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目的 分析脑瘫精细运动功能测试量表(FMFM)在偏瘫和非偏瘫型脑瘫间的项目功能差异(DIF)。 方法 收集2001至2018年复旦大学附属儿科医院康复中心及其医联体儿童康复协作网诊断为脑瘫并行FMFM评估的患儿,从FMFM评估数据中提取偏瘫患儿对侧数据,随机选择30%样本作为DIF的焦点组样本;根据整体样本中非偏瘫型与偏瘫型的比例确定采用随机分层匹配对照组样本。采用Conquest软件把两组合并数据样本分别与FMFM中B~E区的全部56个项目以及经项目内容分析后划分出的30个单手项目和26个双手项目进行Rasch分析,以内聚拟合度(Infit)的均方来确定FMFM的单维性,标准为MnSq在0.6～1.4,并对全部56项、单双手项目组进行项目功能差异分析。 结果 1 556例脑瘫患儿的3 442次FMFM评估作为整体样本和数据,焦点组198个和对照组792个FMFM评估数据进入本文分析,单独样本配对检验显示两组FMFM分值[112(96,146) vs 113(95,145)]差异无统计学意义。经过3轮项目内容分析,30个归入单手项目,26个归为双手项目。全部56个项目的难度尺度对数值之差的绝对值>0.5分别有41个(73.2%),30个单手和26个双手项目的难度尺度对数值之差的绝对值>0.5分别有23个(76.7%)和9个(34.6%)。 结论 FMFM全部56个操作项目在偏瘫和非偏瘫型脑瘫间存在DIF,在单手项目中尤其显著,为了更为精准地评价偏瘫儿童的精细运动功能,需要重新建立评估标准与程序。

目的 研究RQ-PCR检测急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿Ig/TCR基因重排在微小残留白血病（MRD）监测中的作用。方法 以2009年3月至2011年3月在广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科确诊和治疗的ALL患儿为研究对象，PCR检测初诊ALL患儿的Ig/TCR基因重排；基因扫描分析初诊患儿Ig/TCR基因重排的克隆特性；对ALL患儿的单克隆性Ig/TCR基因重排进行测序，RQ-PCR检测不同治疗阶段Ig/TCR基因重排的表达量。结果 86例ALL患儿进入分析，男52例，女34例；年龄1~13（4.3±3.0）岁，随访时间1~26（14.3±7.0）个月。①83例（96.5%）检出1种或以上Ig/TCR基因重排，共检出209个Ig/TCR基因重排；②91.8%（56/61例）检出1种或以上单克隆性Ig/TCR基因重排；61例172个Ig/TCR基因重排中，单克隆性、寡克隆性和多克隆性Ig/TCR基因重排的检出率分别为58.1%（100个）、30.8%（52个）和11.0%（19个），差异有统计学意义（P=0.000）；③26例完成连续3次随访，其中22例持续完全缓解患儿的Ig/TCR基因重排平均相对表达量持续下降，在维持治疗前均为MRD阴性（≤1.0×10-4）；4例复发患儿在诱导缓解治疗后至复发前各检测时点Ig/TCR基因重排表达量均＞1.0×10-4，并在复发前已有回升，从开始回升至临床复发的平均时间为3.75（2～8）个月。结论 Ig/TCR基因重排相对表达量可反映MRD水平，可作为判断预后、监测复发和指导治疗的有效手段。

背景：坐高和下肢长是线性生长评价中的有用指标，但我国儿童青少年这两个指标的生长参照标准值及标准化生长曲线并未完整公布。 目的：研究和制定中国儿童青少年坐高和下肢长的生长参照标准及曲线，供临床医学及其他相关领域参照使用。 设计：横断面调查。 方法：采用2005年“中国九市7岁以下儿童体格发育调查”和“全国学生体质与健康调研”中九省（市）城区92 494名0~18岁健康儿童青少年的身高和坐高测量数据，以身高减去坐高计算获得下肢长，应用LMS方法制定坐高（顶臀长）和下肢长的生长参照标准值及标准化生长曲线。 主要结局指标：坐高和下肢长的生长参照标准值。 结果：①建立了0~18岁男、女童坐高和下肢长的百分位和标准差单位参照标准值，并绘制了两项指标的标准化生长曲线。②坐高生后第1年增长约14 cm，第2和3年分别增长约6 cm和4 cm，之后每年以2~3 cm幅度稳定增长，男童11~13岁、女童9~11岁坐高增速略提高，之后增速减慢，男童17岁、女童15岁基本停止增长。③下肢长生后第1年增长11~12 cm，第2年增长约6.5 cm，2~5岁以每年4~5 cm幅度增长，之后每年以3~4 cm增长，男、女童分别在15岁和13岁基本停止增长。 结论：建立的坐高和下肢长的生长参照标准值与标准化生长曲线，进一步完善了我国儿童青少年生长发育评价标准的指标体系。

指南研究与评价（AGREE）工具自2003年正式发布以来，已经成为评价临床实践指南质量的重要标准，并于2009年推出第二版AGREE II。国内有学者对该工具进行了翻译和应用。本文通过结合中国指南实例，详细解读AGREEⅡ的各个条目，以期为国内研究人员正确理解和应用AGREEⅡ提供参考。

无摘要

目的 利用全基因组关联分析(GWAS)大数据,通过孟德尔随机化(MR)方法,探讨出生体重与儿童肥胖之间的关联。方法 本研究采用MR研究方法,以基因工具变量探讨出生体重与儿童肥胖的因果关联。以早期生长遗传学联盟(EGG)公开发表的基因数据为参考依据(数据获取时间为2018年10月20日),借助MR-base平台,筛选出与出生体重关联有统计学意义的SNP作为工具变量(筛选参数为 P＜5×10 ^-8、连锁不平衡 r ²＜0.1),通过逆方差加权分析法(IVW)、加权中值法和MR-Egger法分别判断出生体重与儿童肥胖(儿童肥胖定义:0~18岁按不同性别年龄别BMI≥P ₉₅)的因果关联。绘制SNP相关的出生体重与儿童肥胖风险的森林图及散点图。结果 共筛选到33个与出生体重相关的SNP。共纳入5 530例肥胖儿童和8 318名正常儿童。IVW分析:OR=1.79,95％CI:1.29~2.47, P=4.24×10 ^-4;加权中值法:OR=1.30,95％CI:0.81~2.08, P=0.27;MR-Egger法:OR=1.73,95％CI:0.58~5.20, P=0.36。森林图IVW结果显示,儿童肥胖的遗传易感性与出生体重水平有关,rs7964361、rs11765649、rs3780573和rs1351394的分析均表明出生体重与儿童肥胖的关联差异有统计学意义。与出生体重相关的SNP及其儿童肥胖风险的散点图显示,IVW法、MR-Egger法和加权中值法的因果关联估计相近。结论 IVW法分析显示出生体重与儿童肥胖具有较强的相关性,但其他两种统计方法分析均差异无统计学意义,故二者的关联尚待进一步的证据支撑。

背景：由于睡眠、久坐行为和身体活动所构成的24 h活动与青少年心理健康关系的研究异质性极大等局限，难以得出足以指导临床实践的高质量证据集合。 目的：总结儿童青少年24 h活动（睡眠、久坐行为和身体活动）与心理健康关系的研究现状及其研究设计存在的问题并进行评价，为后续研究提供参考。 设计：范围综述。 方法：检索PubMed、Embase、Web of Science和中国知网数据库，检索时间为建库至2022年9月28日，以睡眠、久坐行为、身体活动、24 h活动、心理健康、青少年为检索词构建中英文检索式，纳入健康儿童青少年人群的24 h活动类型与心理健康之间的相关性或因果推断的研究。通过阅读文题、摘要和全文进行筛选，在数据提取和数据整合中，逐渐完善活动类型、测量方式、测量项目分类、测量具体项目的数据提取表格。 主要结局指标：青少年24 h活动和心理健康关系的研究类型及其测量工具。 结果：中英文数据库共检索到927篇文献，经去重、初筛和全文筛选后，最终纳入55篇文献，其中横断面研究45篇（82%），前瞻性队列研究10篇。睡眠：54篇描述了睡眠时长，4篇评估了睡眠质量、睡眠潜伏期、日间嗜睡情况和睡眠中断情况。久坐行为：50篇为主观报告，5篇为客观报告，46篇涉及屏幕暴露。身体活动：主观报告和客观评估中高强度身体活动时间分别为47篇和8篇。32篇文献关注了抑郁，9篇关注了焦虑，5篇关注了压力，35篇关注了其他心理健康结局（正性情绪、行为问题、生活满意度或健康相关生命质量、心理疾病及症状、情绪调节能力和手机成瘾）。44篇文献探索24 h活动与心理健康的相关性，8篇文献使用等时替代模型探索24 h活动结构的改变，3篇探索24 h活动影响心理健康的中介因素。 结论：青少年24 h活动与心理健康的关联研究尚少，所使用的测量工具有待规范统一，未来需针对现行24 h活动推荐时间建立等时替代模型或在真实世界进行干预研究，寻找既能够最大发挥24 h活动的健康效应，又能够让青少年人容易达到的24 h活动时间的推荐组合。

先天性心脏病(以下简称先心病)指的是先天性心血管疾病，是由于心脏、血管在胚胎发育过程中的障碍所致的心脏、血管在形态结构、功能、代谢上的异常。其临床后果极为严重，通常导致流产、死胎、死产、新生儿死亡，以及儿童、青少年和成人残疾。据保守估计，我国每年有13万先心病患儿出生。同时有研究表明，71％ 先心病患儿可存活到生育年龄以后。最新的调查统计表明，活产新生儿中先心病发病率为0.07％～1.17％。根据世界卫生组织的资料，全球每年

目的:探讨正常儿童中GP图谱法（GP法）和中华05法评估骨龄的一致性，并与生活年龄比较。方法:纳入上海市徐汇区和静安区5所小学和中学的6~18岁健康在校中小学生，拍摄左手X线骨龄片，由2名骨龄阅片专家分别独立进行GP法和中华05法评估。采用Pearson相关方法分析GP法骨龄、中华05法骨龄、生活年龄的相关性，采用Kappa方法对GP法骨龄、中华05法骨龄与生活年龄的差值范围行一致性检验。结果:2015年12月至2016年10月4 151名学生完成骨龄片采样，男2 184名，女1 967名。①Pearson分析：在总体和不同发育阶段的男、女生中，GP法骨龄和中华05法骨龄相关系数r为0.888~0.988（P<0.000 1）；GP法骨龄或中华05法骨龄与生活年龄的相关系数r为0.487~0.851（P均<0.001）。②Kappa分析：在总体和不同年龄段的男、女生中，Kappa值均＜0.5。③在男生10岁、女生9岁前GP法骨龄小于中华05法骨龄（P<0.000 1），女生9岁时2种方法评估的骨龄一致（P>0.05），之后男、女生GP法骨龄均大于中华05骨龄（P<0.000 1）。④与GP法相比，中华05法骨龄更接近于男、女生的生活年龄。结论:在正常儿童青少年中，GP法和中华05法评估骨龄的一致性较低，需结合其他发育指标进行发育状态评估。就本次采样人群而言，中华05法骨龄更接近于生活年龄。

SPIRIT（Standard Protocol Items: Recommendations for Interventional Trials）声明于2013年在《Annals of Internal Medicine》上发表。该声明以清单条目的形式，并配套同年发表的《SPIRIT 2013解读和说明》，旨在促进高质量临床试验方案的形成。本文对SPIRIT的各项条目进行解读，并提出重点注意事项，为临床试验方案的形成及整个临床试验的顺利进行提供依据。

背景：权威指南和共识均推荐将利妥昔单抗（RTX）应用于儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）中频复发/激素依赖肾病综合征（FRNS/SDNS）的治疗，但仍存在临床适应证不统一、治疗和随访方案多样等问题。 目的：了解RTX首疗程治疗缓解期FRNS/SDNS随访1年以上复发和激素使用情况结局。 设计：系统评价/Meta分析。 方法：检索PubMed、Embase、Cochrane、Scopus和中国生物医学文献服务系统数据库，从建库至2022年6月26日，以SSNS、FRNS、SDNS和 RTX构建中英文数据库检索式。同一篇文献初筛、全文筛选和证据提取均由2人完成，有争议和不确定的文献由第3人复核审查。纳入至少1组干预措施使用RTX治疗1~22岁SSNS患儿的研究。 主要结局指标:RTX干预后随访≥1年的复发率、首次复发时间，激素累积剂量和停用比例。 结果:符合本文临床结局的文献26篇（RCT 8篇、非随机对照试验 1篇、队列研究8篇、病例系列报告9篇），中文文献1篇，英文文献25篇。基于FRNS/SDNS病例的随访≥1年复发率的9项研究的Meta分析显示，RTX较对照组复发率下降了78%(OR=0.22，95%CI:0.09~0.53)，在FRNS/SDNS+（RTX干预前已使用其他免疫抑制剂）亚组病例中，RTX较对照组复发率下降了67%(OR=0.33，95%CI:0.12~0.94)，在FRNS/SDNS-（RTX干预前未使用其他免疫抑制剂）亚组病例中，RTX-（不联用其他并免疫抑制剂）较对照组复发率下降了85%(OR=0.15，95%CI:0.03~0.68)。基于20项研究的Meta分析显示，RTX复发率42% (95%CI:32%~53%)。基于FRNS/SDNS+随访≥1年首次复发时间的9项研究的Meta分析显示，首次复发时间9.89（95%CI: 7.14~12.65)月。基于FRNS/SDNS-开始干预至随访≥1年中位首次复发时间的3项研究的 Meta分析显示，RTX（1~2剂）较对照组中位首次复发时间长20 d，中位生存比（MSR）为0.69(95%CI:0.52~0.87）。基于FRNS/SDNS的12个月激素累积剂量减少结局的4项研究的Meta分析显示，RTX较对照组年激素累积剂量减少明显，差异有统计学意义(SMD=-1.12，95%CI:-1.49~-0.74)。基于FRNS/SDNS的随访3个月激素停用率的2项研究的Meta分析显示，RTX是对照组（CNI或CTX）随访3个月激素停用率的14.6倍 (OR=14.62，95%CI:5.43~39.39)。基于FRNS/SDNS+的RTX治疗6个月停用激素率的3项研究的Meta分析显示，停用激素率68%（95%CI:56%~79%）。 结论:与对照组相比，RTX从随访1年的首次复发时间中获益有限，可从激素减量中获益但不能从停用激素率中获益。RTX治疗FRNS/SDNS随访12个月较安慰剂治疗或空白对照至少可降低88%的复发率，FRNS/SDNS接受RTX治疗随访1年复发率43%。RTX治疗FRNS/SDNS+可获得10个月的无复发生存时间。

背景：中国儿童细菌耐药监测组（ISPED）每年对成员单位的耐药监测数据进行汇总和分析，以监测中国儿童感染性病原学变迁和耐药情况。 目的：对我国儿童细菌感染和耐药现状进行监测汇总，以期指导儿童抗生素合理应用。 设计：横断面调查。 方法：菌株资料来源于2021年1月1日至12月31日国内13所三级甲等儿童教学医院，细菌抗菌药物敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法，肺炎链球菌青霉素药物敏感性试验采用Etest法，结果判断采用美国临床实验室标准化委员会2021年标准。各成员单位统一细菌培养、鉴定方法、抗菌药物敏感试验条件和方法，每年以统一格式上报分离到的有效菌株和细菌耐药资料，进行数据汇总和统计分析。 主要结局指标：儿科菌群分布特征及主要病原菌耐药性变化。 结果：2021年ISPED单位共分离到63 508株临床有效菌株，革兰阳性菌和革兰阴性菌的比例分别为39.9%和60.1%。前10位分离株分别是：大肠埃希菌12.7%、肺炎链球菌12.3%、金黄色葡萄球菌11.6%、流感嗜血杆菌11.4%、卡他莫拉菌6.5%、肺炎克雷伯菌 5.2%、铜绿假单胞菌4.0%、表皮葡萄球菌3.7%、鲍曼不动杆菌 2.4%和化脓性链球菌2.1%。不同年龄组的主要分离菌分布不同，其中金黄色葡萄球菌在新生儿中分离率最高（18.7%），肺炎链球菌是>28 d至5岁儿童主要分离菌（13.6%~20.8%），大肠埃希菌是>5岁儿童最主要分离菌（22.4%）。青霉素不敏感的肺炎链球菌为9.6%。多重耐药菌（MDROs）对临床多种抗生素呈现高水平耐药，碳青霉烯类耐药的肠杆菌目细菌、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌（CRPA）和鲍曼不动杆菌（CRAB）检出率分别为4.6%、14.8%、6.7%和30.7%，CRPA在新生儿组检出率较高，CRAB在非新生儿组检出率较高，CRPA和CRAB对多种抗生素耐药率在非新生儿组中均明显高于新生儿组。甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌检出率为33.2%。 结论：2021年MDROs在ISPED中总体检出率较往年降低，对多种抗生素的耐药率也有所降低，应警惕新生儿群体中CRPA的感染与定植。

背景：儿童和青少年脑瘫的康复期望高质量的临床实践指南，指导康复实践者通过科学合理的评估与干预，改善儿童和青少年脑瘫的健康状态。 目的支持、改进和完善指南核心专家组提出的儿童和青少年脑性瘫痪临床实践指南（CANDLE）选题架构层次。 设计：范围综述。 方法：检索英文数据库（谷歌学术搜索）和中文数据库（中国知网、万方和维普）；灰色文献检索谷歌和百度网站；检索起止日期为2010年1月1日至2022年5月2日。纳入儿童和青少年脑瘫知识合成类文献（指南、共识、系统评价、范围综述）。根据谷歌学术搜索网站默认的智能排序依次筛选，阅读题目和摘要初筛直至连续50篇均无符合纳入标准的文献为止；筛选保留文献下载全文再筛；再筛保留文献的参考文献与保留文献查重，不重复文献行题目和摘要筛选。自制文献数据提取表，提取文献一般特征；范围综述界定问题：《国际功能、残疾和健康分类儿童青少年》（ICFCY）运用状况，功能是如何被表述的，儿童脑瘫康复的评估、发育、交互等如何被总结归纳的；6名数据提取员采用定性和定量的方法总结结果，CANDLE核心专家成员通过讨论回答范围综述界定的问题。 主要结局指标：指南选题总体框架层次。 结果：372篇文献纳入本文范围综述，指南、共识、系统评价和范围综述均呈现随年份逐步增多趋势，英文范围综述2010至2018年7篇，~2022年42篇。英文文献研究者最关注干预技术、评估技术和功能状态，中文文献中干预技术占比66.7%。181篇英文干预技术文献中，涉及37种技术。整体架构采用了ICFCY或ICF理念4篇，部分采用了为78篇。47篇共识和指南中，9篇共识和7部指南以功能为切入，与运动和姿势相关的功能切入点包括：肌张力、移动、手部活动、继发肌肉骨骼障碍、日常生活活动能力和休闲活动。104篇（31%）文献单独论述评估方法，采用基于共识的健康测量工具遴选标准（COSMIN）方法20篇。9篇（3%）单独阐述发育特性对功能的影响。41篇（12.1%）通过相关性、影响因素等方法分析了各种功能之间以及与背景性因素的交互作用。 结论：范围综述支持、改进和完善了CANDLE总体架构，修正为以功能为切入点建立8个维度，以ICFCY定位、评估、发育、交互性、干预5要素表现维度，在要素下产生选题。

目的 研究Wong-Baker面部表情疼痛量表（Wong-Baker量表）评价0至5岁急性发热儿童舒适度的效果。方法 对体温≥37.5℃且病程≤7 d的0至5岁儿童，非睡眠情况下观察2 h后，在父母或抚育者在场的情况下，先后行Wong-Baker量表和中文版新生儿疼痛与不适量表（EDIN）评估发热患儿的舒适度，对2个量表舒适度评价的一致性行Spearman's相关性分析。结果 97例住院发热患儿进入本文分析，男56例，年龄≤1岁31例，~3岁49例，~5岁17例；体温≤38.0℃ 35例，~39.0℃ 49例，≥39.0℃ 13例；感染性疾病43例（44.3%），呼吸系统疾病25例（25.8%），发热待诊21例（21.6%），血液系统疾病7例，消化系统疾病1例。Wong-Baker量表评估发热患儿均感受到疼痛，有点痛和轻微疼痛29.9%，不同性别、年龄对疼痛明显、疼痛严重和疼痛剧烈的感受较一致，且随着体温的升高对不同程度的疼痛感受越来越明显。中文版EDIN评估发热患儿90%以上表现为不适；在不同性别、年龄1~3分状态感受较一致，随着体温的升高，睡眠质量好、与研究人员接触友好和较容易安抚的患儿在减少。Wong-Baker量表和中文版EDIN Spearman's相关系数为0.742（P<0.001），呈显著正相关，且不受患儿性别、年龄和体温等影响。结论 Wong-Baker量表对评价0至5岁急性发热儿童舒适度和中文版EDIN具有一致性。

背景 坐高下肢长比（SH/LL）、坐高身高比（SH/H）是评价身材匀称度的主要指标，对其进行科学评估具有重要临床意义。目前我国尚缺乏这2个指标完整详实的参照标准值和曲线图供实际工作使用。 目的 研究制定我国0~18岁儿童青少年SH/LL和SH/H的参照标准值和生长曲线。 设计 横断面调查。 方法 采用2005年“中国九市7岁以下儿童体格发育调查”和“全国学生体质与健康调研”中九省（市）城区92 494名0~18岁健康儿童青少年的身高和坐高测量数据，以身高减去坐高计算获得下肢长，并计算SH/LL和SH/H，应用LMS方法进行拟合，制定SH/LL和SH/H的标准差单位参照值并绘制生长曲线。 主要结局指标 SH/LL和SH/H的生长参照值。 结果 建立了SH/LL和SH/H的标准差单位参照数值（-3SD、-2SD、-1SD、0、+1SD、+2SD、+3SD）及曲线图。儿童SH/LL出生时平均为2.0，随年龄增长逐渐下降，至男童13岁、女童11岁达到最低点（1.11和1.13），之后出现小幅增长，18岁时男、女分别为1.16和1.18。SH/H的变化规律与SH/LL一致，出生时平均为0.67，即出生时坐高在身高中所占比例为67%，随年龄增长下降至最低（0.53），18岁时升至0.54。 结论 SH/LL和SH/H参照标准与生长曲线适用于评价中国儿童青少年身材比例匀称度，可与“中国0~18岁儿童青少年身高、体重的生长标准”配套使用。

目的：了解北京市6~18岁学龄男性儿童青春期发育现状，以及人群性早熟发生率。方法：利用2004年北京市儿童代谢综合征调查（BCAMS）总样本中9 815名6~18岁中小学男生的青春期发育数据，用单位概率回归法计算首次遗精年龄、外生殖器、阴毛、睾丸开始发育年龄。9岁前阴毛达Tanner II 期（P2），或睾丸容积大于4ml者被定义为早熟。结果：9 815名6~18岁中小学男生中城市人口4 958，占总样本50.5%。北京市学龄男生初次遗精年龄为（14.4±1.2)岁，城市男生（14.1±1.1）岁，农村男生（14.8±1.2）岁；睾丸容积达4ml时的中位年龄（总体/城市/农村）为（10.7±1.2)岁/（10.8±1.2)岁/（10.7±1.2)岁；阴毛开始发育（P2）中位年龄为：（12.2±1.1)岁/（12.0±1.1)岁/（12.4±1.1)岁。城市男生首次遗精年龄、睾丸及阴毛开始发育的年龄均早于农村男生，差异有统计学意义。依据阴毛和睾丸容积来诊断的早熟率分别为1.92%和0.17%。 结论：北京男性儿童首次遗精，睾丸及阴毛开始发育的年龄存在城乡差别。需要广泛开展男性青春期发育规律的研究，尽早建立适合我国儿童青少年的评价标准。

背景：2019年促性腺激素释放激素类似物应用国际共识（简称国际共识）推荐的血清促黄体生成素（LH）对明确或排除中枢性性早熟CPP诊断有重要参考价值，但国内尚无验证。 目的：验证国际共识不同血清LH基础值截断值在中国CPP女童中的诊断水平，期望能减少不必要的促性腺激素释放激素（GnRH）兴奋试验。 设计：诊断准确性研究。 方法：以中国《中枢性性早熟诊断与治疗专家共识（2022版）》中LH（化学发光法）推荐值（LH峰值≥5 IU·L-1且LH峰/FSH峰值≥0.6时结合临床）作为CPP诊断的金标准，以国际共识推荐的2个LH截断值（0.83和0.20 IU·L-1）为待测标准，纳入符合性早熟诊断标准、无月经初潮的、乳房发育Tanner≤Ⅲ期的、行GnRH兴奋试验的4~9岁女童，排除外周性性早熟等。采集患儿的年龄、身高、体重、身体质量指数（BMI）、青春期Tanner分期、性腺轴激素及性激素、骨龄、垂体MR和子宫卵巢超声等临床资料。 主要结局指标：不同血清LH基础值截断值诊断CPP的敏感度和特异度。 结果：352例性早熟女童进入本文分析，金标准诊断CPP 203例，单纯乳房发育（PT）149例；352例平均年龄（7.3±1.0）岁，平均身高（130.6±10.3）cm；CPP女童的年龄、身高、骨龄、血清LH基础值、卵泡刺激素（FSH）基础值、LH/FSH和雌二醇均高于PT女童，差异均有统计学意义。血清LH基础值≥0.83 IU·L-1的特异度（100%，95%CI:97%~100%）高于血清LH基础值<0.20 IU·L-1 （45%，95%CI:37%~53%）和~0.82 IU·L-1（56%，95%CI:47%~63%）。血清LH基础值≥0.83 IU·L-1 的CPP女童乳房Tanner分期、骨龄、骨龄与实际年龄差值均高于＜0.83 IU·L-1的CPP女童，垂体高度小于＜0.83 IU·L-1的CPP女童，差异均有统计学意义（P<0.05）。 结论：采用化学发光法检测性早熟患儿性腺激素时，血清LH基础值≥0.83 IU·L-1时结合临床可诊断CPP，无需行GnRH兴奋试验；LH＜0.20 IU·L-1不能作为CPP的排除标准，需结合临床特征选择性行GnRH兴奋试验协助诊断。

背景：肺炎支原体肺炎（MPP）病情严重程度与气道内黏液栓形成有关，但目前气道内黏液栓主要依赖支气管镜检查。 目的：基于临床特征并结合血浆细胞因子，建立对MPP患儿气道黏液栓形成的列线图预测模型。 设计：病例对照研究。 方法：纳入确诊MPP且行支气管镜检查的患儿，分为黏液栓组和无黏液栓组。采集临床特征、炎症指标和细胞因子［血浆和肺泡灌洗液（BALF）］。通过单因素分析筛选两组中差异有统计学意义的临床特征、炎症指标和细胞因子危险因素；对炎症指标和细胞因子（血浆和BALF）行Spearman相关性分析，排除共线性问题；使用R语言RMS程序包建立基于多因素二分类Logistic逻辑回归的列线图模型，并绘制ROC曲线检验其预测效能。 主要结局指标：预测MPP患儿气道黏液栓形成的列线图模型的预测效能。 结果：263例MPP患儿纳入分析，男134例、女129例，年龄（7.0±0.2）岁，黏液栓组82例（31.2%）、无黏液栓组181例。①单因素分析显示，两组年龄，支气管镜检查前的最高体温，入院时听诊呼吸音低、胸部CT肺实变、影像学提示胸腔积液、肺外并发症、重症肺炎的比例，中性粒细胞百分比、CRP、PCT、D -二聚体、LDH、IgA、淋巴细胞百分比、ALT差异均有统计学意义。②细胞因子检测：两组血浆中IL -5、IL -6、IL -8、IFN -γ水平差异有统计学意义；BALF中IL -1β、IL -5、IL -8、IL -10、IFN -γ、TNF -α水平差异有统计学意义。③Spearman相关性分析显示，中性粒细胞百分比、CRP、PCT、LDH、D -二聚体、IgA、血浆IFN -γ、血浆IL -6、血浆IL -5、血浆IL -8均无共线性；血液炎症指标与BALF细胞因子存在一定相关性，其中血浆细胞因子IFN -γ、IL -6、IL -5、IL -8与BALF细胞对应因子亦呈正相关。④基于年龄、有胸腔积液、D -二聚体、血浆IFN -γ建立的MPP患儿气道黏液栓形成的列线图预测模型，AUC=0.817（95%CI：0.747~0.889），敏感度为79.0%，特异度为69.1%。 结论：利用年龄、胸腔积液、D-二聚体、血浆IFN -γ建立的列线图预测模型对MPP患儿气道黏液栓形成有较好的预测效能。

背景：我国耳聋发病率高与耳聋基因致病变异的携带率高有关，目前缺乏对NICU新生儿耳聋基因致病变异携带者的筛查数据。 目的：调查NICU新生儿中耳聋基因GJB2 和SLC26A4致病变异的携带率。 设计：横断面研究。 方法：纳入2016年1月至2021年12月在复旦大学附属儿科医院NICU住院、入院日龄≤28 d，且出院前完成高通量测序的新生儿，排除生后耳聋相关基因诊断阳性者。从病历系统中截取患儿的性别、胎龄、出生体重；从测序数据库中提取GJB2 基因和SLC26A4基因的检测结果、患儿人类表型标准用语信息。携带率（%）=杂合致病或可能致病（P/LP）变异例数/总研究对象人数。检索PubMed、Embase和万方数据库，纳入既往报道中国NICU人群、新生儿人群和孕妇人群中GJB2 基因和/或SLC26A4基因P/LP变异携带情况的文献，并行复习。 主要结局指标：GJB2 基因和SLC26A4基因的P/LP变异携带率。 结果：纳入14 924例新生儿，男8 587例（57.5%），女6 337例，胎龄（35.6±3.7）周，出生体重（2 711.7±887.1）g。携带GJB2 基因P/LP变异的患儿2 009例（13.462%），共检出18种杂合P/LP变异，其中c.109G>A最常见（10.902%），其次为c.235del（1.749%）、c.299_300del（0.409%）、c.176_191del（0.154%）、c.508_511dup（0.074%）和c.257C>G（0.034%）。携带SLC26A4基因P/LP变异的患儿305例（2.044%），共检出31种杂合P/LP变异，携带率最高的6种依次为c.919-2A>G（1.139%）、c.2168A>G（0.181%）、c.1226G>A（0.100%）、c.1229C>T（0.094%）、c.1174A>T（0.080%）和c.1003T>C（0.047%）。 结论：建议将GJB2 基因上的c.109G>A、c.508_511dup和c.257C>G以及SLC26A4基因的c.1003T>C位点纳入NICU新生儿耳聋基因致病变异携带者筛查。

背景：近20多年来利妥昔单抗（RTX）应用于儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）的治疗较其他免疫抑制剂有更好的疗效，但仍需要积累不良事件的报告情况。 目的：了解儿童SSNS应用RTX治疗后的不良事件。 设计：系统评价/Meta分析。 方法：检索PubMed、Embase、Cochrane、Scopus和中国生物医学文献服务系统数据库，检索时间为建库至2022年6月26日，以SSNS、RTX构建中英文数据库检索式。同一篇文献初筛、全文筛选和证据提取均由2人完成，有争议和不确定的文献由第3人复核。纳入至少1组干预措施使用RTX治疗1~22岁SSNS患儿的研究。 主要结局指标：不良事件发生率。 结果：共纳入47篇文献（中文5篇，英文42篇），7篇双臂干预研究［RCT 5篇，非随机对照试验2篇］和40篇病例系列报告。RTX组较安慰剂或常规免疫抑制剂（对照组）治疗SSNS患儿不良事件发生率（130/184 vs 107/177）、严重不良事件发生率（14/140 vs 9/122）和输液相关反应发生率（19/24 vs 13/24）差异均无统计学意义；感染发生率（56/80 vs 41/62）差异有统计学意义（OR=3.99, 95%CI:1.23~12.97）。RTX治疗SSNS病例系列报告中，不良事件发生率59%（95%CI:55%~63%），严重不良事件发生率7%（95%CI:6%~9%），输液反应发生率31%（95%CI:28%~35%），感染发生率21%（95%CI:18%~24%），血清病发生率5%（95%CI:2%~10%），同时报告外周血中性粒细胞减少和缺乏的研究中，中性粒细胞减少发生率9%（95%CI:5%~17%）、缺乏发生率4%（95%CI:2%~10%），针对低IgG血症研究的低IgG血症发生率为51%（95%CI:42%~60%）。 结论：RTX治疗SSNS未增加不良事件、严重不良事件和感染的发生率，低IgG血症和血清病值得关注。