目的 评价环磷酰胺治疗儿童原发性肾病综合征的有效性与安全性，探讨最佳治疗方案。 方法 检索MEDLINE、OVID数据库、中国期刊全文数据库等，同时手工检索并从参考文献中追诉。纳入环磷酰胺治疗儿童原发性肾病综合征的随机对照试验。使用国际Cochrane中心推荐的方法进行文献质量评价，并用RevMan4.2软件进行统计分析。 结果 共检索出1351篇文献，纳入13篇随机对照试验。分析显示1年内应用环磷酰胺联合激素治疗复发率有明显降低，RR=0.39，95%CI为（0.18，0.87），1年到2年无资料显示环磷酰胺比单用激素治疗复发率更低。1年后的总缓解率基本相等，差异无统计学意义，RR=0.94，95%CI为（0.30，2.98）。环磷酰胺静脉给药与口服给药比较，能有效提高治疗后6个月和治疗后1年的缓解率，差异有统计学意义,RR总=1.76，95%CI为（1.03，2.98）。 结论 环磷酰胺联合激素治疗1年内患儿复发率有明显降低，环磷酰胺静脉给药比口服缓解率更高，累积剂量更小，更安全、对性腺损害小。对于环磷酰胺的远期疗效评价仍需更多设计严密的、科学的、大样本随机对照试验进一步证实。
目的：通过临床多中心随机对照研究观察选择性头部亚低温治疗新生儿HIE的有效性。方法：收集2002年5月至2004年11月30日之前入选的至今已经完成18个月随访的新生儿HIE患儿共187（低温组104例，对照组83例）例进行初步疗效分析。低温组生后6h以内开始选择性头部低温联合全身轻度低温治疗，维持鼻咽部温度34±0.2℃，直肠温度维持在34.5℃以上；持续72h，然后自然复温。常温组维持直肠温度在36～37.5℃之间。生后 18个月进行神经发育评估（Gesell，s Development Diagnosis），主要观察严重伤残的发生率和死亡率。患儿存在脑瘫或智力发育迟滞中的任何一项定义为严重伤残。结果：187例中共失访30例（16％），实际有效病例157例（低温组88例，常温组69例）。低温组和常温组死亡和严重伤残的联合发生率分别为31.8％和50.7％（odds ratio：0.45，95％ CI 0.23－0.86，P=0.02）；其中死亡率分别为20.5％和31.9％（odds ratio：0.54，95％ CI 0.26－1.11，P=0.10）；严重伤残率分别为14.3％和27.7％（odda ratio：0.43，95％ CI 0.17－1.11，P=0.07）。进一步分析亚低温对不同严重程度的HIE的治疗效果，在中度HIE患儿中，低温治疗组死亡和严重伤残的联合发生率为24.2％，较对照组（52％）显著降低，(odds ratia:0.29,95% CI 0.10-0.9, P=0.03)；重度HIE患儿低温组和对照组的死亡和严重伤残的联合发生率分别为为55.6％和73.3％（P=0.13）。结论：选择性头部低温联合全身轻度低温72小时，可以显著降低HIE新生儿严重伤残率的发生,尤其是中度HIE患儿。
目的 1)研究哮喘气道重塑大鼠气道上皮细胞的凋亡情况 ；2)观察布地奈德对气道上皮细胞的凋亡和气道重塑的干预作用。材料和方法30只雄性SD大鼠随机分为正常对照组(C组)、哮喘重塑组(A组)、布地奈德治疗组(B组)，每组10只, A组给予致敏并激发12周,建立大鼠气道重塑模型。B组大鼠参照A组，只是激发半小时前，雾化吸入布地奈德1mg。C组大鼠参照A组，只是致敏激发时均用生理盐水代替。肺组织用于HE染色、Masson三色染色、PAS染色,观察气道周围炎症细胞浸润和气道结构改变。 结果 (1)光镜下发现A组明显的气道重塑的病理改变,B组A组较有所减轻(2)透射电镜观察均发现A组明显胶原沉积, B组A组较有所减轻。(3)图像分析结果(Image-Pro Plus 5.0):支气管壁厚度比较，A组 (110.01±13.77) 明显高于C组(77.25±7.56)(P<0.01)， B组(92.85±15.16)明显低于A组(P<0.05)，但高于C组(P<0.05)。平滑肌厚度比较，A组 (45.39±7.51) 明显高于C组(25.72±4.05)(P<0.01)，B组(36.48±4.70)明显低于A组 (P<0.05)，但高于C组(P<0.01)。各组大鼠肺组织胶原百分比比较：A组(12.79±3.75)明显高于C(3.16±0.90)(P<0.01),B组(9.09±1.46)明显低于A组(P<0.05)，但仍明显高于C组(P<0.01) (4) 图像分析免疫组化结果(Image-Pro Plus 5.0软件测阳性细胞数)： cleaved caspase-3阳性细胞数的比较，A组大气道上皮细胞和中小气道上皮细胞分别为[(10.49±2.82)，(9.58±1.86)] 明显高于C组 [(2.86±1.17),(2.44±1.0)](P均<0.01), B组分别为[(10.58±2.51)，(10.65±2.36)] 与A组(10.49±2.82)(9.58±1.86)比较无显著性差异(P均>0.05)，但明显高于C组 (P均<0.01)。结论: 1)哮喘气道重塑大鼠气道上皮细胞表达cleaved caspase－3显著增加，表明气道上皮凋亡在气道重塑组中明显增加。2)BUD不能抑制哮喘大鼠气道上皮细胞发生凋亡。3)布地奈德能部分抑制气道重塑。
[摘要]探讨我国不同地区儿科主要革兰阳性球菌耐药的情况。方法 对五家儿童专科医院从2000年1月1日至2004年12月31日内检验科送检标本分离出的四种革兰阳性球菌(共计8215株)进行Kirby-Bauer琼脂扩散法进行抗生素敏感试验，并按照每年NCCLS标准进行判读，并计算出所测细菌对抗菌药物的耐药率（R%＋I%）和敏感率（S%）。 结果 从感染患儿中分离出4004株金黄色葡萄球菌，甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌（MRSA）的检出率为7.15%，红霉素总耐药率为61.96%,并且有逐年上升的趋势，4004株金葡菌中未发现对万古霉素耐药或中介的金葡菌；肺炎链球菌共2402株，青霉素不敏感肺炎链球菌（PNSP）的检出率为63.42%，红霉素耐药率为86.22%，两者耐药率均在上升；β溶血性链球菌共432株，对青霉素全部敏感，对红霉素的耐药率为68.47%，且耐药率在逐年增加；肠球菌共1377株，对万古霉素的中度敏感率为2.73%，对氨苄西林的耐药率为51.91%，对红霉素的耐药率高达88.10%。 结论 除了β溶血性链球菌之外，多数G＋细菌对广谱青霉素的耐药率都偏高；G＋细菌对万古霉素和环丙沙星的敏感率较高,但对红霉素的耐药率居高不下并有逐年上升的趋势。MRSA及仍在较低水平，在本研究中没有发现VRSA及VISA，但是仍然要加强各地对革兰阳性球菌耐药性和抗生素使用情况的监测,合理使用抗生素。
目的 确定中文版脑瘫儿童粗大运动功能分级系统（Gross Motor Function Classification System ,GMFCS）的信度和效度。方法 共有来自上海三家康复机构的91名0-12岁脑瘫儿童参加了此项研究，选择35名脑瘫儿童测定GMFCS的重测信度；以66名脑瘫儿童为对象测定GMFCS的评价者间信度；分别以88名脑瘫儿童的粗大运动功能评估量表（GMFM）和54例脑瘫儿童的Peabody粗大运动发育量表（PDMS-GM）的各项测试结果为效标确定GMFCS的平行效度；对88例同时接受GMFCS和GMFM评价的儿童的测试结果进行结构效度检测，以GMFCS为应变量，GMFM五个功能区的百分比为自变量进行多重逐步回归分析，判断粗大运动中五个分区功能对GMFCS的影响程度。结果 GMFCS具有良好的重测信度（ICC值为0.99），同时具有良好的评估者间信度（ICC为0.95-0.98）；GMFCS与GMFM和PDMS-GM各项分值之间有良好的平行效度，Spearman相关系数在-0.57到-0.84在之间；粗大运动功能中的坐位能力和行走能力是影响GMFCS的主要因素，校正决定系数为0.709（p<0.001）。 结论 中文版脑瘫儿童粗大运动功能分级系统的具有良好的信度和效度，适用于国内对脑瘫儿童进行功能分级。
目的 探讨儿童先天性主动脉瓣畸形的病理组织学特征，为诊断提供依据。方法 对2003年1月至2005年12月因先天性主动脉瓣畸形、主动脉瓣功能障碍行外科手术切除的32例儿童主动脉瓣标本进行大体观察和组织学检查，复习病史并摘录相关资料，分析其病理组织学特征。诊断依据临床表现、术前超声心动图、术中所见及术后病理组织学检查，除外风湿性或退行性主动脉瓣病变、感染性心内膜炎及原发性结缔组织病变如Marfan综合征。结果 32例儿童先天性主动脉瓣畸形中，男性27例，女性5例，男：女=5.4：1，年龄6~18岁，平均年龄14.9岁。二叶型占37.5％（12例），三叶型59.4％（19例），四叶型3.1％（1例）。主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS）5例（15.62%），主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency，AI）25例（78.13%），AS-AI 2例（6.25%），均不伴其他心脏瓣膜病变。20例伴其他先天性心脏病：室间隔缺损19例，动脉导管未闭2例，右室双腔心1例，主动脉右冠窦瘤3例。病理组织学改变为瓣叶增厚、大小不等、不规则（卷曲或脱垂）及坚度增加，部分伴钙化，光镜下示纤维组织增生，粘液样变性，胶原纤维溶解、断裂，弹性纤维破坏，偶见胶原纤维玻璃样变性、灶性钙化，无小血管增生及炎性细胞浸润。少数可见心内膜面局部破溃，内皮下毛细血管增生，纤维素性渗出，炎性细胞浸润，继发性钙质、脂质沉着和纤维化。结论 儿童先天性主动脉瓣畸形以男性为多见，二叶型、三叶型主动脉瓣常见，常伴有其他先天性心脏病，瓣膜功能障碍以AI为主，病理组织学改变主要为为瓣叶增厚、大小不等、不规则（卷曲或脱垂），光镜下示纤维组织增生，粘液样变性，胶原纤维溶解、断裂，弹性纤维破坏，无小血管增生及炎性细胞浸润，而纤维化、钙化少见。
编者：《中国循证儿科杂志》2006年第1期"病例讨论"栏目中的"严重脱发和骨髓抑：是系统性红斑狼疮加重吗？[1]一文的作者胡坚主任投稿时就指出，这是一个在诊断上有条件限制的、治疗上很棘手的病例，在3位专家审稿意见中出提出了各自的意见，为此我们特别在这个病例讨论后加了编者按，以引起讨论。我们选择了与这个疾病诊断治疗相关的免疫、血液和肾脏专业的3位专家就这个病例展开讨论。
