目的 分析细菌性脑膜炎患儿临床表现和病原特点，为临床诊治提供帮助。方法 收集复旦大学附属儿科医院2001年1月至2012年12月病原菌诊断明确的细菌性脑膜炎住院患儿，采集临床表现、辅助检查、并发症、病原菌种类和耐药情况等资料，分为0~28 d（新生儿组），~1岁、~3岁和>3岁组进行描述分析。结果 146例细菌性脑膜炎患儿进入分析，新生儿组58例，~1岁组36例，~3岁组20例，>3岁组32例。①新生儿组发热、呕吐和脑膜刺激征的发生率较低，>3岁组伴有颅面、脊柱解剖畸形50%（16/32）。②革兰阳性菌占54.8%（80株），以凝固酶阴性葡萄球菌（33株）、肠球菌（19株）和肺炎链球菌（12株）为主；革兰阴性菌占45.2%（66株），以大肠埃希菌（30株）和鲍氏不动杆菌（10株）为主。③革兰阳性菌对万古霉素和利奈唑胺均敏感，革兰阴性菌除3/10株鲍氏不动杆菌和1/3株铜绿假单胞菌对美罗培南耐药外，余均敏感；大肠埃希菌、克雷伯菌和阴沟肠杆菌产超广谱β内酰胺酶阳性率分别达到66.7%、60.0%和100%。④63例（43.2%）出现急性期并发症，以硬膜下积液（26例）、脑积水（20例）和局部神经损害（13例）最常见；出现并发症主要病原菌为大肠埃希菌(15/30)、凝固酶阴性葡萄球菌（14/33）、肺炎链球菌（6/12）和鲍氏不动杆菌(6/10)。⑤出院结局：死亡或放弃治疗31例（21.2%），其中肺炎链球菌性脑膜炎为5/12例（41.7%）。结论 细菌性脑膜炎新生儿临床表现多不典型，>3岁患儿应关注神经系统相关解剖结构缺陷的可能。可根据病原菌分布特点和药敏结果选用敏感抗生素。肺炎链球菌性脑膜炎患儿预后可能不良。
目的 分析主肺动脉窗（APW）的发病、分型和伴发畸形情况，总结诊断及治疗经验。方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。结果 25例APW患儿进入分析，男14例，女11例，年龄5 d至13岁（6月龄以下12例）,占同期住院先天性心脏病患儿的0.18%。Ⅰ型5例（20%），Ⅱ型16例（60%），Ⅲ型1例（4%），Ⅴ型3例（12%）。单纯APW 10例，APW合并单纯卵圆孔未闭3例；余12例（48.0%）均合并其他需纠正的心血管畸形，其中合并单纯房间隔缺损（ASD）1例，单纯动脉导管未闭（PDA）2例，单纯室间隔缺损(VSD)3例，右室双出口和ASD 1例，主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例，肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例， 主动脉弓离断及PDA 3例。超声心动图诊断17例，误诊或漏诊8例（32%）中5例通过心导管检查及造影诊断，3例外科术中诊断。25例均有不同程度肺动脉高压，其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压，4例家长放弃诊治，其余19例施行一期根治术，术后死亡2例（10.5%）。17例术后随访3个月至9年3个月，平均（23±27）个月，其中15例临床无症状，复查超声心动图APW修补无残余，肺动脉压力逐渐下降至正常。结论 APW缺损主要发生在主动脉远端，常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等；超声心动图为首选检查方法，但必要时需行心导管检查及造影。APW患儿易早期发生肺动脉高压，一经诊断尽早手术，可获得较好的中长期疗效。
目的 调查中国小学生夜间遗尿患病率及其与生活质量的关系。方法 研究数据来源于全国城市学龄儿童睡眠状况研究，抽样方法为多级随机整群抽样。 发放问卷23 791 人，21 755人返回的问卷符合质量控制要求。采用描述性统计分析中国小学生遗尿的患病率；以是否遗尿为因变量，《儿童一般生活质量评估调查问卷》25个条目为自变量，建立Logistic回归方程，分析遗尿与非遗尿儿童生活质量各条目的差异。结果 中国小学生遗尿患病率为4.6%，调查的9个城市遗尿患病率以武汉最高（7.4%），上海最低（3.3%）。中国小学生遗尿男女生之比为1.51∶1。Logistic回归方程显示，遗尿与常常被人责骂（除父母、老师外）、常常伤害他人、常常生病和常常被老师责骂等生活质量因子具有正性关系；遗尿与通常有很多好朋友、常常帮助他人、通常认为父母是爱他的和通常用功学习等生活质量因子具有负性关系。结论 基于问卷调查的中国小学生遗尿患病率为4.6%，遗尿与儿童生活质量中环境状态有密切的关系。
目的 评价大骨节病与外环境碘和体内碘代谢的关系。方法 检索中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库、万方数据库、PubMed、Cochrane图书馆、EMBASE和ISI Web of knowledge数据库，检索时间均为建库至2013年4月，纳入大骨节病病区与非病区的水、土壤和粮食中碘水平比较，大骨节病患儿与健康人群、病区与非病区健康人群血碘、尿碘、发碘、T3、T4和TSH水平比较的文献。采用RevMan 5.10软件进行Meta分析。结果 6篇文献进入分析。①Meta分析结果显示，病区与非病区水碘（SMD＝0.32, 95%CI：-0.70～1.34）和小麦中碘水平（MD＝-128.21, 95%CI：-288.17～-31.74）差异无统计学意义。②大骨节病患儿与健康人群中尿碘（SMD＝-0.01, 95%CI：-0.25～0.24）、血清TT3（SMD＝0.49, 95%CI：-0.20～1.19）、TT4（SMD＝0.31, 95%CI：-0.24～0.85）和TSH水平（SMD＝-0.35, 95%CI：-1.04～0.35）差异无统计学意义，血清FT3（SMD＝1.93, 95%CI：0.80～3.07）和FT4水平（SMD＝2.13, 95%CI：0.67～3.59）高于健康人群。③病区和非病区健康人群血清FT3（SMD＝0.54, 95%CI：-0.53～1.61）、TT3（SMD＝0.50, 95%CI：-0.46～1.47）、TT4（SMD＝0.80, 95%CI：-0.22～1.81）、TSH（SMD＝-0.35, 95%CI：-2.43～1.72）和尿碘水平（SMD＝-21.60, 95%CI：-118.37～75.17）差异无统计学意义。结论 现有证据显示，外环境中碘与大骨节病无明确关系，大骨节病患儿体内可能存在甲状腺激素的代谢紊乱。
目的 评价兰州地区婴幼儿维生素D（Vit D）营养状况，为合理补充Vit D提供依据。方法 以兰州地区住院婴幼儿为研究对象，液相色谱串联质谱法检测血清25-羟维生素D［25-(OH)D］水平。问卷调查Vit D缺乏的相关因素，并行Logistic回归分析Vit D缺乏的危险因素。结果 374名住院婴幼儿进入分析，其中男227名，女147名。①平均25-(OH)D水平为（30.40±14.88）ng·mL-1，73名（19.5％）25-(OH)D水平<20 ng·mL-1（Vit D缺乏），即使近3个月补充过Vit D，仍有13名（10.2％）Vit D缺乏。②Vit D缺乏有明显季节差异（P=0.04），春季最高（29.2％，21/72名），秋季最低（13.1％，16/122名）。③Logistic回归分析显示，≤6月龄（OR＝3.67，95％CI：1.25～10.76）、6月龄内纯母乳喂养儿（OR＝40.94，95％CI：5.07～330.36）、部分母乳喂养儿（OR＝12.21，95％CI：1.41～105.65）、未补充Vit D（OR＝5.21，95％CI：2.48～10.97）易出现Vit D缺乏。结论 兰州地区住院婴幼儿Vit D营养状况有待改善，≤6月龄婴儿是Vit D缺乏的高危人群。冬春季应加强婴幼儿Vit D的补充，应鼓励婴幼儿坚持户外活动及补充Vit D。
目的 调查中文儿科RCT疼痛评价量表的使用情况。方法 检索中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库、中国知网和万方数据库，并手工检索9本与儿科或麻醉疼痛相关的中文杂志，检索时间均从建库或创刊至2012年7月。2名评价员独立对检索文献进行筛选，提取纳入RCT使用的疼痛量表及所评价儿童的年龄、疼痛类型等信息。采用频数和百分比进行统计描述。结果共纳入612篇RCT，其中116篇（19.0%）未采用明确的疼痛评价量表。余496篇采用的疼痛评价量表有31个（21个观察性量表和10个自我报告性量表），其中使用最多的3个量表为视觉模拟评分（VAS，26.6%）、FLACC疼痛评价量表（FLACC,9.3%）和新生儿疼痛评价量表（NIPS，6.9%）。19个观察性疼痛评价量表引自国外，仅FLACC被规范化翻译为中文，并对其在儿科人群中的效度和信度进行评价。39篇RCT（6.6%）仅采用自我报告性量表对<3岁儿童的疼痛程度进行评价。结论 约1/4中文RCT未规范使用疼痛评价量表，可能误导儿童疼痛的治疗。鉴于中国使用的疼痛评价量表多来自国外，建议今后应对国外疼痛评价量表按照相关指南进行改编，并行效度和信度评价，对量表适用年龄及疼痛类型做出推荐。
目的 分析1个常染色体显性局灶节段肾小球硬化（AD-FSGS）家系的临床特征及可能的致病基因。方法 调查1个中国AD-FSGS家系，收集临床资料，绘制家系图谱，并对家系中所有成员进行尿液筛查，并留取其外周血，对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子，以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代，27名成员，现有成员23名。发病者5例，女性3例，男性2例，平均发病年龄26.9岁。临床资料分析显示，该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变，其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变，缺失的碱基为CCCCACCCCCAC（c.1249delCCCCACCCCCAC,p.T420_P423del），缺失在外显子8第274～285位点，该位点突变既往未见报道。c.1249delCCCCACCCCCAC位于INF2表达分子inverted formin 重要的Diaphanous抑制结构域（DID）编码区。结论 INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因，c.1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。
目的:总结表现为胎儿胸腔积液的先天性膈肌血管瘤患儿的临床资料，提高对该病的认识。方法:报道1例表现为胎儿胸腔积液的先天性膈肌血管瘤患儿的临床资料,总结其产前及出生后的临床表现、影像学特征、治疗和预后等，并进行文献复习。结果:本例早产儿诊断为右侧胸腔积液、膈肌血管瘤，产前表现为孕后期短期内出现的胎儿右侧大量胸腔积液，生后呼吸困难。生后超声显示右侧胸腔内膈肌上方实质性占位，右侧胸腔积液。反复胸腔穿刺抽液减压及持续引流后，仍然出现反复的右侧大量胸腔积液，经大动脉门静脉CT血管造影显示为右侧膈肌血管瘤，经数字减影血管造影加栓塞术堵闭介入治疗后未再出现胸腔积液。结论:先天性膈肌血管瘤罕见。临床中遇到产前胸腔积液的胎儿应考虑本病的可能。介入或手术切除血管瘤是解决胸腔积液的主要手段，多学科诊治模式对改善其预后起关键作用。
目的:观察儿童颅咽管瘤（CP）术后致身材矮小者使用重组人生长激素（rhGH）治疗的疗效及安全性。方法:纳入CP术后在复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科定期随访的患儿。分为rhGH治疗组和rhGH未治疗组。CP术后1~3个月病情稳定后首次随访患儿垂体功能，之后每3个月随访身高、体重、甲状腺功能和生长因子（IGF-1、IGF-BP3），比较两组治疗前后身高变化。每6～12个月随访头颅MRI，观察两组患儿CP复发及继发肿瘤发生情况。结果:CP术后患儿共18例，男、女各9例，均存在生长激素缺乏症（GHD）。rhGH治疗组和rhGH未治疗组分别为6和12例，平均手术年龄分别为（10.1±4.2）和（10.1±4.0）岁。16/18例（88.9%）存在垂体功能减低，其中12例（75.0%）伴甲状腺功能减低，9例（56.2%）伴中枢性尿崩症，4例（25.0%）伴性发育延迟，11例（68.8%）伴促肾上腺皮质激素下降。rhGH治疗组中2例单用rhGH治疗，4例同时使用左旋甲状腺素、醋酸去氨加压素和氢化可的松治疗，开始给予rhGH治疗的时间为术后（3.5±2.4）年，平均治疗时间为（2.6±2.2）年，治疗前身高增长速度（HV）为每年（3.1±1.0）cm，身高标准差（HTSDS）为（-2.63±0.93），至本文观察时点HV为每年（12.0± 1.10）cm, HTSDS为（-0.21±1.39），生长因子水平较治疗前明显上升。rhGH未治疗组治疗前HV为每年（3.2±0.9）cm，HTSDS为（-2.44±0.62），至本文观察时点HV为每年（3.8±1.0）cm，HTSDS为（-3.76±0.97），生长因子水平治疗前后差异无统计学意义。两组随访头颅MRI均未见异常。结论:儿童CP术后可出现多种内分泌激素异常，GH替代治疗可明显改善患儿身高，治疗期间未见原肿瘤复发及继发肿瘤发生。
目的:探讨色素失禁症（IP）在中国儿童的临床表型及NEMO基因突变特点。方法:分析2009至2012年复旦大学附属儿科医院（我院）收治的7例IP患儿临床表型和NEMO基因突变，检索PubMed、Web of Science、中国知网、维普中文科技期刊数据库及中国生物医学文献数据库，检索研究对象为中国人的IP文献，汇总中国IP患儿临床表型和NEMO基因的突变数据。结果:我院7例IP患儿临床表型除有典型的皮肤损害外，主要还有神经系统和眼部受累，5例NEMO基因共有序列NEMO△4-10缺失，2例外显子测序，未发现致病性突变位点，其中1例发现1个纯合SNP。汇总我院7例和文献检索到的69例中国IP患儿（76例）数据显示，女68例，男8例；92.1%（70例）在新生儿期发病，21.1%（16例）有阳性家族史；均有皮肤受累，53.9%（41/76）神经系统受累，24.2%（16/66）眼部受累，39.6%（19/48）牙齿受累，31.0%（22/71）毛发受损，7.9%死亡（6/76），其他少见临床表型：先天性心脏病3例，骨骼发育缺陷、环状胰腺和肺囊变各1例；58.3％（21/36）血嗜酸性粒细胞升高；皮肤组织活检阳性率达95.7%（22/23）。48/76例行基因检测的IP患儿中，30/48例（62.5％）发现有NEMO基因突变，其中大片段缺失27例（假基因缺失3例），点突变2例和单个碱基缺失1例。结论:中国IP患儿散发病例占多数，绝大多数在新生儿期即发现典型的皮肤损害，其次为神经系统、牙齿受累和眼部受累。皮肤病理活检阳性率非常高。NEMO基因的突变检出率为62.5%，可对患儿进行合理的产前诊断和早期干预。
目的:在PCR产物定量混合构建文库方法的基础上，探讨Ion Torrent PGMTM平台二代测序应用于儿科常见遗传性疾病诊断的价值。方法:采集临床诊断的2例肌营养不良、1例胆汁酸合成障碍和1例甲基丙二酸血症患儿的外周血，提取基因组DNA，分别针对DMD基因、HSD3B7 基因、AMACR基因及MUT基因采用PCR反应进行编码区扩增，扩增产物定量混合制备成文库，在PGM上完成测序。使用NextGENe软件进行数据分析。同时采用Sanger测序方法，对上述基因进行全基因测序；肌营养不良病例采用多重连接探针扩增（MLPA ）进行基因外显子拷贝数变异的检测。结果:例1 肌营养不良患儿DMD基因检测到6个变异，其中c.998C>A，p.333S>X为已知致病突变位点，4个为SNP（rs228406、rs1801187、rs1801188、rs1800280）。PGM检测到1个假阳性，为6个连续的T后面插入了1个T。例2 肌营养不良患儿检测到DMD基因 g.2788933943-2790543577共5个外显子的缺失，MLPA检测结果与二代测序结果相符合。例3 胆汁酸合成障碍患儿HSD3B7 基因和AMACR基因共检测到7个变异，其中HSD3B7 基因复合杂合突变c.45-46delAG，FS；c.262G>G/C，p. 88G>RG，5个为SNP（rs9938550、rs3195676、rs10941112、rs2278008、rs2287939）。例4 甲基丙二酸血症患儿MUT基因检测到3个变异，1个为已知致病突变位点杂合突变c.728-729het-insTT，FS；2个为SNP（ rs2229384、rs8589）。PGM检测到2个假阳性。结论:基于PGMTM平台、采用PCR产物定量混合构建文库测序的方法，具有低成本、高通量、高灵敏度以及可灵活设计的特点，适合用于儿科临床常见遗传性疾病的检测。但由于二代测序技术可能带来的假阳性，对于检测到的变异需要Sanger直接测序法进一步验证。
目的:探讨运动神经元存活（SMN）1和SMN2基因拷贝数变异与脊髓性肌萎缩症（SMA）患儿临床表型的关系。方法:以2011年10月至2012年12月在复旦大学附属儿科医院临床诊断SMA患儿为研究对象，采用基因组DNA多重连接探针扩增（MLPA）技术进行SMN1基因缺失和SMN2基因拷贝数变异检测，探讨拷贝数变异与SMA临床分型的关系。结果:41例临床诊断SMA患儿行基因检测，其中SMN1基因第7和（或）8外显子缺失37例（90.2％）进入分析，男女之比为1∶0.8，发病年龄为（7.5±7.0）个月。Ⅰ型20例（54.1％），Ⅱ型15例（40.5％），Ⅲ型2例（5.4％），发病年龄分别为（2.9±1.8）、（10.7±1.9）和（30.0±8.5)个月。37例SMN1基因第7和（或）8外显子缺失患儿中，18例SMN2基因第7和8外显子拷贝数为2个，其中13例（72.2％）为Ⅰ型，5例（27.8％）为Ⅱ型；19例SMN2基因第7和8外显子拷贝数增加（拷贝数3或4），其中7例（36.8％）为Ⅰ型，10例（52.6％）为Ⅱ型，2例（10.5％）为Ⅲ型，两组差异有统计学意义。5例患儿父母行SMN1基因检测，共检出杂合缺失9例，其中4例患儿父母均为SMN1基因第7和8外显子杂合缺失，1例患儿父亲为SMN1基因第7和8外显子杂合缺失，母亲未检测到纯合或杂合缺失。结论:SMN1基因第7和（或）8外显子纯合缺失是SMA致病主要原因，SMN2基因拷贝数增加与SMA表型严重程度呈负相关。
目的:探讨不同剂量静脉丙种球蛋白（IVIG）或加甲泼尼龙治疗无反应川崎病（KD）患儿疗效观察。方法:回顾性收集2002至2010年首都医科大学附属北京儿童医院IVIG无反应KD住院患儿的临床资料，根据归纳的6种IVIG或加甲泼尼龙的给药方法分为IVIG 2 g组、IVIG 1次1 g组和IVIG 2次1 g组（1次1 g组不敏感病例再次IVIG 1次1 g组方案）。以接受不同剂量IVIG或加甲泼尼龙（2 mg·kg-1×3 d）治疗后48 h患儿体温降至38℃以下定义为敏感，以接受不同剂量IVIG或加甲泼尼龙治疗2周后超声心动图判断冠状动脉是否损伤。结果:9年间在KD急性期接受规范首剂IVIG 2 g·kg-1治疗无反应KD的发生率为18.3%（230/1 257）。IVIG 2 g组40例，36例敏感（90.0%），4例加用甲泼尼龙敏感；IVIG 1次1 g组190例，123例敏感（64.7%），7例加用甲泼尼龙敏感；IVIG 2次1 g组60例，25例敏感，35例加用甲泼尼龙敏感。不加甲泼尼龙时，IVIG 2 g组与IVIG 1次1 g组敏感率差异有统计学意义（P<0.01）；IVIG 2 g组与IVIG 1次1 g组、IVIG 2次1 g组敏感率之和差异无统计学意义（P=0.082）。不加甲泼尼龙时，3组中IVIG敏感184例，发生冠状动脉损伤44.0%；IVIG不敏感46例，加甲泼尼龙治疗后均敏感，发生冠状动脉损伤32.6%；加或不加甲泼尼龙治疗的KD患儿发生冠状动脉损伤差异无统计学意义（P=0.183）。3组发生冠状动脉损伤差异无统计学意义（P=0.623）。加或不加甲泼尼龙治疗时，IVIG 1 g·kg-1给药冠状动脉损伤的结局不比IVIG 2 g·kg-1给药差，在药费上减少了一半，如仍不敏感还可选择甲泼尼龙或再次IVIG 1 g·kg-1给药。结论:IVIG无反应的KD患儿中，IVIG 2 g·kg-1比IVIG 1 g·kg-1治疗效果好，因经济条件等所限不能行IVIG 2 g·kg-1再治疗者，可选择先行IVIG 1 g·kg-1治疗，仍不敏感时可选择甲泼尼龙，也可选择再次IVIG 1 g·kg-1治疗。
目的:观察热休克蛋白70-2（HSP70-2）和TNF-α基因多态性与儿童过敏性紫癜（HSP）的相关性。方法:纳入2008年9月至2009年5月在南京儿童医院诊断为HSP的患儿为HSP组，健康查体儿童为对照组。采用PCR-RFLP法检测两组HSP70-2 基因1267A/G和TNF-α基因-380G/A多态性，并分析其与HSP和肾损害的相关性。结果:HSP组纳入205例，对照组纳入53名。①HSP组和对照组HSP70-2基因1267位点GG基因型频率分别为22.9%和9.4%，差异有统计学意义（χ2=4.764，P<0.05）；非肾损害亚组和肾损害亚组AA、AG、GG基因型频率差异无统计学意义。②HSP组和对照组TNF-α基因-308位点AA基因型频率分别为8.3%和1.9%，差异有统计学意义（χ2=6.447，P<0.05）；A等位基因频率HSP组高于对照组（24.4％ vs 12.3%, χ2=7.241，P<0.05）；非肾损害亚组和肾损害亚组GG、GA、AA基因型和A等位基因频率差异均无统计学意义。结论:HSP70-2基因1267位点GG基因型、TNF-α基因-308位点AA基因型可能是HSP发病的遗传学易感因素，但与肾损害发展可能无明显相关性。
目的:观察宫内环境对肾脏Wilms瘤1（WT1）基因甲基化状态的影响及其与肾脏功能的关系，探讨宫内环境引发肾脏疾病的可能分子机制。方法:采用孕期全程低蛋白饮食法建立宫内发育迟缓（IUGR）大鼠模型，至自然分娩。对照组以孕期常规饲料饲养至自然分娩。12周龄时，比色法测定24 h尿蛋白定量，光镜下计数肾小球数目，实时PCR方法检测肾脏WT1基因mRNA水平及甲基转移酶DNMT1、DNMT3a和DNMT3b mRNA水平，MassARRAY定量分析检测WT1基因启动子区DNA甲基化状态。结果:①IUGR组新生鼠出生体重显著低于对照组（P<0.000 1），直至12周龄时体重仍低于对照组（P=0.043）。②与对照组相比，12周龄时IUGR组大鼠24 h尿蛋白定量显著升高（P=0.016）；血清胱抑素C水平显著升高（P =0.036），肾小球数目显著下降（P=0.001）。③与对照组相比，12周龄时IUGR组大鼠肾组织WT1基因mRNA的表达显著增高（P=0.047），WT1基因启动子区甲基化水平显著降低（P=0.029），并且其M1段甲基化水平与WT1基因mRNA的表达呈负相关（r=-0.939，P=0.000 1），DNMT1和DNMT3b mRNA表达水平也显著下降（P值分别为0.003和0.010）。结论:不良的宫内环境可以影响大鼠肾脏WT1基因的甲基化状态，继而导致其异常表达，可能参与了IUGR大鼠成年期蛋白尿的发生。
腰椎穿刺是临床中常用的一项有创的诊疗操作，儿童腰椎穿刺通常用于协助颅内感染及各类神经系统疾病的诊断与治疗监测，儿童由于生理及心理的特殊性，对腰椎穿刺依从性较差，心理恐惧显著，术中操作困难，容易造成腰穿失败或者发生创伤性穿刺，影响诊断及治疗。目前临床儿童腰椎穿刺操作流程，包括术前护理，术中具体操作方法及术后护理等尚无细化的统一标准。本文希望通过查阅国内外文献，对腰椎穿刺过程中一些存在争议的问题进行讨论，为腰椎穿刺标准化操作流程提供依据。
目的 了解Cochrane系统评价数据库(Cochrane Database of Systematic Reviews，CDSR)上发表的CSR(Cochrane Systematic Reviews，CSR)全文、研究方案和注册题目的现状。 方法 以CDSR(2012年12期)发表的Cochrane系统评价(Cochrane Systematic Review，CSR)全文和研究方案及Cochrane协作网(2012年12月)注册的题目为数据基础，统计分析2005-2012年不同国家、Cochrane协作组发表CSR全文、研究方案和注册题目情况以及CSR全文的作者数量、地址、基金资助机构等信息。结果 CSR全文制作的作者、机构、基金资助机构和国家数量呈现平稳增长趋势，但CSR全文数量在作者、机构和国家分布方面呈现出严重的不平衡。妊娠与分娩组、麻醉组、肝胆组累计发表文章分别位于位居CSR全文发表、研究方案发表和注册题目的第1位。在中国，自中国Cochrane 中心成立至今，参与CSR 全文制作的人数迅速增加，位列世界第7，四川大学参与制作CSR 全文数量稳居国内首位。结论 CSR全文数量逐年增加，但在作者、机构、Cochrane协作组和国家分布方面呈现出严重的不平衡。中国在CSR制作中具有很大的潜力，然而，尚存在一些问题亟待解决。
