发性关节炎合并X连锁无丙种球蛋白血症4例病例报告
陈新 房军臣 葛兰兰 郭敬肖 韩佩桐 刘玲 刘福娟
2023, 18 (3): 238-240. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.016
摘要99)      PDF (533KB)(112)   
胎儿单纯室间隔缺损自然病程的回顾性队列研究
邹鹏 刘礼和 刘琴 饶姣 黄景思 许伟滨 杨思慧 刘慧 徐昕韵 李虹 孙善权
2023, 18 (3): 191-194. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.005
摘要98)      PDF (532KB)(86)   
背景:国内外鲜有报道从胎儿期至出生后对单纯室间隔缺损(VSD)的长期随访研究。 目的:为单纯VSD产前咨询和预后判断提供数据支撑。 设计:回顾性队列研究。 方法:纳入2017年1月至2019年12月于广东省妇幼保健院(我院)心脏中心门诊咨询的确诊为单纯VSD,且生后规律随访并且有记录的患儿;排除孕母选择终止妊娠或引产、合并染色体或基因异常(经羊水或脐血穿刺发现)或失访>1年的患儿。基于我院常规随访表单,于门诊收集首次超声心动图检查时孕妇的年龄、胎儿的孕周、室间隔缺损直径和部位、主动脉直径,并于门诊随访生后48 h内、3个月、6个月和每年的超声心动图,本研究随访资料截至2023年3月31日。以闭合方式分为自然闭合组、手术闭合组和持续缺损组。 主要结局指标:自然或手术闭合率及闭合时间。 结果264例单纯VSD进入本文分析,男109例(41.3%)。自然闭合组154例(58.3%),手术闭合组 78例(29.5%),持续缺损组32例(12.1%)。发现VSD时,胎儿孕周28.3(20~38)周;缺损直径2.6(1.0~7.5)mm;肌部75例(28.4%),膜周186例(70.5%),干下型3例;大型60例(22.7%),中型 179例(67.8%),小型25例(9.5%)。264例随访时间7(0.1~69)个月,自然闭合组闭合时间8(0~48)月龄,手术闭合组闭合时间4(1~53)月龄,持续缺损组随访时间45(38~69)月。自然闭合组的肌部、小型VSD构成比均高于手术闭合组和持续缺损组;自然闭合组的膜周、大型VSD构成比、R值和缺损直径均低于手术闭合组和持续缺损组;自然闭合组的随访时间长于手术闭合组,短于持续缺损组,差异均有统计学意义。肌部VSD和膜周VSD的自然闭合率分别为92.0%和45.7%,差异有统计学意义。大、中和小型VSD的自然闭合率分别为26.7%、63.1%和100%,小型VSD分别与中型、大型VSD差异有统计学意义。手术闭合组78例,至手术时,23例中型VSD(占中型VSD的12.8%)增大至大型VSD。 结论:胎儿VSD以膜周型最常见,肌部次之。58.3%的VSD可自然闭合,肌部VSD和小型VSD自然闭合率较高。12.8%的中型VSD可在出生后增大。
新生儿重症监护病房极早产儿生后72小时内停用抗菌药物质量改进研究
俞微寅 蒋思远 张澜 张蓉 胡黎园 周建国 朱琳 张迅捷 蓝江儿 曹云
2023, 18 (5): 362-368. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.05.006
摘要98)      PDF (1122KB)(118)   
背景:中国新生儿重症监护室(NICU)中早发败血症经验性抗菌药物过度和不合理使用问题突出,与早产儿不良结局及儿童期免疫相关疾病发生风险增加相关。针对早发感染开展的抗菌药物管理项目(ASP)能够有效减少早产儿不合理抗菌药物使用。 目的:开展多学科协作性ASP以缩短早发感染经验性抗菌药物疗程,探讨ASP减少极早产儿生后早期抗菌药物使用的效果。 设计:质量改进研究。 方法:纳入2020年11月1日至2023年7月31日出生后24 h内入住复旦大学附属儿科医院NICU且胎龄<32周的连续早产儿病例,排除严重的先天畸形、7 d内死亡或出院、出生后3 d内存在明确的抗菌药物使用指征的新生儿。以2022年10月31日为界,之前为对照组,之后为干预组,干预组和对照组进一步分为排除感染标准亚组、临床败血症亚组和确诊败血症亚组。通过建立多学科ASP团队,结合早发败血症危险因素(低危、中危、高危)和疾病危重状态,评估和判断是否经验性使用抗菌药物,ASP每周开展对NICU每例极早产儿抗菌药物进行审查、提供建议方案、并在NICU主任医师主持下实施反馈等一系列干预措施。 主要结局指标:早期抗菌药物(生后72 h内)停用率。 结果:对照组(2021年11月1日至2022年10月31日)186例,其中排除感染亚组102例,临床败血症亚组80例,确诊败血症亚组4例;干预组(2022年11月1日至2023年7月31日)135例,其中排除感染亚组58例,临床败血症亚组70例,确诊败血症亚组7例。干预组和对照组总体及排除感染亚组分别比较,患儿因素、母亲因素和NICU治疗因素差异均无统计学意义;临床败血症亚组比较,妊娠年龄、产前激素使用、产前静脉抗菌药物治疗和生后7 d内机械通气差异有统计学意义。干预组和对照组的排除感染亚组早期抗菌药物停用率差异有统计学意义(P=0.008),干预组是对照组的2.8倍(OR=2.76,95%CI:1.28~5.94),但ASP的实施没有对住院期间抗菌药物治疗天数(LOT)/1 000患者日、早期抗菌药物使用率、死亡、晚发败血症发生率和NEC发生率产生干预效应。 结论:NICU ASP能有效提高无早发感染极早产儿生后经验性早期抗菌药物停用率,需要审视ASP中临床败血症的诊断标准和经验性抗菌药物的评估时点,可能会提升早期抗菌药物停用率、减少住院期间抗菌药物使用天数。
超声心动图评估常见左向右分流型先天性心脏病介入治疗左心室舒张功能改善的自身前后对照试验
袁龙宇 黄智林 罗静 孙慧超 刘玲娟 袁宇星 田杰
2023, 18 (3): 199-203. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.007
摘要90)      PDF (593KB)(108)   
背景:心功能异常时舒张功能通常首先有改变,目前虽有很多关于心室收缩功能研究,但却鲜有关于先天性心脏病(CHD)左心室舒张功能变化的研究。 目的:通过超声心动图评估常见左向右分流型CHD介入治疗前后左心室舒张功能指标。 设计:自身前后对照试验。 方法:纳入在重庆医科大学附属儿童医院诊断为动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)的年龄<18岁并行介入治疗的CHD患儿,排除复杂CHD、先天性发育异常、遗传代谢性疾病的患儿为病例组,同时招募健康儿童。行剑突下、胸骨旁、胸骨上窝等部位多切面超声扫查,采集病例组和健康儿童的左心室舒张功能指标(左心室结构、二尖瓣口血流频谱、二尖瓣环组织多普勒运动频谱和肺静脉血流频谱指标)及一般信息(超声检查时的年龄、身高、体重、体表面积)。基于健康儿童的左心功能指标,分析比较病例组介入手术前1周内、术后1 d、术后1个月时点的左心功能指标变化。 主要结局指标:介入术后左心房容积指数(LAI)、二尖瓣舒张早期血流峰值流速(E)/二尖瓣舒张晚期血流峰值流速(A)比值、E/二尖瓣环室间隔处舒张早期运动峰值流速(E')比值、E/二尖瓣环侧壁处舒张早期运动峰值流速(e')比值恢复水平。 结果:病例组163例,PDA 亚组60例、VSD亚组42例、ASD亚组61例;招募健康儿童61例。PDA、VSD亚组年龄、身高、体重、BSA均低于对照组,差异均有统计学意义。PDA、VSD和ASD亚组,LAI、E/A比值、E/e'比值和E/E'比值,术前均高于对照组,差异有统计学意义,术后1 d下降,术后1个月恢复至对照组水平。肺静脉血流频谱D术前、术后1 d和术后1个月均呈降低趋势,术后1个月较对照组降低。 结论:超声心动图可作为儿童常见左向右分流型CHD左心室舒张功能的评估手段,PDA、VSD和ASD均存在不同程度的左心室舒张功能障碍,介入治疗后舒张功能主要指标可得到改善,术后1个月后可恢复接近正常。
线粒体 3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶 A 合成酶缺乏症救治1例病例报告
李东 孙悦霖 白科
2023, 18 (3): 235-237. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2023.03.0015
摘要89)      PDF (1391KB)(96)