目的评价口服益生菌预防早产儿严重坏死性小肠结肠炎（NEC）的疗效和安全性。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略，检索PubMed、EMBASE、 Ovid、Springer、中国期刊全文数据库、万方数据库、维普中文科技期刊数据库 及中国生物医学文献光盘数据库等。应用Cochrane协作网推荐的方法评价文献质 量。采用RevMan 4.22软件对满足纳入标准的有关口服益生菌预防早产儿严重NEC （Ⅱ期及以上）的RCT研究进行Meta分析。主要观察指标为严重NEC的发生率、总 病死率、NEC相关病死率和院内感染导致脓毒症的发生率。结果共检索到107篇文献，符合纳入标准的10项RCT研究（共2 117 例早产儿）进 入Meta分析，文献质量评价8篇为A级，1篇为B级，1篇为C级。各研究间的基线水 平差异较大，出生体重，胎龄，益生菌应用的种类、剂量、开始应用时间和治疗 持续时间等均有差异。Meta分析结果表明，益生菌组可显著降低严重NEC的发生率 和总病死率，OR分别为0.34(95%CI：0.22~0.55，P<0.000 1)和0.36(95%CI： 0.22~0.58，P<0.000 1)。无证据表明预防性口服益生菌可减少院内感染导致脓毒 症的发生率和NEC相关的病死率，OR分别为0.94(95%CI：0.62~1.42)和0.48(95%CI ：0.16~1.47)。所有研究均未见口服益生菌导致相应菌株全身感染的发生。结论预防性口服益生菌可显著降低早产儿严重NEC的发生率和总病死率。对低出生 体重儿可给予口服益生菌预防NEC的发生。现有的研究尚不能证实预防性口服益生 菌对超低出生体重儿的疗效和安全性。有关超低出生体重儿预防性口服益生菌的 安全性和疗效仍有待大规模的临床多中心RCT研究予以明确。
目的比较经鼻间歇正压通气(nIPPV)与经鼻持续气道正压通气（nCPAP）在新生儿呼吸衰竭中的疗效。方法采用RCT研究的方法，选择2008年1 ~12月在第三军医大学大坪医院NICU住院的呼吸衰竭新生儿作为研究对象,按随机数字表法将研究对象随机分为nIPPV组和nCPAP组，分别实施nIPPV 或nCPAP干预，观察患儿动脉血气分析、应用nIPPV和nCPAP时间、并发症和预后等指标，比较nIPPV组和nCPAP组治疗后需气管插管行机械通气的比例及其预后结局。结果研究期间nIPPV组纳入48例，nCPAP组纳入53例。两组在性别构成比、胎龄、年龄、出生体重、出生后5 min Apgar评分、新生儿急性生理学评分和应用肺表面活性物质比例等方面差异无统计学意义（P均>0.05）。两组呼吸衰竭原发病分布差异无统计学意义（P>0.05）。两组治疗前血气分析指标差异均无统计学意义（P均>0.05），nIPPV组治疗后1 h血气分析pH和PaO2显著高于nCPAP组（P<0.05）。nIPPV组治疗成功率为77.1%(37/48例)，nCPAP组为62.3%（33/53例），nIPPV组显著高于nCPAP组（P<0.05）。nIPPV组和nCPAP组治疗成功的患儿平均应用nIPPV和nCPAP的时间差异无统计学意义（P均>0.05）。nIPPV组的预后结局中治愈和好转出院45/48例（93.8%）， nCPAP组为46/53例（86.8%），两组差异无统计学意义（P>0.05）。结论与nCPAP相比，nIPPV治疗可显著降低呼吸衰竭新生儿气管插管行机械通气的比例。
目的建立综合婴儿母乳喂养、辅助食品添加次数、辅助食品质地以及膳食多样化评分多个变量的婴幼儿喂养指数（ICFI），分析不发达地区农村6～8月龄婴儿ICFI与体格生长指标之间的相关性，以证实ICFI应用于定量评估和比较婴幼儿喂养习惯的有效性。方法调查云南省文山州西畴县于2007年2～6月出生的农村户籍足月单胎健康婴儿。以WHO儿童生长标准计算婴儿年龄别身长的Z评分（LAZ）、年龄别体重的Z评分（WAZ）和身长别体重的Z评分（WLZ）等体格生长指标。采用横断面问卷调查方法，获得婴儿母乳喂养和辅助食品添加等喂养资料。选择其中6～8月龄婴儿的数据，以婴儿母乳喂养、辅助食品添加次数、辅助食品质地和膳食多样化评分计算6～8月龄婴儿的ICFI。分析组成ICFI各变量在6～8月龄婴儿间的变化及其与婴儿体格生长指标的相关性。 结果共调查6～8月龄婴儿462名，其中女性204名（44.2%），男性258名（55.8%）；6月龄153名，7月龄166名，8月龄143名。ICFI与LAZ呈显著正相关（P=0.009），ICFI≥8分婴儿的LAZ和WAZ均显著高于ICFI≤5分的婴儿（P分别为0.013和0.037）。辅助食品质地与LAZ和WAZ呈显著正相关（P分别为0.001和0.002）；膳食多样化评分与LAZ、WAZ和WLZ无显著相关性。结论ICFI可用于定量评估和比较不发达地区农村婴儿的喂养习惯。
目的 探讨新生儿红斑狼疮(Neonatal lupus erythematosus NLE)的发病机制、血清学改变、临床特征及远期预后。方法 确定NLE的条件：① 新生儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体阳性；② 确定的和NLE相关的皮肤损害和新生儿或母亲的抗-Ro/SSA, 抗-La/SSB,或 抗-U1RNP抗体阳性。总结分析12例NLE患儿和母亲的临床表现，检测母亲和患儿的自身抗体，进行长期随访。并进行文献复习。结果 12例NLE , 男7例, 女5例, 就诊年龄1个月～5个月，起病年龄生后1d ～2个月，皮肤损害12例，血液学改变11例，肝脏受损6例，心脏受损4例，抗核抗体阳性12例，抗SSA/Ro抗 体阳性12例，抗SSB/La抗体阳性5例，抗ds-DNA抗体阳性4例，抗ENA抗体阳性4例，血沉增快6 例，血清丙氨酸转氨酶增高6例。12例母亲中孕前11例无症状，1例日光性皮炎；孕3～5个月时7例母亲出现日光性皮炎；2例发热、脱发、全血细胞减少；产后1个月 2例母亲出现皮疹、脱发；抗核抗体阳性12例，抗SSA/Ro抗体阳性12例，抗 SSB/La抗体阳性 5例，抗ds-DNA抗体阳性4例，抗ENA抗体阳性4例；血沉增快5例。12例NLE中11例随访18个月～12年，心电图完全右束支传导阻滞1例死亡。11例皮疹于3~11个月龄消退，自身抗体于6~12个月龄转阴，血液学改变、肝脏损害恢复正常，智力发育同正常同龄儿。1例3岁确诊为幼年特发性关节炎少关节炎型，1例12岁时出现反复颜面红斑皮疹，ANA阳性1：320，抗ds-DNA抗体阴性。12 例母亲中10例确诊为SLE，2例确诊为SS。结论 NLE是获得性的自身免疫疾病，临床表现主要有短暂性皮肤狼疮损害、先天性心脏传导阻滞、血细胞减少、黄疸、肝功能损伤等，肾脏受损少见。抗Ro (特别是抗-52KD SSA/Ro) 或抗-La抗体阳性的母亲是NLE的危险因素。NLE患儿需要长期随访，这些患儿存在到儿童期发展为其他自身免疫病的危险。
目的通过非线性混合效应模型（NONMEM）法建立癫痫患儿丙戊酸群体药动学模型，为制定个体化给药方案提供依据 。方法收集2004至2008年在复旦大学附属儿科医院住院并应用丙戊酸常规治疗的癫痫患儿的临床资料，包括血药浓度数据、生理指标及与其他抗癫痫药联合用药情况。采用NONMEM法建立丙戊酸群体药动学模型，采用一级吸收和消除的一房室模型拟合丙戊酸的药动学过程, 吸收速率常数固定为1.9·h-1，个体间变异用对数模型，采用个体间变异和残差变异有交互作用的一级速率条件算法计算。考察生理和联合用药对表观分布容积（V/F）和相对清除率（CL/F）的影响。模型验证采用200次bootstrap法。结果纳入癫患儿321例，收集血药浓度数据点390个，每例患儿采样1～5个。丙戊酸单药治疗115/321例（35.8％），与其他抗癫药合用206/321例（64.2％）。年龄中位数为1.8（0.1～13.6）岁，体重中位数为11.5（2.6～84）kg，丙戊酸剂量为30.8（4.8～88.9）mg·d-1·kg-1。患儿年龄，与氯硝西泮、卡马西平或苯巴比妥合用均是丙戊酸 CL/F的影响因素。模型的参数为：CL/F＝0.223·（Age/1.8）0.353·1.22CLO·1.36LEI,V/F＝13.0·（Total body weight/11.5）；与氯硝西泮合用，CLO＝1，否则为0；与卡马西平或苯巴比妥合用，LEI＝1，否则为0。与氯硝西泮合用可增加丙戊酸 CL/F约22％，与卡马西平或苯巴比妥合用可增加丙戊酸 CL/F约36％。最终模型较基本模型可降低CL/F的个体间变异（34.3％ vs 51.5％）。Bootstrap法的验证结果与模型计算值相符。结论建立的丙戊酸群体药动学模型有一定代表性,可为采用Bayesian法进行个体化给药奠定基础。
目的探讨正常足月新生儿生后3 d内振幅整合脑电图（aEEG）的特点，为新生儿临床脑功能监测提供依据。方法选择各参研医院母婴同室或新生儿室的正常足月新生儿为研究对象，依据胎龄分为37周～、38周～、39周～、40周～和41～42周胎龄组。采用首台国产aEEG仪记录正常足月新生儿生后1、2和3日龄的aEEG，每次记录3 h。采用半对数公式计算电压，分析正常足月新生儿aEEG背景波、电压、睡眠-觉醒周期及其影响因素。结果2008年5月至2009年5月纳入116名正常足月新生儿。①正常足月新生儿aEEG背景波呈现连续性波形。905％（105/116名）在生后1日龄出现睡眠-觉醒周期，所有正常足月新生儿在生后2日龄均出现睡眠-觉醒周期；②1个睡眠-觉醒周期的平均持续（699±187）min，其中宽带平均为（220±57）min，窄带平均为（479±171）min；③正常足月新生儿生后1、2和3日龄aEEG背景波最低电压分别为（128±34）、（121±20）和（125±26）μV，最高电压分别为（375±110）、（384±94）和（386±96）μV；④日龄、性别、分娩方式及母亲妊娠并发症对正常足月新生儿aEEG的宽带、窄带电压和时程均无显著影响，37周～胎龄组生后1～3日龄aEEG窄带电压上界较38～42周各胎龄组显著增高（P分别为0014，0001和0000）。结论正常足月新生儿aEEG背景波为连续波形，存在明显的睡眠-觉醒周期；最低电压均＞5 μV，最高电压均＞10 μV。37周～胎龄组的正常足月新生儿生后1～3日龄aEEG窄带电压上界较38～42周各胎龄组正常足月新生儿显著增高。正常足月新生儿的aEEG表现不受日龄、性别、分娩方式及母亲妊娠并发症的影响。
目的总结广东地区手足口病并发脑干脑炎患儿的临床特征，为手足口病并发脑干脑炎的诊断和治疗提供依据。方法收集2008年5～7月诊断为手足口病并发脑干脑炎患儿的临床资料,分析临床表现、实验室检查、神经电生理检查、影像学检查、治疗及转归等特征。选择同期诊断为手足口病并发病毒性脑炎的患儿作为对照组，进行脑干脑炎危险因素的单因素和多因素Logistic回归分析。 结果19例手足口病并发脑干脑炎患儿进入分析。①临床表现：19例患儿均有发热和皮疹；神经系统症状多见于肢体震颤（15例），眼球异常运动（游动或上翻）（12例），烦躁和惊恐（8例）；脑神经损害多见于单侧脑神经损害（14例），舌咽和迷走神经麻痹（9例）。15例出现呼吸衰竭，3例出现肺出血。②实验室检查：外周血WBC升高8例；血糖在正常范围；脑脊液压力升高4例。③神经电生理检查：8例EEG异常，14例脑干听觉诱发电位（BAEP）异常。④影像学检查：3例胸部X线检查提示双肺渗出性病变；15例行头颅CT检查均未见异常；3例头颅MRI检查提示脑干异常信号病灶。⑤转归：2例死于中枢性呼吸和循环衰竭，余17例治愈出院，随访6个月未见神经系统症状。⑥单因素Logistic回归分析显示，肢体震颤、呼吸节律改变、呼吸衰竭、眼球异常运动（游动或上翻）、饮水呛咳、口角歪斜、舌体震颤、末梢循环不良、交叉瘫及BAEP异常与脑干脑炎的发生有关；多因素Logistic回归分析显示，肢体震颤和眼球异常运动（游动或上翻）和BAEP异常是手足口病并发脑干脑炎的危险因素（OR分别为436.9，52.2和93.5）。 结论外周血WBC、血糖以及脑脊液检查对手足口病并发脑干脑炎的诊断不具有特异性。手足口病患儿如出现肢体震颤、眼球异常运动（游动或上翻）等症状，应警惕脑干脑炎的发生。 BAEP检查对脑干损伤有较好的诊断价值。及时和规范治疗后大多数患儿的预后良好。
目的研究脂联素（APM1）基因SNP276 G/T多态性与儿童青少年单纯性肥胖及其代谢指标的相关性。方法以2004至2006年于复旦大学附属儿科医院内分泌门诊就诊的单纯性肥胖或超重儿童青少年分别作为肥胖组和超重组；选择某中学正常体重学生作为正常对照组。分别测量身高和体重，计算体重指数（BMI）。测定血清空腹葡萄糖（FPG）、空腹胰岛素(FIns)、三酰甘油(TG)和总胆固醇(TC)水平。计算胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）和胰岛素敏感指数（QUICKI）。抽提外周血基因组DNA，采用Taqman-MGB探针技术检测APM1基因SNP276 G/T多态性，分析不同基因型与代谢指标和BMI间的关联性。 结果肥胖组纳入227例，超重组纳入231例，正常对照组纳入216名。①肥胖+超重组的BMI、FPG、FIns、TG和HOMA-IR均显著高于正常对照组。②基因分布频率符合Hardy-Weinberg平衡。③肥胖组、超重组和正常对照组的G等位基因频率分别为71.4％、72.5％和69.7％，GG基因型频率分别为50.2％、52.4％和45.8％，GT基因型频率分别为42.3％、40.3％和47.7％；各组差异均无统计学意义（P均>0.05）。 ④SNP276 GG、GT和TT基因型的BMI、FPG、FIns、TG、TC、HOMA-IR和QUICKI差异均无统计学意义（P＝0.49~0.99）。⑤肥胖+超重组IFG儿童青少年中GG+GT型有70例，TT型4例；正常对照组IFG儿童青少年中GG+GT型有10例，TT型0例；两组差异无统计学意义（P＝0.45）。结论APM1基因SNP276 G/T多态性与青少年儿童单纯性肥胖及其代谢指标间无显著关联性，提示该SNP位点可能存在种族特异性。
目的探讨功能性便秘（FC）患儿与健康儿童肛门直肠动力学差异，为其临床分型诊断及治疗提供依据。方法采用功能性胃肠病罗马Ⅲ诊断标准，收集2008年1月至2009年1月在第四军医大学唐都医院儿科门诊及住院的FC患儿为FC组。选取同期无消化系统症状，平日排便正常的健康儿童为正常对照组。采用不透光X线硫酸钡条测定结肠传输指数（TI），依据TI将FC组分为出口梗阻型（OOC）亚组、慢传输型（STC）亚组和混合型（MIX）亚组。通过肛门直肠测压法分析FC各亚组与正常对照组肛门直肠动力学差异。结果研究期间FC组纳入25例，其中STC亚组10例，OOC亚组15例，未发现MIX患儿；正常对照组纳入10名。FC组与正常对照组肛门括约肌静息压差异无统计学意义（P＞0.05）。STC亚组肛门括约肌最大收缩压与正常对照组差异无统计学意义（P＞0.05），OOC亚组肛门括约肌最大收缩压显著高于正常对照组及STC亚组（P＜0.05）。FC组直肠最低敏感量及最大耐受量均显著高于正常对照组（P均＜0.05）。STC亚组与OOC亚组直肠最低敏感量及最大耐受量差异均无统计学意义（P均＞0.05）。结论FC患儿存在明显的肛门直肠动力和感觉异常；OOC和STC患儿的肛门直肠动力学存在差异。肛门直肠测压检查对协助诊断FC有一定价值。
目的总结法洛四联症伴肺动脉瓣缺如患儿的临床特点和诊治经验。方法收集复旦大学附属儿科医院2007年11月至2009年2月收治的法洛四联症伴肺动脉瓣缺如3例患儿的临床资料，总结其临床表现、影像学特征 、治疗和预后。结果男1例，女2例，年龄39 d至4个月。临床均表现为气急、咳喘及轻度发绀；体检可闻及胸骨左缘来回杂音。超声心动图和心导管检查除法洛 四联症表现外，可见肺动脉瓣环发育不良或缺如，伴肺动脉重度反流、肺动脉瘤样扩张，均未见动脉导管未闭，其中1例左肺动脉不连接伴发育 不良。2例临床症状严重的患儿施行手术根治，其中1例手术效果满意，另1例左肺动脉不连接伴发育不良患儿术中死亡；1例患儿临床症状尚不 明显，仍在密切随访中。 结论法洛四联症伴肺动脉瓣缺如尽管少见，但由于在婴儿期甚至新生儿期即可引起严重气道受压从而危及生命，临床中遇到难以控制的呼吸窘 迫新生儿和小婴儿应考虑本病的可能。尽早手术根治解除气道受压呼吸困难症状是唯一的治疗方法，无呼吸道受压症状可考虑6个月左右择期手 术。手术病死率高于单纯法洛四联症，尤其是伴一侧肺动脉不连接或发育不良的患儿。
反复左下腹痛伴低热一月
目的 运用经皮支架植入术治疗复杂先天性心脏病二期外科矫治术后残留的双侧肺动脉分支狭窄。方法 5岁女孩因患有肺动脉闭锁合并室间隔缺损分别在3岁和4岁时接受外科Blalock–Taussig分流术以及心内畸形矫治术。术后双侧肺动脉残留显著狭窄，通过经皮支架植入术在患儿右肺动脉和左肺动脉内植入直径分别为10mm与7mm的Genesis 支架。 结果 支架植入术后患儿临床以及血液动力学状况改善显著。右肺动脉和左肺动脉狭窄处内径分别由4.90mm和2.89mm增加至8.55mm和7.35mm，同时狭窄两端收缩期压力阶差分别由19mmHg和32mmHg下降至0mmHg。结论 通过经皮支架植入术，置入易于输送和扩张的Genesis 支架，可有效而安全地治疗小年龄儿童的肺动脉分支狭窄。
