Please wait a minute...

专家对谈录

论著

  • 吸入一氧化氮治疗早产儿低氧性呼吸衰竭的Meta分析
  • 余章斌,韩树萍,郭锡熔
  • 2007 Vol. 2 (5): 327-337. DOI:
  • 摘要 ( 2668 ) PDF (2521KB)( 2853 )
  • 目的 总结国内、外吸入一氧化氮(iNO)治疗早产儿低氧性呼吸衰竭(HRF)的研究结果,采用Meta分析方法综合评价iNO治疗早产儿HRF的临床效果,为临床应用提供指导。方法 制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMBASE、Ovid、Springer和中国期刊全文数据库等,获得iNO治疗早产儿HRF的临床文献。使用国际Cochrane中心推荐的方法进行文献质量评估后,采用Review Manager 4.2软件对满足纳入标准的有关iNO治疗早产儿HRF的RCT研究进行Meta分析。选取iNO治疗组和对照组用氧时间、住院时间、机械通气时间、住院期间的病死率作为近期观察指标;支气管肺发育不良(BPD)、颅内出血或脑白质软化(PVL)、早产儿视网膜病(ROP)的发生率、1岁时随访脑瘫、Bayley 精神发育指数(MDI)或精神运动发育系数(PDI)<2个标准差(s)的发生率为终点疗效观察指标,得出合并后疗效的优势比(OR)及其95%CI进行定性、定量综合评估。结果 共检索出883篇文献,对符合标准的9篇RCT文献进行Meta分析,漏斗图检验未发现发表偏倚。Meta分析结果显示治疗后的近期观察指标:3项RCT研究:用氧时间:iNO治疗组(n=259)低于对照组(n=259),P<0.05;机械通气时间:iNO治疗组(n=259)和对照组(n=259)差异无统计学意义;住院时间:iNO治疗组(n=259)低于对照组(n=259),P<0.05;6项住院期间患儿病死率的RCT研究:iNO治疗组(n=1 084)和对照组(=1 096)差异无统计学意义。治疗后的终点疗效观察指标:5项BPD发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=618)低于对照组(n=621),P<0.05;5项颅内出血(所有级别)发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=787)和对照组(n=806)差异无统计学意义;4项颅内出血(3级或4级)发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=767)发生率低于对照组(n=784),P<0.05;5项颅内出血(3级或4级)或PVL发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=1 021)和对照组(n=1 012)差异无统计学意义;2项阈值ROP发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=608)和对照组(n=605)差异无统计学意义;4项ROP发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=474)和对照组(n=463)差异无统计学意义;1项需要手术治疗ROP发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=294)和对照组(n=288)差异无统计学意义;3项随访至1岁时脑瘫发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=168)和对照组(n=184)差异无统计学意义;2项Bayley MDI<2s发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=156)和对照组(n=110)差异无统计学意义;2项Bayley PDI<2s发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=155)和对照组(n=167)差异无统计学意义。结论 现有的RCT研究结果还不支持iNO作为早产儿HRF的常规治疗方法,仍需要大样本、多中心RCT研究和远期神经系统发育情况随访来探讨iNO治疗早产儿HRF的确切疗效。

  • 彩色多普勒超声心动图诊断先天性心脏病的准确性及其对外科手术指导价值的研究
  • 陶子瑜,黄国英,林其珊,马晓静,刘晓琴,梁雪村,陈伟达,孙斌,陈张根,贾兵
  • 2007 Vol. 2 (5): 338-346. DOI:
  • 摘要 ( 3125 ) PDF (2213KB)( 2909 )
  • 目的 评价彩色多普勒超声心动图(CDE)诊断先天性心脏病(先心病)的准确性及其对外科手术的指导价值,并探讨该技术的局限性。方法 以复旦大学附属儿科医院制定的超声心动图规范化诊断方法进行CDE检查,每个病例至少显示12个超声切面观,结合Van Praagh顺序节段分析法并做出诊断。采用Philips/SONOS 7500、HP/SONOS 5500或HP/SONOS 2500多功能超声诊断仪。以手术诊断为金标准,评价CDE诊断的灵敏度、特异度、符合率、阳性预测值和阴性预测值等,并与心导管造影(ANGIO)诊断进行比较。结果 2001年1月至2006年12月,接受外科手术治疗的先心病患儿共2 786例,其中复杂病例1 046例(占37.6%),年龄1 d至24岁5个月,平均(2.83±2.63)岁,其中婴幼儿2 301例(2 301/2 786),占82.6%,<1岁者38.8%,~3岁者43.8%,围术期死亡35例(1.26%,35/2 786)。以手术诊断为金标准,CDE诊断2 786例先心病患儿主要畸形的敏感度98.38%,特异度99.97%,符合率99.92%,阳性预测值99.06%,阴性预测值99.95%。在463例同时接受CDE和ANGIO检查者中,计算ANGIO诊断的敏感度99.08%,特异度99.96%,符合率99.92%,阳性预测值99.02%,阴性预测值99.95%;与CDE诊断比较,主动脉缩窄CDE诊断的敏感度较低(P=0.036)。结论 规范化CDE诊断方案可以对绝大多数先心病患儿做出准确诊断,绝大部分先心病患儿在CDE检查后可直接施行手术治疗,但如果术前需要了解肺动脉压力/阻力和肺血管发育情况,或CDE诊断不完全明确或怀疑合并有其他心血管畸形如主动脉缩窄等,仍然需要接受进一步心导管造影检查。

  • X-连锁严重联合免疫缺陷病家系分析并文献复习
  • 王文婕,陈冠荣,王晓川,王莹,刘宇隆,沈水仙,张灵恩
  • 2007 Vol. 2 (5): 347-353. DOI:
  • 摘要 ( 2600 ) PDF (1991KB)( 3000 )
  • 目的 总结分析严重联合免疫缺陷病(SCID)的临床表现、诊断方法和治疗。方法 对1例生后2个月内起病,严重感染,使用抗生素治疗效果不佳,生后5个月病死,常规实验室检查外周血淋巴细胞绝对计数减少,WBC总数2.8×109?L-1,L 1.9×109?L-1的患儿,使用流式细胞仪检测患儿及其双亲的外周血淋巴细胞表达,并抽提出DNA,对IL-2受体γ链(IL2RG)进行基因分析。外周血淋巴细胞转化试验检测患儿舅舅淋巴细胞增殖能力。回顾分析患儿家族史,通过问诊进行初步家系调查。结果 流式细胞仪检测患儿外周血CD3+T细胞为0;NK细胞(CD16+CD56+)为4%。患儿X染色体q13.1的IL2RG基因的第6个外显子存在突变,突变位为849位碱基G缺失导致阅读框架移位,氨基酸序列位于278半胱氨酸处,并在293位产生“TGA”的终止密码子。患儿母亲被证实为携带者,但不是单纯的杂合子,可能存在嵌合突变。患儿被诊断为X-连锁严重联合免疫缺陷病(X-SCID)。患儿的舅舅生后因严重感染治疗无效而病死,其淋巴细胞转化试验植物血凝素(PHA)刺激72 h,外周血单个核细胞无增殖反应(CPM值为0)。病程中使用未经特殊处理的血制品后出现高热、皮疹和肝、脾肿大后病死。回顾分析家族史,患儿母系中近3代出生男性4例均因严重感染而在婴幼儿期夭折,考虑可能也是X-SCID,女性均健康。患儿妹妹经基因分析证实亦为携带者,为IL2RG基因的第6个外显子849位碱基嵌合型。患儿的舅舅使用未经特殊处理的血制品出现的临床表现为移植物抗宿主病可能。结论 经基因分析确诊了1例X-SCID,通过初步家系调查,基因分析证实患儿母亲及妹妹均为嵌合型携带者。临床上对出生后6个月内严重感染,治疗效果不佳者应警惕SCID的可能,并应进行免疫功能评价。如果疑为SCID患儿则不能接种活疫苗和使用未经特殊处理的血制品。早期的骨髓或干细胞移植可以重建患儿的免疫系统,提高长期生存率。应提高儿科医务人员对该病的认识。

  • 运动发育推拿法对脑瘫患儿粗大运动功能的影响
  • 杨红,施炳培,廖元贵,朱默,陈冬冬,黄华玉
  • 2007 Vol. 2 (5): 354-363. DOI:
  • 摘要 ( 3095 ) PDF (2535KB)( 3275 )
  • 目的 分析运动发育推拿法对脑瘫患儿粗大运动功能的影响。方法 从2000年8月至2006年9月在复旦大学附属儿科医院康复中心接受康复治疗的脑瘫患儿中依照纳入和排除标准确定总体研究对象,通过粗大运动功能测试量表(GMFM)分值的前后变化,分析经过运动发育推拿法治疗后脑瘫患儿粗大运动功能的改变状况;在总体研究对象中按照纳入和排除标准确定基线组和随访组的分析样本,比较基线阶段、治疗阶段及随访阶段的GMFM分值改变程度之间的差异,采用相对效度(RV)确定反映总体研究对象粗大运动功能改变最为显著的GMFM功能区;使用Rasch分析法分析粗大运动功能改变最为显著的功能区项目在治疗前、后的难度改变状况,进一步分析运动发育推拿法对脑瘫患儿粗大运动功能的影响。结果 研究期间共纳入142例总体研究对象,其中男性93例,女性49例;包括126例痉挛型,8例徐动型,7例混合型,1例共济失调;接受治疗前平均年龄21.84(5~95)个月。142例总体研究对象在接受了(3.3±1.4)个月治疗后,与治疗前相比GMFM各项分值在治疗后明显上升(P<0.001)。共确定26例基线组和31例随访组分析样本。26例基线组研究对象GMFM-66和88分值在治疗阶段[(2.4±1.0)个月]的平均每月改变值明显高于基线阶段[(1.9±1.1)个月](P<0.05);在GMFM 5个功能分区中除A区外其余4个功能分区治疗阶段的平均每月改变值均高于基线阶段,尤其以D区和E区更为明显(P<0.05)。31例随访组研究对象GMFM各项分值除A区外治疗阶段[(2.7±1.1)个月]的平均每月改变值明显高于随访阶段[(2.5±1.2)个月](P<0.05)。在评价总体研究对象治疗前、后粗大运动功能改变状况时,GMFM-B区分值RV最高(100%),其次为GMFM-88分值(94%)和GMFM-66分值(79%)。Rasch分析结果显示总体研究对象治疗前、后GMFM-B区20个项目难度与个体能力分布具有良好的相似性,20个项目治疗前、后难度值经配对t检验显示17个项目差异无统计学意义,同时治疗前、后项目难度值也表现出很高的相关性(r=0.992 1),表明运动发育推拿法并没有显著改变GMFM-B区20个项目的难度分布、难度值以及难度顺序。结论 运动发育推拿法在短期内能有效地提高脑瘫患儿的整体粗大运动功能,而且获得的粗大运动功能提高可以在短期内得到维持。

  • 儿童原发性遗尿症应用去氨加压素疗效的探讨
  • 马骏,金星明,章依文,吴虹,江帆
  • 2007 Vol. 2 (5): 364-368. DOI:
  • 摘要 ( 4395 ) PDF (1418KB)( 3366 )
  • 目的 研究应用去氨加压素(弥凝)治疗儿童原发性遗尿症(PNE)的临床疗效,并探讨其治疗指征。方法 对2003年4月至2006年8月在上海儿童医学中心发育行为儿科被确诊为PNE的160例患儿给予去氨加压素治疗,观察其近期疗效和远期疗效,以及治疗过程中的变化,并采用多因素分析利于疗效的指征。结果 去氨加压素治疗PNE的近期和远期治愈率分别为40.6% (65/160)和28.1%(45/160),停止治疗3个月后的复发率高达57.5%。在治疗的第1个月末,患儿平均遗尿次数迅速减少,由每周(6.38±1.82)次降至每周(3.16±0.95)次;第2~4个月末,平均遗尿次数下降不明显,仅由每周(3.16±0.95)次降至每周(2.54±0.69)次。160例患儿中,85例治疗前从不夜间自行起床排尿,治疗后其中有23例出现夜间自行起床排尿。在治疗的第1个月末,患儿遗尿发生时间中位数明显后推,由原来的凌晨2:00~3:00时推后至清晨4:00~5:00时。回归分析显示降低药物治疗效果的危险因素为遗尿次数多,指每周>7次(RR=3.15,95%CI:2.84~4.64);功能性膀胱容量小,指<5 mL?kg-1(RR=2.92,95%CI:1.86~3.93);遗尿发生时间早,指早于清晨4:00时(RR=1.65,95%CI:1.16~2.55)。结论 应用去氨加压素治疗儿童PNE起效快,近期疗效较好,但复发率较高,使远期疗效降低;选取功能性膀胱容量大、夜间首次遗尿发生在清晨4时以后、遗尿次数少的患儿选用去氨加压素能极大地提高临床疗效。

  • 母体IgG对N-甲基-D-天冬氨酸诱导乳鼠痉挛发作模型的作用及其对脑FOS蛋白的影响
  • 曾敏,张炜华,王红梅,姬曼,邹丽萍
  • 2007 Vol. 2 (5): 369-374. DOI:
  • 摘要 ( 2678 ) PDF (1678KB)( 2796 )
  • 目的 探讨母体IgG对N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)诱导Wistar乳鼠痉挛发作模型抗痉挛的作用机制及其对脑内FOS蛋白的影响。方法 从母鼠取血后提取γ球蛋白,采用离子交换法(DEAE-52)提纯大鼠母体IgG。将30只Wistar乳鼠随机分为3 组:对照组(n=6),NMDA组(n=12)和母体IgG组(n=12)。母体IgG组生后第11天起,于上午8:00时连续给予皮下注射所提取的各自母体IgG 10 mg?kg-1?d-1,所有注射剂量均稀释至5 mL。对照组和NMDA组同时同部位注射等剂量生理盐水。NMDA组和母体IgG组生后第15天在分别注射生理盐水和母体IgG 1 h后,给予腹腔注射NMDA 15 mg?kg-1?d-1,诱发大鼠痉挛发作,制作Wishar乳鼠痉挛发作模型。对照组则在皮下注射生理盐水1 h后腹腔注射生理盐水15 mL?kg-1。观察比较NMDA组和母体IgG组痉挛发作情况,采用免疫组化法观察各组乳鼠脑神经细胞FOS蛋白阳性细胞的表达数量。结果 ①对照组始终未出现临床症状。NMDA组抱团样发作总次数较母体IgG组明显增多(336次 vs 109次, P<0.05);NMDA组致痫症状评分为5.67分,母体IgG组为3.53分,差异有统计学意义(=0.012)。母体IgG组抱团样发作潜伏期≥40 min的比例为80%,NMDA组为32%,差异有统计学意义(P=0.022)。②NMDA组FOS蛋白阳性细胞呈弥漫性分布,其中以皮质、梨状皮质、海马和丘脑表达最多,染色深,其中皮质Ⅰ~Ⅴ均可见大量的FOS蛋白阳性细胞。母体IgG组FOS蛋白阳性细胞在以上各个脑区表达普遍减低。结论 NMDA组FOS蛋白阳性细胞呈弥漫性分布、色深, 其表达是对损伤刺激的早期反应,乳鼠痉挛发作模型FOS蛋白表达和NMDA受体分布部位基本一致。皮质、丘脑和海马、梨状皮质等边缘系统可能是NMDA诱导痉挛发作的主要结构。母体IgG具有抗痉挛作用,并可脑内使FOS蛋白表达降低。

讲座

综述

儿科科室介绍

病案报告