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论著

  • 儿童重症监护室主动出院患儿的多中心前瞻性队列研究
  • 张铮铮 王莹 李莺 张晨美 潘国权 缪红军 张育才 朱晓东 陈扬 闫钢风 程晔 陈伟明 陆国平
  • 2021 Vol. 16 (5): 333-337.
  • 摘要 ( 149 ) PDF (579KB)( 203 )
  • 背景:在中国PICU,患儿主动出院是医生常面对的无奈和棘手的问题。 目的:探讨PICU主动出院患儿死亡与存活的临床特征,并分析影响主动出院后死亡的因素。 设计:多中心前瞻性队列研究。 方法:以2016年8月1日至2017年7月31日华东地区8家儿童专科医院PICU主动出院的连续病例为队列人群,以主动出院后28 d内电话随访的存活和死亡为队列结局终点,采集主动出院患儿人群特征、原因、病种、用于小儿危重病例评分(PCIS)和小儿死亡危险评分(PRISMⅢ)评价的所有参数。采用Logistic风险模型分析主动出院死亡的影响因素。 主要结局指标:主动出院后28 d内病死率。 结果:8家医院PICU共4 952例进入本文分析,住院病死率56%(279/4 059)。主动出院893例(18.1%)中,男518例(58.0%),女375例。年龄中位数1.4岁;主动出院后28 d内失访3例,死亡550例(61.6%),存活340例。主动出院病例农村占比高于城市(62.2% vs 37.8%),主动出院后28 d内死亡病例农村占比高于存活病例(65.0% vs 57.8%),差异均有统计学意义;主动出院病例死亡病因感染占49.2%,病因不明、肿瘤、先天畸形和遗传代谢分别约占10%。主动出院病例死亡[8(3,15)]与存活[3(0,7)]PRISMⅢ评分差异有统计学意义。对主动出院死亡与在院死亡病例的临床特征行单因素分析,差异有统计学意义的变量进入Logistic回归分析,主动出院的农村病例较城市病例死亡风险增加55%(OR=1.554,95%CI:1.112~2.173,P=0.01)、无医疗保险病例较有医疗保险病例死亡风险增加169%(OR=2.686,95%CI:1.910~3.778,P=0.000);院前有心肺复苏史的患儿出院死亡风险降低53%(OR=0.467,95%CI:0.271~0.802,P=0.006),PRISMⅢ每降低1分,出院死亡风险降低4%(OR=0.962,95%CI:0.946~0.978,P=0.000)。 结论:中国华东8家医院PICU狭义病死率56%,广义的病死率16.8%(829/4 959);居住地为农村、无医疗保险增加了主动出院死亡风险。院前有心肺复苏史能降低主动出院的死亡风险。
  • 云南省瑞丽市新型冠状病毒感染/肺炎成人和儿童本土病例的流行病学及临床特征
  • 杨艳娟, 魏晓娴 郑冉 杨露 段海仙 尹兆青
  • 2021 Vol. 16 (5): 338-343.
  • 摘要 ( 88 ) PDF (1074KB)( 172 )
  • 背景:2021年3月和7月云南省瑞丽市发生了2次境外输入病例导致的新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染的局部疫情,而且国内不断有输入病例导致的局部疫情出现。 目的:探讨SARS-CoV-2感染的成人与儿童本土病例流行病学及临床特征,为预防和治疗SARS-CoV-2感染提供借鉴。 设计:病例系列报告。 方法:回顾性收集云南省瑞丽市SARS-CoV-2感染病例定点医院(中医傣医医院)2021年3月29日至4月30日(简称3月疫情,SARS-CoV-2)和2021年7月4~31日[简称7月疫情,新型冠状病毒德尔塔变异株(Delta-CoV)]收治的由输入病例感染的成人和儿童本土病例,采集人口学、流行病学史和临床特征资料。 结果:成人和儿童病例分别为192例(3月和7月疫情分别为112例和80例)和16例(3月和7月疫情分别为5例和11例);①儿童病例均未接种疫苗,成人仅7月疫情期间15例(18.8%)接种1剂型疫苗,19例接种了2剂型疫苗第1剂,14例(17.5%)接种了第2剂;②成人和儿童通过流行病学调查为密接者3月疫情分别为3.6%和40.0%,7月疫情分别为20.2%和54.5%,P<0.05。③2次疫情成人和儿童病例无危重型和死亡病例,成人以轻型和普通型为主,儿童以无症状感染、轻型和普通型为主。④成人有基础疾病3月和7月疫情分别为17.0%和13.8%,P<0.05;7月疫情儿童基础疾病1例为乙肝。⑤7月疫情成人发热病例(41.2%)较3月疫情(15.2%)占比高,P<0.05,7月疫情儿童发热病例45.4%。⑥成人7月疫情较3月疫情乏力和咽部不适占比更高,儿童以咳嗽和咽部不适为主。⑦成人淋巴细胞减少病例7月疫情较3月疫情占比更高,P<0.05,儿童仅在7月疫情出现1例;成人病例LDH、ALT、AST、CRP和D-二聚体升高者占比7月疫情均高于3月疫情,儿童仅在7月疫情 LDH、AST、CRP和D-二聚体升高各2例(18.2%)。⑧儿童肺部CT以双肺多发磨玻璃影、浸润影为主,成人病例还表现为以肺外带多发小斑片影及间质改变。⑨2次疫情儿童无氧疗病例,成人氧疗时间7月疫情(150 h)较3月疫情(96 h)更长;2次疫情成人连续二次核酸转阴时间接近(19 d vs 22 d),儿童病例7月疫情(32 d)较3月疫情(15 d)更长,P<0.05。 结论:Delta-CoV较SARS-CoV-2感染的成人和儿童本土病例临床表现更重;儿童较成人病例临床表现轻,但核酸转阴时间较成人明显延长;Delta-CoV流行期间,成人病例36.3%完成了疫苗接种。
  • 磁共振成像表观扩散系数变化对新生儿化脓性脑膜炎脑损伤纵向评估
  • 陈斌 吴菲潇 曹云 乔中伟
  • 2021 Vol. 16 (5): 344-350.
  • 摘要 ( 100 ) PDF (632KB)( 176 )
  • 背景:既往尚无新生儿化脓性脑膜炎在不同颅脑并发症下ADC值的纵向变化研究。 目的:回顾性总结新生儿化脓性脑膜炎在发病后不同病程阶段的头颅MR表现,在髓鞘化过程中分析不同颅脑并发症下脑组织ADC值随病程的变化规律。 设计:病例对照研究。 方法:以足月新生儿化脓性脑膜炎并行头颅MR检查者为病例组,基于颅脑并发症中有无脑实质损伤灶和脑积水分为病例1组(无脑实质损伤灶和脑积水)、病例2组(有脑实质损伤灶,无脑积水)、病例3组(有脑积水无脑实质损伤灶)和病例4组(有脑实质损伤灶和脑积水)。以发病至头颅MR检查间隔时间0~7 d、~28 d、~60 d和~120 d分为病程A~D组;根据MR检查时患儿日龄,病程A组分为A1组(0~14 d)和A2组(~28 d),病程B组分为B1组(~28 d)和B2组(~60 d)。与病例组同期因其他疾病在同院行常规头颅MR且未观察到异常病变的儿童为对照组。 主要结局指标:相同日龄或相同病程下MR评估新生儿化脓性脑膜炎脑实质ADC值变化趋势。 结果:173例新生儿化脓性脑膜炎进入本文分析,病例组MR检查302例次,病程A~D组有241例次MR检查的ADC值进入本文分析;对照组20例。随着日龄的增加,对照组和病例组ADC值均呈降低趋势。不同病程(相同日龄)比较结果中,大脑皮层、深部白质在各个病程中,病例1~3组和对照组ADC值差异均无统计学意义(胼胝体压部的部分病程除外);皮层下白质在病程0~60 d中,病例2和3组ADC值明显低于对照组,病例3组及部分病程中病例2组ADC值明显低于病例1组,皮层下白质在病程61~120 d中,病例2、3组和对照组ADC值差异无统计学意义,病例1组(除外顶叶白质)ADC值明显高于对照组;深部灰质核团在病程0~30 d中,病例1~3组ADC值明显低于对照组,在病程31~120 d中,病例1~3组和对照组ADC值差异均无统计学意义。 结论:在新生儿化脓性脑膜炎患儿,皮层下白质在病程1~2个月ADC值降低,病程3~4个月时ADC值正常或升高,提示髓鞘化进程受阻;深部灰质核团ADC值在病程1个月内降低,而病程2~4个月时恢复正常。MR DWI定量ADC值有助于对无脑结构损伤的新生儿脑膜炎微观损伤的评估。
  • 不同血清型视神经脊髓炎谱系疾病双向队列研究
  • 滕新岭 常旭婷 张捷 李尚茹 武元 谢涵 包新华 张月华 姜玉武 吴晔
  • 2021 Vol. 16 (5): 351-356.
  • 摘要 ( 96 ) PDF (587KB)( 166 )
  • 背景:视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)根据血清学可分为AQP4-IgG阳性、MOG-IgG阳性和血清学阴性(2种抗体均阴性),目前对于不同血清型NMOSD患儿的临床表型及影像学特征的差异尚不明确。 目的:通过建立NMOSD患儿双向随访队列,比较不同血清型NMOSD临床表型差异,以利于临床识别。 设计:动态双向队列研究。 方法:2012年1月至2021年3月在北京大学第一医院儿科诊断为NMOSD患儿即进入队列,依据事先设计的临床观察量表进行临床特征信息收集,回顾性采集既往的临床资料(首次诊断收集发病以来的临床症状和体征,他院诊断的收集既往的诊疗经过),对临床特征进行随访观察,队列终点为起病至末次随访时间≥6个月。以AQP4-IgG阳性、MOG-IgG阳性和血清学阴性分为3组。 主要结局指标:不同血清型的临床特征。 结果:46例NMOSD患儿中,MOG-IgG阳性组、AQP4-IgG阳性组和血清学阴性组分别为21、12和13例,3组起病年龄、起病至末次随访中位病程和发作次数差异均无统计学意义,性别构成比差异有统计学意义,AQP4-IgG阳性组以女孩多见。首次发作的临床表型共74个,3组大脑综合征和脑干症状差异有统计学意义,大脑综合征在MOG-IgG阳性组(42.9%)和血清学阴性组(43.8%)常见,脑干症状在AQP4-IgG阳性组(33.3%)和血清学阴性组(23.1%)常见;病程中所有发作临床表型共196个,3组横贯性脊髓炎(TM)、大脑综合征、脑干症状和延髓最后区症状差异均有统计学意义,TM在AQP4-IgG阳性组占比最高(43.9%),大脑综合征在MOG-IgG阳性组(36.2%)和血清学阴性组(34.4%)常见,脑干症状在AQP4-IgG阳性组(17.1%)和血清学阴性组(18.0%)占比较高、延髓最后区症状在AQP4-IgG阳性组(12.2%)常见。头颅MR共收集到134个,主要受累部位为皮层下白质(59.0%)和脑干 (47.8%);脊髓MR共采集到42个,3组皮层下白质、脑室旁白质、胼胝体、丘脑、基底节、脑干差异均有统计学意义,皮层下白质在MOG-IgG阳性组和血清学阴性组占比较大,脑室旁白质在AQP4-IgG阳性组和血清学阴性组占比较大,胼胝体在AQP4-IgG阳性组中常见,丘脑在AQP4-IgG阳性组、MOG-IgG阳性组占比较大,基底节在MOG-IgG阳性组占比较大,脑干在AQP4-IgG阳性组占比较大。3组胸髓和长节段脊髓炎差异均有统计学意义,在3组中普遍受累,以AQP4-IgG阳性组更常见(94.1%和100%)。共收集94次急性期脑脊液和46次自身免疫性抗体数据,3组脑脊液有核细胞数、蛋白和不同自身免疫性抗体差异均无统计学意义。46例均得到了末次随访EDSS评分,中位数为1.5(0~4.5)分,3种不同血清型末次随访EDSS评分差异无统计学意义。 结论:AQP4-IgG阳性及血清学阴性NMOSD以女孩多见。大脑综合征常见于MOG-IgG阳性和血清学阴性NMOSD。延髓最后区症状常见于AQP4-IgG阳性患儿。皮质下白质受累在MOG-IgG阳性和血清学阴性患儿更常见,长节段脊髓炎在AQP4-IgG患儿中更常见。
  • 儿童急性白血病耐碳青酶烯革兰阴性菌感染危险因素及预后分析
  • 王真 李红 张娜 陈凯 朱嘉莳 邵静波 蒋慧
  • 2021 Vol. 16 (5): 357-360.
  • 摘要 ( 90 ) PDF (362KB)( 177 )
  • 背景:耐碳青酶烯革兰阴性菌(CRO)感染近年来呈上升趋势,并与重症感染率和病死率显著相关。 目的:分析CRO感染危险因素及预后,为预防CRO提供依据。 设计:病例对照研究。 方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属上海市儿童医院血液肿瘤科2012年1月至2019年12月急性白血病(除外急性早幼粒细胞白血病)化疗后革兰阴性菌感染患儿的临床资料,比较CRO和碳青酶烯类敏感革兰阴性菌(CSO)感染患儿的临床特征、预后因素和重症感染率。 主要结局指标:CRO感染的危险因素和经验性抗感染治疗72 h内重症感染发生率。 结果:91例患儿101例次革兰阴性菌感染数据纳入本研究,CSO组76例次,CRO组25例次;急性淋巴细胞白血病67例次(66.3%),急性髓系白血病34例次(33.7%)。多变量Logistic分析提示,标本采集前30 d内使用碳青霉烯类药物>10 d(OR=6.201,95%CI:1.339~28.729,P=0.020)是CRO的独立危险因素。经验性抗感染治疗72 h内重症感染率24.7%(25/101),CRO组(14/25,56.0%)高于CSO组(11/76,14.4%),差异有统计学意义(χ2=17.417,P=0.000)。住院期间死亡5例,均为CRO患儿。 结论:急性白血病患儿CRO感染后重症感染率高。30 d内使用碳青霉烯类药物>10 d是CRO感染的独立危险因素。
  • 胰高血糖素样肽1受体激动剂治疗儿童和青少年肥胖的有效性和安全性Meta分析
  • 黄楚鑫 张力 张雅文 钱嘉莉 杨叶虹
  • 2021 Vol. 16 (5): 361-367.
  • 摘要 ( 70 ) PDF (3878KB)( 192 )
  • 背景:越来越多的研究表明,胰高血糖素样肽1(GLP-1)受体激动剂除了具有显著的降糖作用外,还具有减重作用,对仍处于生长发育期的儿童和青少年,GLP-1受体激动剂的反应和耐受性不同于成人,长期的有效性和安全性目前仍不明确。 目的:采用系统评价/Meta分析方法评价GLP-1受体激动剂治疗儿童和青少年肥胖的疗效和安全性。 设计:系统评价/Meta分析。 方法:检索 PubMed、Cochrane Library、Embase、Web of Science、中国知网、万方及维普数据库,检索时间为2005年4月1日至2021年8月1日,收集和评估GLP-1受体激动剂治疗儿童和青少年肥胖的RCT文献,依照纳入和排除标准进行文献筛选和数据提取后,运用 Revman 5.3软件进行Meta分析。 主要结局指标:GLP-1受体激动剂治疗儿童和青少年肥胖的疗效和安全性。 结果:9篇RCT文献进入Meta分析,2篇为交叉RCT,7篇为平行RCT;共纳入了565例儿童及青少年肥胖患儿,试验组293例(利拉鲁肽235例,艾塞那肽58例),安慰剂组272例;年龄7~19岁,研究周期5~56周。文献偏倚风险中等。Meta分析结果提示,与安慰剂组相比,GLP-1受体激动剂可降低儿童和青少年肥胖患儿的BMI (MD=-1.46 kg·m-2, 95%CI: -1.93~-0.98, P<0.05)、体重(MD=-2.29 kg, 95%CI: -3.68~-0.90, P<0.05)、腰围(MD=-2.42 cm, 95%CI: -4.36~-0.47, P<005)、伴糖尿病者糖化血红蛋白(MD= -0.91%, 95%CI: -1.05~-0.77, P<005),但会升高低血糖(OR=2.00, 95%CI: 1.20~3.34, P<0.05)、恶心(OR=3.83, 95%CI: 2.43~6.04, P<0.05)和呕吐(OR=4.32, 95%CI: 1.87~10.02, P<0.05)等胃肠道不良反应的发生率。 结论:在生活方式干预的基础上给予GLP-1受体激动剂可降低儿童和青少年肥胖患儿的体重和BMI值,但使轻度胃肠道不良反应和低血糖的发生率增加。
  • 51号外显子跳读药物治疗杜氏肌营养不良的疗效和安全性Meta分析
  • 唐亮 陈晓晴 谭伟强
  • 2021 Vol. 16 (5): 368-373.
  • 摘要 ( 96 ) PDF (2165KB)( 199 )
  • 背景:目前51号外显子跳读药物治疗杜氏肌营养不良(DMD)的临床研究较少,其疗效及安全性尚不明确。 目的:系统评价51号外显子跳读药物治疗DMD的疗效和安全性。 设计:系统评价/Meta分析。 方法:计算机检索英文数据库(PubMed、Embase、The Cochrane Library、clinicaltrials.gov)和中文数据库(中国知网、中国生物医学文献数据库、万方数据库和维普中文期刊全文数据库),纳入51号外显子跳读药物Eteplirsen、Drisapersen、Suvodirsen和SRP-5051治疗DMD的RCT,检索时间为建库至2021年10月21日。按照 Cochrane 手册推荐的RCT偏倚风险评估工具评价纳入文献的偏倚风险。采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。 主要结局指标:治疗24周时6 min步行试验(6MWT)距离、北极星移动评价量表(NSAA)评分。 结果:共纳入5篇RCT文献322例DMD患儿,Eteplirsen 1篇,Drisapersen 4篇。文献偏倚风险评价:关于Drisapersen文献均采用中央随机化系统, 关于Eteplirsen文献未说明随机化方法以及是否实施分配隐藏,选择偏倚风险高;除1篇文献未对结局评估者施盲外,其余文献均对研究对象、研究实施者和研究评估者施盲,实施偏倚和测量偏倚风险低;5篇RCT均为注册研究,均无数据缺失,故失访偏倚和报告偏倚风险低。Meta分析显示,试验组与对照组相比,治疗24周时6MWT距离平均变化值(MD=-9.16,95%CI:-21.94~3.62,P=0.16)和NSAA评分(MD=1.20,95%CI:-2.35~4.75,P=0.51)差异均无统计学意义。 Drisapersen组肾毒性(29.0% vs 16.0%,RR=2.2,95%CI:1.2~4.0,P=0.01)和局部不良反应(52.4% vs 12.0%,RR=7.4,95%CI:3.4~15.7,P<0.001)发生率高于对照组,差异有统计学意义。 结论:51号外显子跳读药物治疗24周时的疗效不确定,并可能出现肾毒性、局部不良反应等。
  • 血清IgA、IgA/C3比值对儿童原发性IgA肾病的诊断价值和肾脏病理的相关性分析
  • 王嘉 丁娟娟 栾江威 戚畅 祝高红 江倩倩 刘黎黎 王筱雯
  • 2021 Vol. 16 (5): 374-378.
  • 摘要 ( 79 ) PDF (371KB)( 174 )
  • 背景:IgA肾病是亚洲人群最常见的原发性肾小球肾炎,目前肾活检是诊断金标准,寻找可用于辅助诊断原发性IgA肾病的血清标志物有重要意义。 目的:探讨血清IgA及IgA/C3比值对儿童原发IgA肾病的诊断价值及其与病理分级的关系。 设计:诊断准确性研究。 方法:以肾活检病理为金标准分为原发性IgA肾病(真阳性)和非IgA肾病的原发性肾小球肾炎病(真阴性),以血清IgA和IgA/C3比值为待测标准,建立预测儿童原发性IgA肾病的诊断模型。截取人口学特征、血清免疫球蛋白和补体检测结果、肾活检病理检查报告和其他实验室检查结果。按年龄分为1~4岁、~7岁、~11岁和~18岁亚组;根据入院时24 h尿蛋白定量水平(mg·kg-1·d-1)分为<50和≥50亚组。 主要结局指标:血清IgA和IgA/C3比值对原发性IgA肾病的诊断效能。 结果:原发性IgA肾病150例、非IgA肾病474例进入分析。①原发性IgA肾病患儿血清IgA和IgA/C3 比值高于非IgA肾病患儿,且在各年龄亚组血清IgA升高的比例均高于非IgA肾病患儿。②血清IgA和IgA/C3比值的AUC 分别为0.824和0.851,敏感度分别为80.0%和74.3%,特异度分别为73.1%和82.7%;IgA和IgA/C3均以1~4岁的AUC最大;IgA和IgA/C3的诊断截断值均随年龄增加而升高。③血清IgA和IgA/C3比值在24 h 尿蛋白水平<50 mg·kg-1·d-1亚组的敏感度分别为90.3%和93.5%,在不同年龄亚组24 h 尿蛋白水平<50 mg·kg-1·d-1的患儿中的敏感度为86.8%~100%。在不同尿蛋白水平亚组,IgA和IgA/C3 比值的诊断截断值亦随年龄增加而升高。④病理分级:无论是2016版牛津分级积分<4分和≥4分患儿比较,还是LEE氏分级Ⅰ~Ⅱ级和Ⅲ~Ⅴ级患儿比较,性别、年龄、血清IgA、补体C3和IgA/C3比值差异均无统计学意义。 结论:血清IgA/C3比值和IgA升高对于筛查原发性IgA肾病有重要价值,尤其是24 h尿蛋白<50 mg·kg-1·d-1患儿。
  • 住院新生儿鼻腔和体表定植金黄色葡萄球菌的分子特征及耐药性
  • 王红 王博 耿文静 向希盈 王青 姚开虎 黑明燕
  • 2021 Vol. 16 (5): 379-383.
  • 摘要 ( 125 ) PDF (697KB)( 184 )
  • 背景:金黄色葡萄球菌(SA)在鼻腔和体表的定植可增加新生儿SA感染的风险,了解住院新生儿的SA定植状况、菌株分子型及耐药性有助于制定合理的治疗方案。 目的:探讨NICU患儿入院时体表的SA定植、菌株分子特征及耐药性。 设计:横断面研究。 方法:纳入2020年8月1日至2021年1月31日入住首都医科大学附属北京儿童医院NICU时入院日龄≤28 d且胎龄≥28周的新生儿,收集临床信息。并对入院后12 h 内体表部位采集的拭子进行细菌培养和菌落计数,采用Staphytect Plus试剂盒及PCR扩增nuc基因进行SA菌株鉴定,并分别进行抗生素耐药性检测。 主要结局指标:NICU住院新生儿体表定植的SA分子特征及耐药性。 结果:共纳入766例NICU住院新生儿,其中257例(33.6%)存在≥1个部位的SA定植,单部位、2个部位、≥3个部位SA定植组分别为135例(52.5%)、65例(25.2%)和57例(22.3%),各组间的临床特征(男婴、入院日龄、剖宫产、入院前纯母乳喂养、入院前应用抗生素、入院时气管插管常频机械通气、住院天数)、菌株分型(MRSA、MSSA)、sarA基因状态差异均无统计学意义,PVL 阳性差异有统计学意义。≥2个部位定植组与1个部位定植组比较,PVL阳性 [39(32.0%)vs 23(17.0%) ,P=0.005]和sarA 阳性[83(68.0%) vs 56 (41.5%),P<0.01]差异有统计学意义。鼻前庭、脐根部、腋下和腹股沟分别培养出176株、124株、72株和76株,MSSA占比分别为82.4%、77.4%、80.6%和80.3%,各部位SA菌株的MRSA和MSSA占比差异均无统计学意义。MSSA菌株最常见的克隆型为ST398- t309型,MRSA菌株最常见的克隆型为ST59-SCCmecIV-t437。PVL 、sarA和PVL+sarA基因检测阳性株,MRSA和MSSA阳性率差异均无统计学意义。所有的288株SA均对莫匹罗星、利奈唑胺及万古霉素敏感;15株美罗培南不敏感株,其中MRSA 14株(1株耐药,13株中介),MSSA 1株(中介);耐药率从高到低依次为青霉素、红霉素、头孢曲松和苯唑西林。 结论:NICU相对病情稳定的新生儿鼻腔和体表皮肤SA定植率为33.6%。≥2个部位定植与1个部位定植相比,PVL和sarA阳性更高。MSSA菌株最常见的克隆型为ST398-t309,MRSA菌株最常见的克隆型为ST59-SCCmecIV-t437。本次研究中所有定植的SA菌株均对莫匹罗星、利奈唑胺及万古霉素敏感,有对美罗培南耐药MRSA分子型菌株检出。
  • 儿童动脉缺血性卒中50例病例系列报告
  • 徐娟玉 陈娜 王蕾 张东 赵成松 邓亚仙
  • 2021 Vol. 16 (5): 384-386.
  • 摘要 ( 99 ) PDF (361KB)( 171 )
  • 背景:近年来儿童卒中的发病率显著增长,其中动脉缺血性卒中比例居多,儿童缺血性卒中的病因与成人不同,早期识别、及时对因治疗,能显著降低致残率。 目的:分析儿童动脉缺血性卒中的常见病因、临床特点、影像学特点、治疗及预后,为早期诊断提供依据。 设计:病例系列报告。 方法:对2017年4月至2019年7月在北京天坛医院儿科及神经内科、神经外科就诊的动脉缺血性卒中患儿临床资料进行回顾性分析。 主要结局指标:儿童动脉缺血性卒中的病因和临床表现。 结果:50例患儿纳入本文分析,男29例,女21例。发病年龄9个月至17岁,平均年龄(8.8±3.9)岁,7~10岁21例(42%)。病因包括烟雾病39例(78%),感染5例(10%),头部外伤3例(6%),血管炎、心脏病和未找到明确病因各1例(2%)。卒中发作时47例(94%)表现为肢体瘫痪,感觉减退或麻木、语言障碍各9例(18%),其他表现包括中枢性面瘫、意识障碍、癫等。神经影像学检查提示梗死灶位于多发脑叶19例(38%)、基底节区15例(30%)、单发脑叶10例(20%),脑干1例(2%),多发病灶(基底节、脑叶、小脑及脑干)5例(10%)。数字减影血管造影(DSA)提示前循环受累34例,其中23例(67.6%)大脑中动脉狭窄或闭塞。 结论:学龄期是儿童动脉缺血性卒中发病高峰,肢体瘫痪为最常见的临床表现,烟雾病和感染是主要病因,前循环受累较后循环多见,其中大脑中动脉供血区缺血梗死最常见。
  • 儿童桥本脑病的7例病例系列报告
  • 王媛媛 崔俊岭 张会丰 王丽辉 李宝广 岳玲
  • 2021 Vol. 16 (5): 387-390.
  • 摘要 ( 157 ) PDF (611KB)( 186 )
  • 目的 总结儿童桥本脑病的临床特征。方法 回顾性分析河北医科大学附属河北省儿童医院2017年1月至2020年12月确诊的桥本脑病患儿的临床资料。结果 共7例患儿进入本文分析,目的总结儿童桥本脑病(HE)的临床特征。 方法纳入2017年1月至2020年12月河北省儿童医院神经科收治的HE患儿,回顾性分析患儿的临床表现、实验室检查、头颅MR、治疗和随访情况。 结果7例HE中,男5例,发病年龄5~12岁。3例病初伴发热,起病前有感染史、病毒性脑炎史、食欲亢进及排便增多、癫病史各1例。癫发作3例,2例为癫持续状态;精神行为异常和意识状态改变各3例;外展神经受损1例。血常规WBC、CRP升高1例;脑脊液细胞数和蛋白升高分别为3和1例;5例行寡克隆区带检测2例阳性。甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)3例起病时即升高,4例2周内升高。入院时甲亢和中枢性甲减各2例,低T3综合征、fT3和fT4均降低各1例,1例入院后中枢性甲减;2例甲状腺超声示多囊性小结节。3例头颅MR有异常表现;脑电图均表现为不同程度的慢波发放,1例检测到癫波。均予免疫球蛋白冲击联合大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠治疗,6例治疗3~8 d后症状缓解,1例1个月后未改善,第2轮激素治疗7 d后症状缓解。随访1~4年,1例复发2次,予激素或免疫球蛋白冲击治疗后症状缓解。3例头颅MR异常者在2个月内随访影像学均恢复正常。4例随访复查TPO抗体,3例仅随访甲状腺功能,均在发病1年内恢复正常。 结论儿童HE的临床表现、实验室指标和影像学表现缺乏特异性,需与多种疾病进行鉴别诊断。对于不明原因的脑病患儿,在除外自身免疫性脑炎、炎症和脱髓鞘疾病后要警惕HE的可能,应多次检测TPO抗体,以协助诊断。
  • 症状前期进行性肌营养不良患儿24例病例系列报告
  • 曾兴颖 吴华平 曾苗 虞雄鹰 刘志强
  • 2021 Vol. 16 (5): 391-394.
  • 摘要 ( 110 ) PDF (421KB)( 193 )
  • 背景:进行性肌营养不良(PMD)中Duchenne型肌营养不良(DMD)和Becker型肌营养不良(BMD)的临床表现、治疗和预后差异明显,目前国内外对症状前期PMD患儿的诊断尚无共识。 目的:探讨婴幼儿时期症状前期PMD患儿的临床特征和实验室检查特点,并探讨血清肌酶水平在DMD和BMD分型诊断中的价值。 设计:病例系列报告。 方法:收集2016年1月至2020年7月江西省儿童医院确诊的症状前期PMD患儿,分析临床特征和实验室检查特点,并以基因检测结果为诊断标准分为DMD组和BMD组,血清肌酶通过ROC曲线分析以约登指数最大值时的取值作为诊断界值,比较不同肌酶的诊断准确性。 主要结局指标:PMD患儿的临床表现、基因结果、血清酶水平(AST、ALT、LTH、CK、CK-MB)。 结果:24例PMD患儿纳入分析,其中DMD组18例,BMD组6例。22例(91.7%)因发现转氨酶升高就诊,2例(8.3%)因亲戚确诊前来就医。PMD患儿CK-MB、CK、LDH、AST和ALT水平均明显升高,DMD组均高于BMD组(除AST外,P均<0.05)。当ALT>224.5 U·L-1、CK>11 069 IU·L-1、CK-Mb>204 IU·L-1、LDH>1 349.5 IU·L-1时为DMD的可能性更高,尤其是LDH>1 349.5 IU·L-1具有高度特异性。 结论:血清肌酶水平增高为 PMD 患儿症状前期的主要表现。LDH>1 349.5 IU·L-1对诊断DMD具有高度特异性。

病案报告

循证医学方法学