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论著

  • 婴儿中枢神经系统肿瘤的生存和预后影响因素多中心回顾性队列研究
  • 李苗 朱帅 支天 谢瑶 孙艳玲 王淑梅 杜淑旭 龚小军 金眉 葛明 宫剑 赵卫红 刘嵘 黄东生 孙黎明 武万水 马晓莉
  • 2021 Vol. 16 (6): 407-413.
  • 摘要 ( 52 ) PDF (1538KB)( 60 )
  • 背景:婴儿期起病的中枢神经系统(CNS)肿瘤临床罕见,国内少见报道。 目的:探讨婴儿期起病的CNS肿瘤患儿的临床特征、病理类型、治疗结局及预后的影响因素。 设计:回顾性队列研究。 方法:以2011 年 6 月至2019年 12月婴儿原发CNS肿瘤病例为队列起点,采用多学科诊疗模式手术联合化疗,以2020年 3 月 31 日为随访终点,采集性别、起病年龄、有无转移、肿瘤部位、肿瘤级别、肿瘤直径、切除程度、是否化疗作为生存率(OS)和无事件生存率(EFS)的预后影响因素。 主要结局指标:OS和EFS的预后影响因素。 结果:52例初诊婴儿原发CNS肿瘤进入本文分析,男36例,女16例;诊断时中位年龄6.7 (0~12)个月,起病年龄<6月龄18例,其中新生儿期起病2例。幕上33例,幕下17例,脊髓2 例;肿瘤直径<5 cm 26例,≥ 5 cm 19例,不详7例。行手术治疗44例中,全切/次全切39例(89%),部分切除4 例,非开颅活检1例,起病即转移4例。经临床和影像学诊断,评估手术风险高和经济原因等未手术治疗8例,于诊断后0.9(0~1.24)个月死亡。低级别肿瘤24例,高级别肿瘤20例。脉络丛肿瘤17例,胶质瘤11例,胚胎性肿瘤13例,非成熟畸胎瘤 2例,先天性造釉细胞型颅咽管瘤1例。手术后化疗24例,复发或进展11例(其中死亡10例),EFS 13例,其中有事件存活1例。手术后未化疗20例,1例复发或进展后死亡,EFS 19例。COX回归分析显示,肿瘤非全切较肿瘤全切/次全切OS和EFS的HR分别为5.7(95% CI:1.408~23.115)和5.1(95% CI:1.260~20.731); 高级别肿瘤较低级别肿瘤婴儿OS和EFS的HR分别为18.0(95%CI:2.222~146.589 7)和8.3(95%CI:1.687~40.530);肿瘤部位幕下较幕上婴儿OS和EFS的HR分别为4.2(95%CI:1.563~11.291)和4.9(95%CI:1.996~12.216)。 结论:婴儿原发CNS肿瘤低级别肿瘤预后良好,高级别肿瘤如非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤、伴多层菊形团胚胎性肿瘤及松果体母细胞瘤预后差,肿瘤非全切、高级别肿瘤和幕下肿瘤为影响OS和EFS的不良预后因素。
  • 中国儿童细菌耐药监测组2020年儿童细菌耐药监测
  • 何磊燕 付盼 吴霞 王传清 俞蕙 许红梅 景春梅 邓继岿 王红梅 华春珍 陈英虎 陈学军 张婷 张泓 陈益平 杨锦红 林爱伟 王世富 曹清 王星 邓慧玲 曹三成 郝建华 高巍 黄园园
  • 2021 Vol. 16 (6): 414-420.
  • 摘要 ( 61 ) PDF (475KB)( 62 )
  • 背景:中国儿童细菌耐药监测组(ISPED)2015年成立后,每年对成员单位的耐药监测数据进行汇总和分析,以代表中国儿童细菌耐药监测情况。 目的:对我国儿童细菌感染和耐药现状进行监测汇总,以期指导儿童抗生素合理应用。 设计:横断面调查,ISPED要求成员单位统一细菌培养、鉴定方法以及抗菌药物敏感试验条件和方法,要求以统一格式上报分离到的有效菌株和细菌耐药资料,汇总数据后统计中国大陆儿童细菌感染和耐药现状。 方法:菌株资料来源于2020年1月1日至12月31日国内11所三级甲等儿童教学医院,细菌抗菌药物敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法,肺炎链球菌青霉素药物敏感性试验采用Etest法,结果判断采用美国临床实验室标准化委员会(2020)判断标准。 主要结局指标:儿科菌群分布特征及细菌耐药性变化,重点为多重耐药菌(MDROs)在儿科群体中的检出情况。 结果:共对42 786临床分离株进行监测,革兰阳性菌和阴性菌的比例分别为38.5%和61.5%。前5位分离株依次是:大肠埃希菌(16.4%)、金黄色葡萄球菌(12.6%)、肺炎链球菌(9.8%)、凝固酶阴性葡萄球菌(7.3%)和肺炎克雷伯菌(7.0%)。新生儿组前3位主要致病菌分别为金黄色葡萄球菌(19.3%)、大肠埃希菌(18.6%)和肺炎克雷伯菌(13.2%),非新生儿组分别为大肠埃希菌(16.2%)、金黄色葡萄球菌(11.7%)和肺炎链球菌(11.2%)。呼吸道标本的比例由2019年的53.9%降至2020年的45.2%。MDROs对临床多种抗生素呈现高水平耐药,碳青霉烯类耐药的肠杆菌目细菌、铜绿假单胞菌(CRPA)和鲍曼不动杆菌(CRAB)检出率分别为4.9%、9.5%和33.5%,其中CRPA在新生儿组检出率高于非新生儿组(19.4% vs 9.2%),CRAB在新生儿组的检出率低于非新生儿组(14.8% vs 37.1%);甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌检出率分别为31.5%和75.9%。 结论:2020年MDROs在儿童患者中的总体检出率较2019年降低,对多种抗生素的耐药率也有所降低。
  • 典型雷特综合征疾病严重程度与临床特征和结构磁共振 灰白质参数的相关性分析
  • 朱国青 李慧萍 王均波 张颖 鲁萍 朱叶 张凯峰 潘学霞 乔中伟 徐秀 李冬蕴 徐琼
  • 2021 Vol. 16 (6): 421-425.
  • 摘要 ( 82 ) PDF (568KB)( 52 )
  • 背景:既往研究发现雷特综合征(RTT)基因型和表型有一定相关性,且存在头围减小和脑容量减少,但缺乏临床表型与脑灰白质参数的相关性研究。 目的:探讨典型RTT的临床严重程度与临床表型、发育水平、睡眠情况及脑灰白质参数之间的相关性,以指导临床诊疗。 设计:横断面调查的相关性分析。 方法:纳入典型RTT患儿,行MECP2基因检测,参照RTT严重度量表(RSSS)进行临床严重程度评估,Griffiths发育量表(GDSC)评估发育情况,儿童睡眠习惯问卷(CSHQ)评估睡眠情况,MR检测脑白质、灰质指标,行多元线性回归分析。 主要结局指标:典型RTT的RSSS与GDSC、CSHQ和MR灰质白质参数的相关性。 结果:纳入2014年7月至2021年6月复旦大学附属儿科医院收治的典型RTT连续病例22例,均为女性,年龄(3.1±0.8)岁,均存在MECP2基因的致病性变异,RSSS评分为(5.91±1.38)分,GDSC总发育商为17.89±7.93,CSHQ总分为54.05±5.52。RSSS与GDSC个人社会能区发育商(r=-0.518, P=0.007)、手眼协调能区发育商(r=-0.4, P=0.032)、总发育商(r=-0.429, P=0.023),灰质总体积(r=-0.571, P=0.003)、白质总体积(r=-0.514, P=0.007)、白质弥散张量成像参数各向异性(r=-0.472, P=0.013)、平均弥散量(r=0. 519, P=0.007)、径向弥散率(r=0.528, P=0.006) 和轴向弥散率(r=0.491, P=0.01) 均呈显著相关。 结论:典型RTT的RSSS除了与发育水平相关外,也与结构MR灰质、白质参数相关,在评估RTT患儿疾病严重程度时具有潜在的价值。
  • 超声心动图球形指数评价左冠状动脉异常起源于肺动脉 手术后左心室构型的变化
  • 杨佳伦 高燕 张璟 陈伟达 黄国英 马晓静
  • 2021 Vol. 16 (6): 426-429.
  • 摘要 ( 90 ) PDF (542KB)( 49 )
  • 背景:左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)是一种罕见但危及生命的先天性心脏病,可导致左心室构型改变并影响左心室功能。因此, 对ALCAPA患儿手术前后的左心室构型进行评估非常必要。 目的:采用超声心动图球形指数(SI)对ALCAPA患儿手术前后左心室构型的变化进行评价。 设计:病例对照研究。 方法:纳入经超声心动图诊断为单纯婴儿型ALCAPA且行左冠状动脉移植手术并在手术前后1周行超声心动图检查的连续患儿。以因体格检查而行超声心动图检查的儿童为正常对照。比较ALCAPA患儿手术前后以及正常对照儿童的SI和左室射血分数(LVEF), 对其左心室构型和左心室收缩功能进行评价。 主要结局指标:ALCAPA手术前后左心室构型的变化。 结果:2006年2月至2021年10月纳入病例15例, 平均月龄(7.5±6.6)。ALCAPA手术前和后左心室舒张末期球形指数(SId)分别为1.22±0.11和1.42±0.15。 正常对照组15例,平均月龄(7.4±6.6),左心室SId为1.49±0.15, P<0.01, ALCAPA手术前和后左心室收缩末期球形指数(SIs)分别为1.35±0.17和1.54±0.17, 正常对照组左心室SIs为1.55±0.15, P<0.01。ALCAPA手术前和后LVEF分别为(44.7±13.8)%和(63.9±13.8)%, P<0.01。手术前左心室SIs与LVEF具有相关性(P>0.01)。 结论:超声心动图SI可用于评价ALCAPA患儿手术前后左心室的构型变化。ALCAPA患儿手术前左心室呈球形化改变, 手术后左心室重构、构型改善。

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