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标准·指南

论著

  • 基于超声、肝胆核素显像和磁共振胆胰管成像影像学检查诊断胆道闭锁准确性研究的系统评价和Meta分析
  • 姜璟瑩 汤悦 朱叶 王瑞 孙颖华 沈桢 郑珊 陈功 张崇凡
  • 2020 Vol. 15 (3): 166-176.
  • 摘要 ( 483 ) PDF (2359KB)( 539 )
  • 目的明确影像学检查[超声、肝胆核素显像和磁共振胆胰管成像(MRCP)]在胆道闭锁诊断中的价值。方法根据“biliary atresia,bile duct atresia”和“胆道闭锁,胆管闭锁”建立的检索式检索英文Pubmed、Embase、Medline数据库(起于建库)和中文CBM数据库(起于2000年1月1日),止于2020年4月26日,按胆道闭锁临床实践指南的纳入、排除标准筛选文献,并使用QUADAS-2量表对纳入文献偏倚风险及临床适用性进行评价。提取文献数据,计算诊断参数。结果30篇超声文献进入Meta分析:肝门三角征(24篇文献),敏感度79%(95%CI:68%~86%),特异度97%(95%CI:94%~98%),I2>97%,诊断比值比(DOR)=103(95%CI:52~203),SROC曲线提示曲线下面积(AUC)为0.97(95%CI:0.95~098),Deeks检测P=0.28,发表偏倚的可能较小;胆囊形态、胆囊大小、胆总管有无和肝动脉直径各有9、12、5和6篇文献,敏感度分别为73%、78%、92%和83%,特异度分别为94%、76%、76%和78%,I2均>70%,DOR分别为42、11、12和17,SROC曲线提示AUC分别为0.94、0.81、0.92和0.87。32篇肝胆核素显像文献进入Meta分析,敏感度98%(95%CI:95%~99%),特异度75%(95%CI:69%~81%),I2>75%,DOR=140(95%CI:50~392),SROC曲线提示AUC为0.93(95%CI:0.91~0.95),Deeks检测P=0.05,发表偏倚的可能较小;按检查前口服肝酶诱导剂(苯巴比妥)、使用99m锝造影剂、肠道内显影和肠道或胆囊显影行亚组分析,各有18、28、18和11篇文献进入Meta分析,敏感度97%~99%,特异度75%~78%,I2均>75%,DOR分别为239、251、246和109。7篇MRCP文献进入Meta分析,敏感度92%(95%CI:79%~97%),特异度82%(95%CI:63%~92%),I2为75%和83%,DOR=52(95%CI:7~382),SROC曲线提示AUC为0.94(95%CI:0.91~0.96)。结论超声探测到肝门三角征较其他超声特征(胆囊形态、肝动脉直径、胆总管有无和胆囊大小)对诊断胆道闭锁有明确的优势;无论是检查前口服肝酶诱导剂、采用99m锝造影剂、肠道内显影或胆囊显影, 肝胆核素显像对胆道闭锁误诊率仍很高;MRCP对诊断胆道闭锁的结果不稳健。
  • 新生儿神经肌肉疾病25例病例系列报告
  • 张鹏 杨琳 赵蕾 吴冰冰 李西华 程国强
  • 2020 Vol. 15 (3): 177-181.
  • 摘要 ( 509 ) PDF (595KB)( 462 )
  • 目的通过分析新生儿期神经肌肉疾病(NMDs)的构成,探讨其临床表现和实验室检查特点,为其诊治提供参考。方法回顾性分析2016年1月1日至2018年12月31日复旦大学附属儿科医院新生儿科收治的确诊NMDs的连续病例资料,包括临床表现、常规实验室检查、肌肉活检(MB)病理、二代基因测序(NGS)及预后结局等。结果25例NMDs进入本文分析。男14例,女11例。早产9例,足月16例。孕周27+4~41+5(中位数38+3)周,出生体重980~4 050(中位数3 000)g。死亡15例(60%),存活8例(32%),失访2例(8%)。MB时纠正胎龄32+1 ~ 51+4(中位数41+3)周。NMDs新生儿期最常见的临床表现为肌张力低下24例(96%),生后需鼻饲喂养(20/22例,90.9%),呼吸支持22例(88%)。64%为神经肌肉相关疾病。NGS检测阳性率92%,其中56%为神经肌肉疾病相关基因。MB病理阳性率76%,其中52.6%为先天性肌病。15例死亡新生儿中,NGS检测阳性率86.7%,其中53.3%为神经肌肉疾病相关基因;MB病理阳性率73.3%,其中40%为先天性肌病。结论新生儿期NMDs起病隐匿,临床表现差异较大,缺乏特异性。详细的病史询问、体格检查、MB病理联合NGS能提高NMDs确诊率,为NMDs的早期诊断和明确治疗提供依据。
  • 肾移植术后人肾存活患儿生长发育的队列研究
  • 廖欣 冯锦兰 张妙 钟发展 王长希 邱江 傅茜 刘龙山 李颖杰
  • 2020 Vol. 15 (3): 182-186.
  • 摘要 ( 457 ) PDF (404KB)( 386 )
  • 目的探讨儿童肾移植后生长发育的临床特征及影响移植后追赶性生长的因素。方法收集2017年7月至2019年11月由广州市妇女儿童医疗中心和中山大学附属第一医院合作进行肾移植手术的受者术后随访的病历资料,生长发育指标:身高生长速率(ΔHtSDS)、末次身高标准差(HtSDS),生存指标:血肌酐、血清白蛋白、Hb、血钙、血磷、尿蛋白/肌酐、尿RBC计数、血压,并发症,用药情况(糖皮质激素、免疫抑制剂、降压药和骨化三醇等)。结果接受移植术受者18例,中位随访时间17.5(11,24.5)月,肾移植后第1年ΔHtSDS为0.8(0.1,1.2),追赶率为61%,第2年ΔHtSDS为-0.1(-03,0.4),末次随访HtSDS为-1.94±0.99,达标率50%。HtSDS移植前与末次随访呈正相关(r=0.64,P=0.005),与随访12个月时的ΔHtSDS呈负相关(r=-0.61,P=0.008)。随访期人肾存活率均100%,8例出现并发症,其中3例重症感染、4例抗体介导性排异反应、1例原发肾病复发。糖皮质激素(GC)累积量(143.6±86.6)mg·kg-1,每天剂量为(0.30±0.15)mg·kg-1,使用降压药10例,骨化三醇9例。多因素分析显示,移植前HtSDS、移植年龄和血压是肾移植后身高追赶性生长的危险因素,降压药的使用是身高追赶性生长的独立保护因素。结论肾移植受者术后随访终点身高低于同年龄同性别正常儿童身高2个标准差,移植前较低的HtSDS、较小的移植年龄及正常低限的平均动脉压是儿童肾移植后提高ΔHtSDS的有利因素,降压药的使用是肾移植后身高追赶性生长的保护因素。
  • 存在出血风险患儿行腰椎穿刺术后3天内发生穿刺部位血肿的病例系列报告
  • 张孟婕 刘冰 陈天明 曾跃萍 徐新 郑胡镛 黑明燕 李牧寒 王壮壮1 孙艺 刘钢
  • 2020 Vol. 15 (3): 187-190.
  • 摘要 ( 541 ) PDF (370KB)( 460 )
  • 目的探讨存在出血风险患儿行腰椎穿刺(腰穿)术是否容易发生穿刺部位血肿。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院(我院)接受过腰穿且存在凝血功能异常(主要指有出血风险)的住院患儿的病历,排除入院至出院时间≤24 h病历,考察有出血风险时行腰穿术后3 d内是否发生穿刺部位血肿。出血风险综合指标包括:①有出血的症状和体征;②腰穿前3 d内接受过抗凝治疗、或输注过PLT或血浆;③PLT、纤维蛋白原(FIB)低于正常值下限,凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)、抗凝酶Ⅲ(AT-Ⅲ)活性和国际标准化比值(INR)高于上限。符合①或②,合并③为有出血风险。结果2014年1月1日至2019年7月30日我院出院病历病案首页有腰穿记录并排除24 h出院病历,最终232例患儿370例次腰穿记录进入本文分析。232例患儿中,年龄4 h至17岁8个月,中位年龄为3岁。370例次腰穿中,以怀疑各种中枢神经系统感染性疾病(209例次,56.5%)和需要鞘内注射药物(142例次,38.4%)为主,无存在腰穿绝对禁忌证行腰穿病例。存在出血风险综合指标异常的患儿,即使有出血表现/抗凝药物和输注PLT史且实验室6项指标中任意指标指示出血风险[PLT 1~97(53±30)×109·L-1、PT 13~24.8(15.7±3.4) s、APTT 40.4~157.9(60.2±20.2) s、INR 1.21~2.11(1.53±0.34)、FIB 0.68~1.99(1.34±0.40) g·L-1、AT-Ⅲ130~158.6(144.3±11.7)%],行腰穿后3 d内穿刺部位均未发生血肿。结论有出血表现、腰穿前抗凝或输血治疗、实验室出血指标异常儿童腰穿部位发生血肿风险极低。
  • 幼年特发性关节炎患儿生长发育状况及生长迟缓影响因素的病例对照研究
  • 李阳 吴凤岐 武华红 李辉
  • 2020 Vol. 15 (3): 191-195.
  • 摘要 ( 584 ) PDF (409KB)( 386 )
  • 目的:了解幼年特发性关节炎(JIA)患儿生长发育状况和生长迟缓的影响因素。方法:病例对照研究,以JIA治疗随访中身高Z值(HAZ)<-2 SD为生长迟缓组,HAZ≥-2 SD为生长正常组,通过问卷调查考察JIA患儿治疗中生长发育的影响因素,通过自制调查问卷采集基本情况、疾病史、饮食情况、生活习惯和家庭情况5个方面21个问题,风湿科医生在门诊对JIA患儿行诊断和治疗随访的同时,儿童保健科医生随诊中以面对面询问方式行问卷调查,并行体格测量。对调查问卷的问题行起病年龄、症状体征、缓解病情药物、确诊间隔、病程、父母亲文化程度和父母亲工作的整合,通过单因素和多因素Logistic回归分析JIA患儿生长迟缓的危险因素。结果:2018年9月至2019年4月符合纳入排除标准的221例JIA患儿进入本文分析,其中男103例(46.6%),平均年龄(7.8±3.7)岁,全身型58例、RF(-)多关节型16例、RF(+)多关节型36例、少关节型108例、点附着型2例、银屑病型1例。糖皮质激素(GCs)治疗88例,生物制剂治疗72例,其他治疗61例。33例(14.9%)合并生长迟缓,少关节型、全身型、多关节型的HAZ分别为-0.34 SD、-1.53 SD和-0.80 SD。单因素分析结果显示,影响JIA患儿线性生长的因素包括疾病亚型、病程、疾病活动度、GCs治疗、挑食和户外活动时间少(P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,GCs治疗(OR=7.227,95%CI:1.877~27.817)、病程≥3年(OR=4.278,95%CI:1.322~13.843)和户外活动<1 h(OR=4.078,95%CI:1.252~13.288)是JIA患儿生长迟缓的独立影响因素(P均<0.05)。结论:JIA并发生长迟缓的发生率高,病程长、GCs治疗和户外活动时间少是影响患儿线性生长的危险因素。
  • 超声心动图诊断儿童心脏肿瘤24例病例系列报告
  • 杨爽 耿斌 李文秀 苏俊武 吴江
  • 2020 Vol. 15 (3): 196-200.
  • 摘要 ( 430 ) PDF (617KB)( 392 )
  • 目的:总结超声心动图诊断儿童及青少年心脏肿瘤的特点及临床治疗经验。方法:纳入2013年1月至2020年1月于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心住院治疗的心脏肿瘤患儿,对其超声心动图表现及临床资料进行回顾性分析。结果:24例患儿进入本文分析,20例行肿瘤完整切除术,4例行肿瘤部分切除术。术后病理显示良性病变19例(79.2%),恶性病变1例(4.2%),生物学行为未明性肿瘤4例(16.7%);黏液瘤7例,横纹肌瘤6例,炎性肌纤维母细胞瘤4例,纤维瘤3例,纤维肉瘤、畸胎瘤、血管瘤和血栓各1例。心脏肿瘤发生部位以右心室、左心房多见。超声诊断与手术后病理诊断符合率29.2%(7/24)。黏液瘤超声表现特异性强,超声与手术后病理诊断符合率85.7%(6/7),黏液瘤的超声特征性表现包括:低至中等回声,分叶状,形态不规则,结构松散,活动度大,均有蒂附着;形态会随心脏的收缩和舒张改变,舒张期瘤体不同程度嵌入房室瓣口,引起房室瓣继发狭窄。结论:儿童心脏肿瘤以良性肿瘤多见,病理类型以黏液瘤、横纹肌瘤为主。黏液瘤超声诊断符合率高。
  • 左室收缩功能正常的左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿的超声诊断13例病例系列报告
  • 刘徐妹 刘特长 虢艳 王莉 李健茹 陈欣欣
  • 2020 Vol. 15 (3): 201-205.
  • 摘要 ( 497 ) PDF (618KB)( 436 )
  • 目的:探讨左室收缩功能正常的左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患儿的超声心动图特点。方法:回顾性分析2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治并经手术证实的13例左心室射血分数(LVEF)≥55%的ALCAPA患儿的超声心动图特征和临床资料。结果:13例ALCAPA患儿均可见右冠状动脉增宽,其他超声征象包括左冠状动脉血流逆灌12例、左冠状动脉直接开口于肺动脉9例、肺动脉内逆灌血流7例、心肌侧枝血流8例、左室明显增大8例、二尖瓣功能不全7例、左室心内膜纤维化5例。<1岁ALCAPA患儿的心肌侧枝血流信号不明显,左心室大小正常或轻度增大且二尖瓣功能良好;≥1岁患儿可见丰富侧枝血管、左室明显扩大以及二尖瓣功能不全。4例误诊的ALCAPA左冠状动脉均起源于肺动脉右后方。结论:超声心动图可准确诊断左室收缩功能正常的ALCAPA,如果超声科医生在怀疑该诊断时能全面探查冠状动脉的起源和血流方向,可减少漏诊和误诊。
  • 上海市境外输入性儿童新型冠状病毒感染38例病例系列报告
  • 蔡洁皓 夏爱梅 王相诗 曾玫 王佳丽 田鹤 常海岭 张进强 魏仲秋 李晶晶 陆效笑 王建设 朱启镕 葛艳玲 赵隽
  • 2020 Vol. 15 (3): 206-209.
  • 摘要 ( 426 ) PDF (605KB)( 462 )
  • 目的:了解上海市收治的境外输入性儿童新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染病例的流行病学和临床特征。方法:收集2020年3月14日至2020年4月8日在上海市入境的38例经呼吸道标本核酸检测阳性确诊的SARS-CoV-2感染的儿童病例资料,分析其流行病学史、临床表现、实验室检查、胸部影像学以及治疗和转归情况。结果:38例患儿中,无症状感染16例(42.1%),非重症肺炎14例(36.8%),轻型8例(21.1%);37例(97.4%)来自欧洲和北美;26例(68.4%)无明确感染病例接触史或者聚集发病,12例(31.6%)有家庭内或学生宿舍内感染病例接触史。非肺炎组和肺炎组病例性别和年龄差异无统计学意义 (P>0.05)。14例肺炎病例随访影像学均显示肺部病灶吸收治愈。16例无症状感染者在住院期间未出现症状和肺部影像学异常。7例有发热,热程平均2.5 d,11例有咳嗽,5例有咽痛,4例有鼻塞和流涕症状,6例使用过1~6 d羟氯喹治疗。38例均治愈出院,住院时间平均(18.5±3.4)d。结论:境外输入性儿童SARS-CoV-2感染病例以无症状感染常见。有肺炎和无肺炎实验室检查结果无明显特异性。无症状感染者和非重症病例不推荐常规胸部影像学复查。
  • COL7A1基因致病变异所致新生儿期大疱表皮松解症28例病例系列报告
  • 陆效笑 陆春梅 王来栓 程国强 王慧君 周文浩 吴冰冰 杨琳 汪吉梅
  • 2020 Vol. 15 (3): 210-214.
  • 摘要 ( 754 ) PDF (530KB)( 538 )
  • 目的:了解COL7A1基因导致的大疱表皮松解症(EB)的致病变异谱,以及热点致病变异,并初步分析COL7A1基因的不同遗传模式与新生儿期皮损严重程度的相关性。方法:纳入复旦大学附属儿科医院新生儿科住院,临床诊断为大疱表皮松解症,且高通量测序检测到COL7A1基因致病变异/可疑致病变异的患儿。对于患儿的临床表现进行归纳总结,并进行表型-基因型相关性分析。结果:共纳入患儿28例,常染色体显性遗传(AD)5例,常染色体隐性遗传(AR)23例,皮损、皮肤缺失和其他临床发现在AD和AR模式EB差异均无统计学意义。AD模式EB疾病起始期的皮肤病变累及部位与疾病极期相比,差异无统计学意义(χ2=0.668,P=0.414);AR模式EB疾病起始期的皮肤病变累及部位与疾病极期相比,差异有统计学意义(χ2=16.896,P<0.01);疾病起始期和疾病极期AD模式EB与AR模式EB的皮肤病变累及百分比相比,差异均无统计学意义(P分别为0.131和0.071)。共检测到COL7A1基因的54个变异位点,包括30个(55.6%)已知致病变异,21个新发致病变异,3个临床意义不明,其中最常见的致病变异位点分别是c.8569G>T(p.E2857X) 4例、 c.3625_3636delinsC(p.S1209Lfs*6) 3例、c.4089_4090delinsC(p.P1364Lfs*35) 3例。结论:不同遗传模式(AR或AD)下COL7A1基因致病变异导致的新生儿期EB,皮损、皮肤缺失和其他临床发现差异无统计学意义,AR模式EB疾病极期较起病初期皮肤病变更广泛。
  • 造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变致高IgE综合征2例病例报告
  • 钱晓文 王苹 王宏胜 江文晋 孙金峤 王晓川 吴冰冰 翟晓文
  • 2020 Vol. 15 (3): 215-219.
  • 摘要 ( 667 ) PDF (677KB)( 468 )
  • 目的:评估异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的高IgE综合征(HIES)患儿的治疗效果。方法:回顾性收集2例接受异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的HIES患儿的临床特征、实验室检查、治疗和效果。结果:2例HIES患儿,例1男,移植时年龄7岁;例2女,移植时年龄9岁。例1采用同胞全相合外周血干细胞移植,例2采用非亲缘全相合脐血干细胞移植。均采用白消安联合氟达拉滨为基础的减低强度预处理方案,顺利植入并获得造血重建。中性粒细胞植入时间例1为移植后12 d,例2为移植后24 d;血小板植入时间例1为移植后13 d,例2为移植后35 d。移植后14 d嵌合检测提示为完全供者细胞嵌合。2例患儿移植期间肺部感染均有加重,经对症治疗好转。例1接受同胞供者移植,发生皮肤Ⅰ度急性移植物抗宿主反应,甲泼尼龙治疗后缓解。无其他移植相关并发症发生。2例移植后嗜酸性粒细胞及血清IgE水平均较移植前显著下降,例1和例2分别随访至移植后18和23个月,均无病生存。结论:DOCK8基因突变所致的HIES患儿可通过异基因造血干细胞移植治愈,宜采用减低强度预处理方案,同胞相合供者是最佳供者选择,非亲缘脐血干细胞移植也能取得良好疗效。
  • 孤独症谱系障碍儿童体格生长状况的横断面调查
  • 李慧萍 徐琼 胡梅新 李冬蕴 董萍 张颖 徐秀
  • 2020 Vol. 15 (3): 220-223.
  • 摘要 ( 463 ) PDF (682KB)( 470 )
  • 目的:探讨孤独症谱系障碍(ASD)儿童体格生长偏离状况。方法:本文数据来自于2016年1月至2019年8月在复旦大学附属儿科医院有资质的发育行为专科医生诊断的ASD专科病历数据库,采集在疑似(<2岁)和诊断ASD时常规体格测量等检查数据,疑似ASD的幼儿随访到2岁后诊断。体格测量结果依据WHO儿童体格参考标准转化为年龄相应的体重、身长/身高、BMI的Z值,用于体格生长状况评价。BMI Z值>+2 SD为肥胖、<-2 SD为消瘦,肥胖和消瘦统称为生长偏离。并行生长偏离影响因素分析。结果:ASD专科病历数据库511例连续样本进入本文分析, 1~4岁420例(82.2%),~8岁91例(17.8%);男431例,女80例。总体ASD人群及1~4岁肥胖比例高于消瘦,差异有统计学意义;~8岁ASD人群肥胖与消瘦比例差异无统计学意义;ASD男女童肥胖、消瘦比例差异无统计学意义。~8岁ASD人群生长偏离和消瘦发生率分别是1~4岁的3.3倍(95%CI: 1.81~6.00)和5.64倍(95%CI: 2.22~14.31)。总体和1~4岁ASD人群相比,体重、身长/身高和BMI的Z值分布曲线较WHO儿童参考标准Z值正态分布参考线右移,向肥胖偏离;~8岁ASD人群BMI的Z值分布曲线峰值低,体型匀称比例下降,向+2 SD和-2 SD外延伸,向肥胖、消瘦偏离。结论:ASD儿童人群生长偏离既有肥胖也有消瘦,ASD学龄期儿童人群生长偏离发生率高于学龄前期儿童人群,且体型匀称比例下降,向肥胖和消瘦偏离。
  • 炎症性肠病患儿维持治疗期延迟使用英夫利昔单抗3周 未改变疾病活动指数
  • 周颖 黄瑛 罗优优 陈洁 耿岚岚 龚四堂 游洁玉 房永利 张晶 李中跃 王朝霞 吴捷 肖园 许春娣 方莹 钟雪梅 李小芹 陈兢芳 李在玲 徐樨巍 郭红梅 金玉 商丽红 谢晓丽 梅红 朱莉
  • 2020 Vol. 15 (3): 224-228.
  • 摘要 ( 466 ) PDF (404KB)( 431 )
  • 目的:评估新型冠状病毒(SARS-CoV-2)流行期间,因为不可抗力因素导致延迟使用英夫利昔单抗(IFX)对炎症性肠病(IBD)患儿疾病活动指数的影响。方法:多中心横断面调查。纳入2020年1月20日至2020年3月20日(疫情中)国内19家医院使用IFX的IBD连续病例,疫情中较疫情前(2020年1月20日前)儿童克罗恩病疾病活动指数(PCDAI)或儿童溃疡性结肠炎疾病活动指数(PUCAI)评分疾病分期加重为病例组,未加重为对照组。考察年龄、性别、延期治疗时间、WBC、Hb、PLT和CRP对疾病分期加重的影响。结果:19家医院参加了本次调查,232例应该接受IFX治疗的IBD患儿中,67例(28.9%)因疫情因素未按时使用IFX。暂停使用2例,疫情中失访;延迟使用65例,其中9例疫情中失访。56例延迟使用IFX[(17.9±9.9)d]并采集到疫情前和中数据的IBD患儿进入本文分析。男27例,女29例,平均年龄(11.3±4.1)岁。病例组11例(诱导阶段3例,维持阶段8例),对照组45例(诱导阶段2例,维持阶段43例)。疫情中与疫情前相比,延迟使用IFX的患儿WBC、Hb、PLT、CRP和疾病活动指数差异均无统计学意义(P分别为0.44、0.60、0.80、0.34和0.33)。11例疾病分期加重,其中6例需要住院,无因为延迟治疗而需要外科手术或死亡的病例。结论:维持治疗阶段延迟3周使用IFX未改变IBD患儿疾病活动指数。
  • 肺炎支原体相关性噬血细胞综合征11例病例系列报告
  • 谷加丽 卢志威 王文建 郑跃杰 李晶 邵艳冰
  • 2020 Vol. 15 (3): 229-232.
  • 摘要 ( 457 ) PDF (512KB)( 440 )
  • 目的:探讨肺炎支原体相关性噬血细胞综合征(MP-HPS)的临床特点、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析2013年6月1日至2018年12月31日深圳市儿童医院收治的MP-HPS患儿的临床资料。结果:11例MP-HPS患儿的中位年龄为3岁3个月(7个月至9岁7个月),<3岁5例,男6例、女5例。均有发热,咳嗽8例,腹泻3例,精神差1例;均有肝大,脾大6例。均表现为不同程度地血细胞减少、血清铁蛋白升高(≥500 μg·L-1)和乳酸脱氢酶不同程度地升高;骨髓象提示均有噬血细胞现象;肝功能异常8例,高甘油三酯9例,低纤维蛋白原血症6例,NK细胞活性降低8例;11例均经MP-IgM和/或MP-DNA检查证实MP感染,合并细菌和真菌感染各2例,未检测到其他病毒感染。胸部X线和CT显示,11例均有肺炎表现,合并胸腔积液7例,合并纵膈气肿和颈胸部皮下气肿1例。7例行支气管镜检查,塑形性支气管炎2例。治疗和预后:均予大环内酯类联合其他抗生素治疗,使用糖皮质激素和丙种球蛋白各10例、环孢素4例,环孢素+依托泊苷1例;7例入住PICU,其中气管插管5例;好转出院9例,死亡2例。结论:MP-HPS应早期明确诊断,积极治疗,及时阻断细胞因子风暴,以改善患儿的预后。

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