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  • 当期目次 2021年 16卷 4期  刊出日期 2021-08-25 上一期 |

论著

  • 极重度支气管肺发育不良气管切开/家庭机械通气治疗2例病例报告
  • 李淑涓 曹云 程国强 张蓉 周建国 陈超 陈伟明 祁媛媛 唐子斐 钱丽清 孔维玲 蒋思远
  • 2021 Vol. 16 (4): 262-268.
  • 摘要 ( 16 ) PDF (2277KB)( 65 )
  • 背景:气管切开/家庭机械通气治疗极重度支气管肺发育不良(sBPD)在中国尚未见报道。 目的:介绍2例sBPD患儿气管切开/家庭机械通气治疗经验。 设计:病例报告。 方法:报告2例sBPD患儿的临床特征、气管切开前评估、气管切开后从医院过渡至家庭辅助通气前的准备及出院后管理。 结果:2例早产儿因生后长时间(例1胎龄27+5周,生后7月19 d;例2胎龄24+6周,生后6月24 d)不能脱离有创呼吸支持转入复旦大学附属儿科医院,入院后从肺实质病变、气道病变、肺动脉高压角度细致评估sBPD表型,明确患儿存在严重气管、支气管软化伴肺实质病变。经多学科讨论明确患儿存在气管切开、长期家庭机械通气支持指征。充分与家属沟通并告知气管切开/长期机械通气的必要性和风险性后行气管切开术。在护理人接受家庭护理培训、各类环境/硬件准备、病房过渡等充分出院准备后,2例sBPD患儿成功过渡至家庭机械通气。 结论:气管切开/长期机械通气治疗为国内sBPD患儿提供了可能有效的长期通气解决方案,但需要多学科医疗团队和家庭护理人员长时间共同配合,仍存在成本、风险高,出院后管理体系未健全等诸多难点。
  • 基于随访6个月疗效结局的加用吡仑帕奈治疗儿童药物难治性癫的单中心前瞻性队列研究
  • 张捷 谢涵 邓泂 许晗 刘先禹 林泽鸿 常旭婷 吴晔
  • 2021 Vol. 16 (4): 269-274.
  • 摘要 ( 17 ) PDF (417KB)( 8 )
  • 目的:探讨吡仑帕奈治疗儿童药物难治性癫的疗效与安全性。 设计:前瞻性队列研究。 方法:以2020年1~12月于北京大学第一医院就诊、年龄0~18岁、确诊为药物难治性癫、加用吡仑帕奈治疗的患儿为队列人群,以治疗至少6个月为队列终点,并以疗效为因变量,以性别、病因、综合征、基线发作频率、起病年龄、加药时年龄、加药时病程、用药剂量及抗癫治疗种数为自变量,行单因素分析及多因素Logistic回归分析疗效相关因素,并观察吡仑帕奈治疗儿童药物难治性癫的不良反应。 主要结局指标:末次随访时(近1月内)较基线期发作频率减少≥50%。 结果:(1)基线信息:①共纳入50例,男34例,女16例,均随访至少6个月。②13例明确诊断癫综合征,包括婴儿痉挛症6例、Lennox-Gastaut综合征2例、睡眠中癫性电持续状态相关脑病3例、Rasmussen脑炎2例。③33例(66.0%)存在明确的癫病因,包括结构性19例、遗传性9例、免疫性4例、代谢性1例。④基线发作频率为2周发作1次至每天数百次,其中9例(18.0%)发作<1次/d,18例(36.0%)发作~10次/d,16例(32.0%)发作~100次/d,7例(14.0%)发作>100次/d。⑤基线期合并抗癫治疗种数3(1~6)种,既往治疗种数3(0~10)种。(2)吡仑帕奈用药信息:加用时年龄64.5月(4月至18岁);加用时病程22.0月(2月至17.3年);末次随访时为加用吡仑帕奈后8.0(6.0~14.0)月。末次随访时每日最大剂量为0.175(0.06~0.5)mg·kg-1·d-1或4(0.5~12)mg·d-1。(3)疗效及相关因素分析:有效率46.0%(23/50),末次随访时41例(82.0%)保留吡仑帕奈,9例停药均因疗效不佳。未发现吡仑帕奈疗效与性别、病因、综合征、基线发作频率、起病年龄、加药时年龄、加药时病程、用药剂量、治疗种数相关。(4)安全性:6例(12.0%)在用药期间有情绪烦躁、嗜睡表现,未观察到其他严重不良反应。 结论:吡仑帕奈治疗儿童药物难治性癫总体有效率为46.0%,安全性及耐受性相对较好,未发现影响疗效相关因素。
  • 母亲妊娠高血压对子代儿童期血压影响的队列研究
  • 王倩倩 彭鈊 张敏 唐娴 梁小华
  • 2021 Vol. 16 (4): 275-279.
  • 摘要 ( 4 ) PDF (387KB)( 7 )
  • 背景:妊娠高血压不仅是孕妇围生期死亡的主要原因之一,而且可能会增加子代罹患心脑血管疾病的风险。 目的:探讨妊娠高血压对子代儿童期血压的影响。 设计:回顾性队列研究。 方法:使用2014~2016年在重庆地区已建立的6~12岁儿童队列,根据基线调查时对队列人群进行的问卷调查,将母亲患有妊娠高血压的6~12岁儿童定义为暴露组,以1∶4比例匹配(性别、年龄和BMI)母亲无妊娠高血压的儿童为非暴露组。体格检查由经过统一培训的重庆医科大学附属儿童医院的护士完成,血压和心率测量工具为欧姆龙(HEM7051)上臂式电子血压计,血压同日重复测量3~5次,取3次最相近的计算平均值,若血压超出正常范围,2~4周后重新测量,2次血压值均符合高血压诊断标准判断为高血压,分年龄别、性别别与身高别的收缩压与舒张压分别取P90~<P95为高血压前期,≥P95为高血压。 主要结局指标:妊娠期高血压对子代儿童期高血压风险比值比(OR)。 结果:共纳入1 630例儿童,平均年龄(9.1±1.7)岁,其中暴露组326例,非暴露组1 304例。暴露组收缩压[(105.1±10.0 )vs(103.5±9.7 )]mmHg、舒张压[(64.2±7.6 )vs (63.2±7.9) mmHg]均高于非暴露组,差异有统计学意义;暴露组和非暴露组高血压前期+高血压患病率分别为28.5%和21.9%,差异有统计学意义(P=0.012),高血压的患病率分别为16.9%和12.9%,差异无统计学意义(P=0.061)。多因素Logistic回归分析显示,校正年龄、性别、家庭收入、母亲肥胖、母乳喂养、出生体重、现体重、心率和是否肥胖等因素后,与非暴露组相比,暴露组儿童患高血压的相对风险增加66%(OR=1.66,95%CI:1.13~2.43)。 结论:母亲患有妊娠高血压会增加子代儿童期血压升高的风险。
  • 基于纤维骨架空间统计方法对雷特综合征患儿脑白质结构与疾病严重度和发育水平的病例对照研究
  • 李冬蕴 李慧萍 朱国青 张颖 鲁萍 张凯峰 乔中伟 徐琼 徐秀
  • 2021 Vol. 16 (4): 280-285.
  • 摘要 ( 13 ) PDF (1222KB)( 8 )
  • 背景:动物模型及细胞学水平研究提出雷特综合征(RTT)存在神经元发育不成熟及连接障碍,但在RTT患儿中大脑白质发育及连接情况不明。 目的:利用MR弥散张量成像(DTI)探讨RTT患儿白质参数指标异常情况及与疾病严重度和发育水平的相关性。 设计:病例对照研究。 方法:以复旦大学附属儿科医院(我院)符合典型RTT诊断,存在MECP2基因突变或缺失,行MR常规扫描、Griffith精神发育量表-中文版(GDS-C)测评和RTT严重程度评分(RSSS)的2~6岁患儿为RTT组,以与病例组同期在我院儿保科及神经内科因主诉头晕、头痛就诊并行头颅MR平扫未发现局灶性或者弥漫性颅内病变且行中国常模标准化量表丹佛发育筛查(DST)结果为正常的2~6岁女孩为对照组(TD组)。GDS-C、RSSS和DST测评均在我院儿童保健科完成,测评时间与MR检查相距≤1个月。统一使用我院MR设备,设定DTI序列行MR扫描并获得DTI的4项参数,利用基于纤维骨架的空间统计学(TBSS)进行统计学分析,获得两组间参数差异及定位脑区。 主要结局指标:RTT白质异常脑区与RSSS和GDS-C各能区的相关性。 结果:2014年6月至2021年6月RTT组22例、TD组23例进入分析,两组年龄差异无统计学意义。RTT组RSSS 测评5.5±1.33,GDS-C总发育商(DQ)15.8±6.8,其中运动能区发育商(ADQ)为30.2±10.6、个人-社会能区发育商(BDQ)为14.6±9.1、听力-语言能区发育商(CDQ)为15±7.7、手眼协调能区发育商(DDQ)为9.9±6.2、表现能区发育商(EDQ)为9.2±3.9。TD组DST测评总DQ为94~118 (103±7)。各向异性(FA)值RTT组低于TD组,平均弥散量(MD)值和径向弥散率(DR)值RTT组高于TD组,差异均有统计学意义;轴向弥散率(DA)值2组差异无统计学意义。DTI白质TBSS分析结果(FDR校正,P<0.05):RTT组较TD组FA值减低的纤维束主要位于胼胝体的辐射线额部及压部、双侧上纵束、左侧下纵束、内囊后肢及钩形束;RTT组较TD组MD值增加的纤维束主要位于胼胝体体部;RTT组较TD组DR值增加的纤维束主要位于胼胝体膝部、压部及右侧矢状层;RTT组较TD组DA值增加的纤维束主要位于胼胝体体部和压部。RTT的RSSS得分与胼胝体辐射线额部和左侧上纵束的FA值呈负相关,与胼胝体体部MD值、DR值和DA值呈正相关。内囊后肢FA值与GDS-C总DQ、A~E能区的DQ均呈正相关。右侧矢状层DR值与GDS-C总DQ、A~E能区的DQ均呈负相关。 结论:RTT儿童可能存在胼胝体发育不良、大脑广泛性连接障碍及皮层下-皮层环路的结构和连接异常。
  • 基于感觉讯息处理及自我调节功能量表对学龄前孤独症谱系障碍儿童自我调节能力的影响因素分析
  • 胡梅新 邓晶鑫 李慧萍 胡纯纯 王怡 张颖 张凯峰 徐琼 徐秀
  • 2021 Vol. 16 (4): 286-290.
  • 摘要 ( 7 ) PDF (512KB)( 8 )
  • 背景:孤独症谱系障碍(ASD)患儿常存在对不同感觉刺激的处理困难,影响其参与正常日常生活所需的自我调节能力。 目的:探讨感觉讯息处理因素对学龄前ASD儿童自我调节能力的影响。 设计:病例对照研究。 方法:纳入首次诊断ASD且家长完成感觉讯息处理及自我调节功能量表(SPSRC)的学龄儿童。以SPSRC量表Z分值,将自我调节功能和感觉讯息处理能力及其不同版块区分为异常(Z<-1)和正常。以自我调节功能及其版块为因变量,以性别、年龄和感觉讯息处理能力的6个版块为自变量,行单因素和多因素Logistic回归分析。 主要结局指标:影响ASD儿童自我调节功能的SPSRC内的感觉讯息处理能力的因素。 结果:155例ASD患儿的SPSRC量表数据进入本文分析,男126例,女29例,平均(48.1±10.2)月龄,自我调节功能维度整体异常112例(72.3%),正常43例;生理状况异常54例(34.8%),正常101例,情绪调节异常85例(54.8%),正常70例;适应能力异常72例(46.5%),正常83例。 单因素分析显示,自我调节功能异常患儿在听觉、视觉、触觉、味嗅觉、前庭平衡觉和本体觉异常发生率高于自我调节功能正常的患儿,差异均有统计学意义;多因素Logistic回归分析显示,听觉和触觉异常是导致自我调节功能整体异常(OR=0.319,95%CI:0.111~0.912;OR=0.236,95%CI:0.060~0.928)和情绪调节异常(OR=0.314,95%CI:0.130~0.759;OR=0.369,95%CI:0.145~0.937)的影响因素,听觉异常是导致生理状况(OR=0.382,95%CI:0.155~0.941)和适应能力(OR=0.393,95%CI:0.170~0.909)异常的影响因素。 结论:学龄前ASD儿童自我调节功能整体、情绪调节异常主要受听觉和触觉异常的影响,听觉异常也影响生理状况和适应能力的异常。
  • 基于生长发育评估和干预的儿童甲状腺B超筛查的横断面调查
  • 李阳 王峥嵘 郭佳运 张勇 李辉
  • 2021 Vol. 16 (4): 291-295.
  • 摘要 ( 10 ) PDF (399KB)( 8 )
  • 背景:体检儿童中甲状腺B超发现的多囊性甲状腺疾病(PCTD)检出率较高,目前有关儿童PCTD的发生率及相关研究报道不多,且多发囊肿的随访值得重视。 目的:对生长发育评估需要干预的儿童行甲状腺B超筛查PCTD。 设计横断面调查。 方法:纳入生长发育门诊主诉或为身高偏矮、或为身高生长速度减慢、或为青春期发育评估,行甲状腺功能检查FT3、FT4正常和3项抗体(Tg-Ab、TR-Ab和TPO-Ab)检测阴性,临床评估后需要采取药物干预且行甲状腺B超筛查的儿童,采集就诊和随访当天病历和超声结果,以B超图像观察分析指标分为正常组、PCTD组(囊肿≥4个,甲状腺自身抗体阴性,排除甲状腺实质网格状回声和甲状腺先天性畸形与异常)和其他组(甲状腺实性结节、多发囊肿伴实性结节和囊肿数量<4个)。 主要结局指标:B超检查儿童PCTD检出率。 结果:符合纳入标准的572例患儿进入本文分析,男259例,女313例,年龄3.0~17.0(9.5±2.73)岁,正常组364例,PCTD 组161例(28.2%),其他组47例。正常组3~5岁年龄段和PCTD组4~5岁年龄段均为身材矮小(HtSDS<-2),其他年龄段平均身高标准差值均处于正常范围,总体体重标准差值均在正常范围,但HtSDS和WtSDS均在-2~0水平。PCTD男女童检出率分别为23.6%(61/259)和31.9%(100/313),≥7岁PCTD的检出率(>27.0%)。PCTD组甲状腺肿大11例(7.1%),正常组甲状腺肿大14例(4.6%)。 PCTD组囊肿均为规则边缘,弥漫分布于双叶及峡部28例,双叶113例,右叶17例,左叶3例;双叶+左叶144例,3例≥5 mm;双叶+右叶158例,4例≥5 mm;74.5%甲状腺实质回声均匀;囊肿内可见点状强回声伴彗星尾征138例(85.7%)。正常组14例和PCTD组9例TSH>5 mIU·L-1处于亚临床甲状腺功能减退。 结论:儿童PCTD并不少见,女童检出率高于男童,7岁以后儿童的检出率明显升高。PCTD儿童的囊肿多位于双叶,囊肿大小多<5 mm,囊内可见点状强回声,伴彗星尾征。
  • 新型冠状病毒肺炎疫情前后急性呼吸道感染儿童支原体、 衣原体和常见病毒谱分析
  • 罗小娟 蔡德丰 任振敏 刘永秋 刘景 黄丽兰 刘小兰 曹科 陈运生
  • 2021 Vol. 16 (4): 296-300.
  • 摘要 ( 12 ) PDF (956KB)( 7 )
  • 背景:目前尚不清楚新型冠状病毒肺炎(COVID-19)流行暴发以来急性呼吸道感染(ARTI)的病原谱是否发生了重要变化。 目的:基于深圳地区COVID-19疫情前后ARTI住院患儿的病原学特征和病原谱的变化,为本地区ARTI的临床诊治及防控提供依据。 设计:横断面调查。 方法:纳入深圳市儿童医院2019年9月2日至2021年2月28日非新生儿临床诊断ARTI住院后首次送检的咽拭子标本。采用多重PCR与毛细电泳联用技术检测13种常见病原体。以2020年3月至2021年2月的数据进行不同季节的ARTI病原谱比较,春季为3~5月,夏季为~8月,秋季为~11月,冬季为12月至次年2月。以2019年9月2日至2020年1月24日的数据作为COVID-19疫情前、2020年9月2日至2021年1月24日的数据作为COVID-19疫情后进行比较。 主要结局指标支原体、衣原体和常见病毒谱。 结果:12 022例ARTI住院患儿的咽拭子标本进入分析,病原体阳性(至少检出1种)7 589例( 63.13%),其中鼻病毒检出率最高(24.83%),其次是呼吸道合胞病毒(14.12%)、副流感病毒(8.33%)、偏肺病毒(7.01%)、肺炎支原体(5.37%)。混合感染(检出≥2种病原体)1 329例(11.05%),以鼻病毒+肺炎支原体最常见。①秋季病原体检出率最高(66.99%,1 924/2 874),以呼吸道合胞病毒(25.89%)和鼻病毒(24.01%)最高;春季病原体检出率最低(16.20%,132/815),以鼻病毒(5.03%)和肺炎支原体(3.80%)最高。②6月龄至6岁患儿病原体检出率高于总体检出率,随年龄增长,呼吸道合胞病毒和副流感病毒检出率呈下降趋势,肺炎支原体检出率呈上升趋势。不同性别患儿病原体检出率差异无统计学意义。③ COVID-19疫情前病原体检出率为78.57%(2 592/3 299),以鼻病毒(36.37%)、肺炎支原体(15.40%)、呼吸道合胞病毒(10.03%)、腺病毒(9.03%)为主,混合感染764例(23.16%);疫情后同期病原体检出率为65.89%(3 500/5 312),以鼻病毒(23.78%)、呼吸道合胞病毒(14.74%)、偏肺病毒(12.65%)、副流感病毒(12.12%)为主,混合感染459例(8.64%)。 结论:COVID-19 疫情后 ARTI 病原谱发生了明显变化。 偏肺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒、博卡病毒检出率明显升高;混合感染、支原体、衣原体、甲型流感 H1N1 病毒、季节性 H3N2 病毒、乙型流感病毒、鼻病毒、腺病毒检出率明显下降。
  • 早产儿母乳宏量营养素和总能量横断面调查
  • 刘婵 王丽 窦亚兰 李丽玲 花玮 张舒文 宦夏 曹云 胡晓静
  • 2021 Vol. 16 (4): 301-305.
  • 摘要 ( 8 ) PDF (395KB)( 10 )
  • 背景:中国早产儿母乳成分的报告不多,早产儿母乳成分可能受遗传、饮食习惯等影响。 目的探索不同孕周、不同分娩方式的早产儿母亲在不同泌乳阶段乳汁的宏量营养素含量及其变化情况。 设计:横断面调查。 方法:纳入NICU收治的出生体重<2 500 g、孕周<37周的早产儿母亲,母亲年龄>18岁、无严重先天畸形,未使用免疫抑制剂,无母乳喂养禁忌证,自愿提供新鲜母乳,以双侧电动吸奶器收集早上4~5时双侧乳房全乳至一次性储奶瓶,冷链运送,从母亲采集母乳至上机行成分分析的过程在4 h内完成,采用 MIRIS HMA 母乳分析仪(瑞典 Miris AB 公司),检测时用超声技术进行匀化。通过婴儿病例资料获取临床信息,根据纳入母亲分娩孕周分为<28周组、~32周组和~<37周组;根据纳入母亲分娩年龄分为适龄产妇(≤34岁)和高龄产妇(>35岁);根据采集母乳发生于产后时间分为产后初乳(1~7 d)、过渡乳(~14 d)、成熟乳(~42 d)。 主要结局指标:早产儿母亲不同泌乳阶段乳汁的宏量营养素含量。 结果:符合本文纳入标准的早产儿母亲191例,阴道分娩79例(41.4%),分娩年龄18~44(31.1±4.5)岁,分娩时孕周为(29.2±2.2)周;分娩191例婴儿,男婴102例(53.4%),女婴89例,出生体重 (1 286±344)g。共收集到母乳305份,其中初乳55份,过渡乳72份,成熟乳178份。初乳、过渡乳和成熟乳的脂肪含量呈递增趋势,蛋白质呈递减趋势,差异均有统计学意义;初乳、过渡乳和成熟乳多重比较结果显示,碳水化合物和总能量差异有统计学意义,但过渡乳和成熟乳的碳水化合物、总能量差异无统计学意义。不同孕周的早产儿母亲的母乳中宏量营养素及总能量多重分析差异均无统计学意义。过渡乳中的蛋白质含量<28周高于~32周和~<37周,过渡乳中的碳水化合物含量~28周和~32周高于~<37周,差异均有统计学意义。初乳中的脂肪含量阴道分娩低于剖宫产,过渡乳和成熟乳中的蛋白质含量阴道分娩均低于剖宫产,成熟乳中的碳水化合物含量阴道分娩高于剖宫产,差异均有统计学意义。成熟乳中的脂肪含量和总能量适龄产妇低于高龄产妇,差异均有统计学意义。 结论:不同泌乳阶段早产儿母乳中的宏量营养元素和总能量有明显差别,未来可考虑开展母乳成分分析以指导早产儿个体化母乳喂养。

病案报告

循证医学方法学

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