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  • 当期目次 2023年 18卷 4期  刊出日期 2023-08-25 上一期 |

标准·指南

论著

  • 杜氏肌营养不良男性患儿486份心电图特征病例系列报告
  • 张琳玲 王川 谢佩环 邵淑冉 魏丽 周晖 蔡晓唐 周开宇
  • 2023 Vol. 18 (4): 255-260. DOI:10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.002
  • 摘要 ( 20 ) PDF (670KB)( 13 )
  • 背景：心血管并发症已成为杜氏肌营养不良（DMD）患儿死亡的首要原因，心电图正逐步成为监测DMD心肌受累的早期敏感指标。 目的：分析DMD患儿的心电图特征。 设计：病例系列报告。 方法：分析304例基因确诊的DMD患儿486份心电图特点和指标，并与112份按年龄匹配的正常儿童心电图参数进行对比分析。 主要结局指标：DMD患儿心电图异常发生率及其类型。 结果：DMD患儿心电图异常发生率为38.7%(188/486)；心电图异常类型主要包括窦性心动过速、左室高电压/左室肥厚、右室肥厚、双室肥厚、STT改变、T波改变、病理性Q波、完全性右束支传导阻滞（CRBBB）、不完全性右束支传导阻滞（ICRBBB）、室内传导阻滞、房性早搏/室性早搏、短PR综合征，未见长QT综合征及其他类型传导阻滞；DMD患儿心电图异常发生率随着年龄增长呈显著上升趋势（P＜0.05）；与正常儿童相比， DMD患儿和左室射血分数（LVEF）正常的DMD患儿均心率显著增快、PR间期显著缩短、RV1和RV5振幅显著升高（P均＜0.05）。 结论：心电图异常是DMD患儿的常见表现，随着年龄增长其发生率逐渐升高；心率增快、PR间期缩短以及RV1振幅增高是DMD患儿心电图异常的早期以及特征性改变。
  • 胎龄≤34周早产儿重度视网膜病变风险预测模型的构建及验证
  • 张坚涛 陈辉耀 杨琳 肖非凡 曹云 肖甜甜 董欣然 胡黎园 周文浩
  • 2023 Vol. 18 (4): 261-266. DOI:10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.003
  • 摘要 ( 17 ) PDF (898KB)( 10 )
  • 背景：重度早产儿视网膜病变（ROP）可造成不可逆的视力受损，目前缺乏适合中国早产儿人群的识别重度ROP的风险预测模型。 目的：基于中国新生儿人群，构建及验证胎龄≤34周早产儿发生重度ROP的早期风险预测模型。 设计：回顾性队列研究。 方法：纳入2020年1月至2022年3月在NICU住院、胎龄≤34周、完成眼底筛查的早产儿，以2021年6月的入院时间为截点划分为训练集和验证集，采集出生后首次眼底筛查时点的临床信息，根据ROP筛查指南进行定期筛查和随访，重度ROP包括3期及以上病变、附加病变阳性、接受激光和冷凝手术治疗；余为轻度ROP。在训练集中根据Pearson相关系数排除存在共线性的临床变量，通过Lasso回归和Logistic回归分析确定最终的预测因子，建立预测模型并绘制列线图，在验证集病例中采用受试者工作特征曲线（ROC）的曲线下面积（AUC）评估区分度并确定预测模型的最佳界值，计算模型的敏感度和特异度。基于总人群，采用决策曲线分析评估模型的临床有效性。 主要结局指标：模型对早产儿进展为重度ROP的预测性能。 结果：训练集1 380例（76例重度ROP），验证集592例（36例重度ROP），训练集和验证集早产儿的基线信息的分布差异均无统计学意义。最终纳入胎龄、出生体重、产前应用皮质激素、有创机械通气、晚发型败血症5个预测因子建立列线图预测模型，在训练集和验证集病例中AUC分别为0.87（95%CI：0.83~0.90）和0.88（95%CI：0.82~0.94），当预测界值取0.04时，模型在验证集病例中敏感度为83.3%（95%CI：71.2%～95.5%），特异度为78.6%（95%CI：75.2%～82.0%）。临床决策曲线显示模型的临床适用度好，在阈值概率为5%～40%时具有较高的净收益。 结论：建立的重度ROP预测模型对筛查胎龄≤34周早产儿发生重度ROP的风险具有一定的参考价值。
  • 应用GAMLSS方法构建1~16岁儿童青少年扰动系数参考值的横断面调查
  • 幸奠伟 周硕彦 王宸浩 蒋文良 金萍 石艳 赵安玲 王道聪 方芳 符跃强 许峰
  • 2023 Vol. 18 (4): 267-271. DOI:10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.004
  • 摘要 ( 25 ) PDF (1153KB)( 26 )
  • 背景：扰动系数（DC）是无创脑水肿动态监测仪的主要技术参数，国内外尚无儿童青少年正常参考值。 目的：建立1~16岁儿童青少年DC的参考值区间。 设计：多中心前瞻性横断面调查。 方法：2020年3月至2023年3月于重庆市、四川省和深圳市6家医院、2所幼儿园和小学招募1~16岁无颅脑损伤的儿童青少年为研究对象，采用无创脑水肿动态监护仪连续监测15 min，取监测均值为受试者的最终DC值。基于位置、尺度、形状广义的可加模型(GAMLSS)绘制不同年龄DC的P1、P5、P10、P25、P50、P75、P90、P95、P99百分位数及百分位数曲线。采用独立样本t检验分析不同性别DC均值的差异，通过方差分析比较各年龄组DC均值及差异，通过绘制散点图及Loess局部加权非参数回归曲线探索DC随年龄、体重、头围增加的变化特点。 主要结局指标：DC。 结果：研究期间1 247名无颅脑损伤儿童青少年纳入本文分析，男787名（63.1%），女460名。拟合不同年龄儿童青少年DC百分位数曲线，DC水平随年龄增长而增长，在5岁后增长放缓并逐渐停止增长。在总体人群中，男、女性DC水平差异无统计学意义（P=0.051）；各年龄组不同性别儿童青少年DC差异均无统计学意义。相关性分析显示，当年龄<5岁、体重<18.0 kg和头围<51.0 cm时，DC与年龄、体重和头围均存在显著正相关（r分别为0.663、0.454和0.474）；反之，当年龄≥5岁、体重≥18.0 kg和头围≥51.0 cm时，DC变化不明显，逐渐稳定于107。 结论：本研究构建了1~16岁儿童青少年DC的百分位数曲线图，当年龄<5岁时，DC随年龄增长而增长；当年龄≥5岁时，DC逐渐稳定于107。
  • 抗菌药物管理项目对减少新生儿肺炎抗菌药物使用的质量改进研究
  • 孟瑶 丁翊君 王晓玲 齐宇洁
  • 2023 Vol. 18 (4): 272-275. DOI:10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.005
  • 摘要 ( 11 ) PDF (367KB)( 12 )
  • 背景：抗菌药物是NICU频繁使用的药物类别。抗菌药物管理项目（ASP）能促进NICU抗菌药物的使用合理化。 目的：探讨实施ASP减少新生儿肺炎的抗菌药物使用的效果。 设计：质量改进研究。 方法：本研究以新生儿肺炎为研究对象，以2019年1月1日起开始实施ASP时点前后分为对照组和干预组。对照组由主治医师基于抗菌谱经验性选择抗生素治疗，特殊病原或药物经感染科医师会诊后使用；干预组以MDTASP团队实施NICU特色的ASP，MDTASP团队包括新生儿科医师、临床药师、感染科医师、微生物室检验科医师和放射科医师等，进行定期查房、用药评估和抗菌药物使用指导。干预组样本量与对照组满足1∶1时截止纳入。 主要结局指标：抗菌药物联合用药比例。 结果：2018年1月1日至2018年6月30日回顾性纳入对照组229例，2019年1月1日至2019年5月30日前瞻性纳入干预组229例。两组新生儿一般资料和母亲基本信息差异均无统计学意义。对照组和干预组抗菌药物联合用药比例分别为24.5%（56/229）和7.0%（16/229），差异有统计学意义(χ2=26.367,P＜0.001)。对照组较干预组， 抗菌药物治疗天数由12(3~60)d缩短至8(0~35)d(P＜0.001)，住院时间由10(7~33)d缩短至9(5~46)d(P=0.005)，差异均有统计学意义。两组抗菌药物使用后出现NEC以及在院死亡的比例差异均无统计学意义。 结论：ASP可减少新生儿肺炎抗菌药物的使用，减少不必要的抗菌药物暴露。
  • 中文版学龄前儿童营养指数量表的信度和效度研究
  • 何雯楠 李云 陈红燕 钱甜 余文娴 顾晓妍 张羿 陈逍天 窦亚兰 张晓华 高翔 黄俊 严卫丽
  • 2023 Vol. 18 (4): 276-280. DOI:10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.006
  • 摘要 ( 17 ) PDF (417KB)( 6 )
  • 背景:学龄前儿童饮食生活方式需要日常监测并进行引导，但是目前国内尚缺乏高效、便捷的工具来综合量化这一方面的水平。 目的:引进韩国版学龄前儿童营养指数量表（NQ-P），并分析其信度和效度。 设计:横断面研究。 方法:对英文版NQ-P进行翻译、文化调适，选择2家幼儿园的学龄前儿童家长进行中文版NQ-P量表调查和信效度分析。 主要结局指标:中文版NQ-P评分。 结果:中文版NQ-P量表计算评分和加权方式与原版一致，共14个条目，分为3个领域（平衡、节制、环境）。共440名（97.3%）3~6.5岁儿童家长提供了有效问卷，男童占比51.8%。参与调查的家长72.0%为母亲，282名（64.1%）为儿童的主要饮食负责人。验证性因子分析结果显示，3个领域总分的CFI为0.768，RMSEA为0.063，单个领域评分的CFI为0.905~0.909，RMSEA为0.031~0.043。总分和单个领域的Cronbach's α系数为0.706~0.774，14个条目的重测Kappa值为0.79~0.98。 结论:中文版NQ-P量表效度和信度较好，可用于针对中国家长的学龄前儿童饮食行为质量的初步评估。
  • 伴有睾丸侵犯的淋巴母细胞淋巴瘤患儿17例病例系列报告
  • 党宛玉 张永红 段彦龙 杨菁 周春菊 黄爽 张梦 李楠 金玲
  • 2023 Vol. 18 (4): 281-285. DOI:10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.007
  • 摘要 ( 19 ) PDF (900KB)( 12 )
  • 背景：儿童原发睾丸淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）罕见，多为继发性，既往治疗方案多采用化疗联合睾丸局部放疗，而现代治疗方案应用含大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)等的系统化疗而不行睾丸放疗。 目的：总结伴有睾丸侵犯的LBL患儿的临床特征及应用含HDMTX的急性淋巴细胞白血病（ALL）样方案化疗的预后。 设计：病例系列报告。 方法：回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院（我院）收治的以肿瘤性病灶起病的伴有睾丸侵犯的LBL患儿，采用BCHNHL2009LBL方案（来自改良BFM90方案）化疗，总结其临床特征和疗效。 主要结局指标：5年总生存率（OS）和无事件生存率（EFS）。 结果:277例LBL患儿中17例(6.1％)伴有睾丸侵犯，其中TLBL 5例，BLBL 12例,发病中位年龄6.2(2.6～13.7)岁。临床分期：Ⅲ期4例，Ⅳ期13例。纵隔占位5例，CNS侵犯3例，骨髓侵犯12例(其中8例已达白血病期)，腹股沟区、盆腔、坐骨/耻骨等侵犯11例，巨大瘤灶7例。原发性睾丸淋巴瘤1例，继发性16例。双侧睾丸侵犯6例，单侧11例。诱导缓解治疗后评估睾丸瘤灶均消失。中位随访时间为103(3～129)个月，复发6例，其中睾丸复发1例，再次按标准方案治疗后完全缓解，长期无病生存；死亡2例，均为复发后死亡。5年OS和EFS分别为（87.5±8.3）％和（68.8±11.6）％，与同期LBL患儿总生存情况比较差异无统计学意义。 结论:儿童LBL发生睾丸侵犯临床症状隐匿，化疗前常规B超检查可提高诊断率，伴有腹股沟区、骨盆、盆腔侵犯者睾丸受累风险增高。经不含睾丸放疗的标准方案规律化疗后可持续完全缓解，且可保留睾丸功能。
  • 诺西那生钠治疗5q型脊髓性肌萎缩患儿68例病例系列报告
  • 马凯 郭晓华 于春梅 金瑞锋 刘芳芳 高敏
  • 2023 Vol. 18 (4): 286-290. DOI:10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.008
  • 摘要 ( 26 ) PDF (395KB)( 33 )
  • 背景 诺西那生钠正式进入中国临床用于治疗5q型脊髓性肌萎缩（SMA）不久，目前国内关于诺西那生钠治疗SMA的病例报告不多。 目的 了解诺西那生钠治疗5q型SMA患儿的疗效、安全性和脑脊液神经纤维丝轻链蛋白（NFL）水平。 设计 病例系列报告。 方法 纳入2020年1月至2023年6月30日山东大学附属儿童医院神经内科以诺西那生钠为单药初始治疗≥14个月的5q型SMA患儿。采用多重连接依赖探针扩增（MLPA）技术或荧光定量PCR（qPCR）技术检测SMN1基因7号外显子。临床分型依据患儿发病年龄和所获得的最大运动功能里程碑。行常规或超声引导下腰椎穿刺留取脑脊液标本检测NFL水平，并通过鞘内注射完成诺西那生钠给药。由接受过专业培训、具有评分资质的康复医师完成治疗前后费城儿童医院神经肌肉评估量表（CHOP INTEND）、修订的上肢模块测试(RULM）、汉默史密斯运动功能扩展量表（HFMSE）和6 min步行试验（6MWT）评分。采集患儿性别、发病日期等一般信息和治疗期间不良事件。 主要结局指标 诺西那生钠治疗14个月后的运动功能量表评分。 结果 68例诺西那生钠治疗≥14个月的SMA患儿进入本文分析，女32例（47.0%）。Ⅰ型9例（13.2%），Ⅱ型40例（58.8%），Ⅲ型19例（27.9%）。中位发病年龄为10（7,13.8）月龄，中位确诊年龄为17.5（12,37）月龄。SMN1基因7号外显子纯合缺失64例（94.1%），SMN1基因突变4例。60例患儿（88.2%）运动功能改善具有临床意义，其中Ⅰ型7例、Ⅱ型37例、Ⅲ型16例。CHOP INTEND量表评分提升≥4分占90.0%（18/20），HFMSE量表评分提升≥3分占97.8%（44/45）; 6MWT行走距离延长≥30 m占92.3%（12/13）;RULM评分提升≥2分占66.7%（12/18）;2例治疗后获得新的运动功能里程碑。15例Ⅱ型SMA患儿治疗前脑脊液NFL水平为176.6（104.5，199.6） pg·mL-1，负荷剂量治疗结束后（首次用药后第184天）NFL水平为69.2（40.5，89.3） pg·mL-1，差异有统计学意义。治疗期间不良事件：发热3例，Ⅲ型1例，Ⅱ型2例，均自行缓解；呼吸道感染2例，Ⅰ型和Ⅱ型各1例，治疗后缓解；便秘、肌痛、眩晕和咳嗽各1例，均为Ⅱ型，均自行缓解；眩晕1例（Ⅰ型），自行缓解；肝功能异常1例（Ⅱ型），治疗7 d恢复正常。未发生严重不良事件。 结论 诺西那生钠治疗14个月可以改善5q型SMA患儿的运动功能，且安全性好；诺西那生钠负荷剂量治疗后可明显降低Ⅱ型SMA患儿脑脊液NFL水平。
  • 围手术期标准化喂养方案对危重症先天性心脏病婴儿体格发育和临床结局的系统评价/Meta分析
  • 章琪 王慧美 王颖雯 顾莺
  • 2023 Vol. 18 (4): 291-297. DOI:10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.009
  • 摘要 ( 25 ) PDF (1547KB)( 19 )
  • 背景 近20年来，围手术期喂养方案应用于危重症先天性心脏病（CCHD）婴儿对促进其体格发育和临床结局改善起到一定的作用，但仍存在临床适用人群和阶段不统一、喂养方案多样化等问题。 目的 评价围手术期标准化喂养方案对改善CCHD婴儿临床结局和体格发育指标的效果。 设计 系统评价/Meta分析。 方法 检索英文数据库（PubMed、Embase、The Cochrane Library、Web of Science）和中文数据库（中国生物医学文献服务系统SinoMed、中国知网，万方数据库），纳入围手术期或术前或术后对CCHD婴儿实施符合本文定义的标准化喂养方案，结局指标包括NEC发生率、体格发育指标、住院时间(LOS)、ICU LOS、机械通气持续时间其中之一的RCT、非随机对照试验、队列研究、干预前后对照试验、病例系列报告和系统评价/Meta分析。检索时限均为建库至2022年12月11日。由3名研究人员按照文献筛选标准筛选文献、提取资料，采用ROBINS-Ⅰ评价文献质量偏倚风险，并采用RevMan 5.4和R version 4.2.2软件进行Meta分析。 主要结局指标 NEC发生率。 结果 共纳入11篇相关研究，病例均来自美国2000至2020年的研究，非随机对照试验1篇，不同病例前后对照试验9篇，自身前后对照试验1篇。实施喂养方案阶段为术前3篇，术后4篇，围手术期5篇；干预组和对照组胎龄均为35~41周。8篇文献报道了NEC发生率，干预组较对照组，围手术期（2篇文献Meta分析）、术前（3篇文献Meta分析）、术后（3篇文献Meta分析）喂养方案亚组NEC发生率差异均无统计学意义，OR分别为0.57（95%CI：0.19~1.76）、0.95（95%CI：0.48~1.88）和0.69（95%CI：0.35~1.34）。4篇文献报告了CCHD婴儿出院时年龄别体重z评分的变化，汇总3篇文献行 Meta分析显示，干预组较对照组出院时年龄别体重z评分差异无统计学意义，WMD=-0.10（95%CI：-0.37~0.17）。10篇文献报告了LOS，仅干预组较对照组术前（3篇文献Meta分析）喂养方案亚组LOS差异有统计学意义，WMD=-6.83（95%CI：-12.13~-1.53）；干预组较对照组，ICU LOS（2篇文献Meta分析）、机械通气持续时间（3篇文献Meta分析显示）差异无统计学意义。中等风险4篇、高风险6篇，极高风险1篇。 结论 CCHD婴儿不论术前、术后、围手术期，是否给予标准化喂养方案，均不降低NEC的风险；标准化喂养方案不改善出院时年龄别体重z评分、不缩短LOS、ICU LOS和机械通气持续时间。
  • 中国0~18岁儿童青少年坐高下肢长比和坐高身高比的参照标准与生长曲线
  • 张亚钦 李辉 宗心南 武华红
  • 2023 Vol. 18 (4): 298-302. DOI:10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.010
  • 摘要 ( 19 ) PDF (819KB)( 13 )
  • 背景 坐高下肢长比（SH/LL）、坐高身高比（SH/H）是评价身材匀称度的主要指标，对其进行科学评估具有重要临床意义。目前我国尚缺乏这2个指标完整详实的参照标准值和曲线图供实际工作使用。 目的 研究制定我国0~18岁儿童青少年SH/LL和SH/H的参照标准值和生长曲线。 设计 横断面调查。 方法 采用2005年“中国九市7岁以下儿童体格发育调查”和“全国学生体质与健康调研”中九省（市）城区92 494名0~18岁健康儿童青少年的身高和坐高测量数据，以身高减去坐高计算获得下肢长，并计算SH/LL和SH/H，应用LMS方法进行拟合，制定SH/LL和SH/H的标准差单位参照值并绘制生长曲线。 主要结局指标 SH/LL和SH/H的生长参照值。 结果 建立了SH/LL和SH/H的标准差单位参照数值（-3SD、-2SD、-1SD、0、+1SD、+2SD、+3SD）及曲线图。儿童SH/LL出生时平均为2.0，随年龄增长逐渐下降，至男童13岁、女童11岁达到最低点（1.11和1.13），之后出现小幅增长，18岁时男、女分别为1.16和1.18。SH/H的变化规律与SH/LL一致，出生时平均为0.67，即出生时坐高在身高中所占比例为67%，随年龄增长下降至最低（0.53），18岁时升至0.54。 结论 SH/LL和SH/H参照标准与生长曲线适用于评价中国儿童青少年身材比例匀称度，可与“中国0~18岁儿童青少年身高、体重的生长标准”配套使用。
  • 孕早中期超声筛查胎儿先天性心脏病诊断准确性研究
  • 韩霞 张莉 周茜 谢娜 吴冰 冯佩 胡健伟 郭颖 贾兵
  • 2023 Vol. 18 (4): 303-307. DOI:10.3969/j.issn.1673-5501.2023.04.011
  • 摘要 ( 11 ) PDF (1086KB)( 5 )
  • 背景 产前筛查胎儿先天性心脏病（CHD）不仅可减少预后不良的危重出生缺陷儿，也有利于对CHD胎儿尽早进行评估、追踪和管理。 目的 探讨孕早中期超声筛查胎儿CHD的诊断准确性。 设计诊断准确性研究。 方法 纳入2018年8月至2021年12月在江苏省昆山市妇幼保健院建卡产检且分娩的胎儿。诊断金标准为胎儿或新生儿心脏超声检查，待测标准为孕早中期超声筛查任意一次阳性。 主要结局指标 诊断准确性参数。 结果 研究期间共18 326名孕妇在我院建卡产检，其中3 534名（19.3%）分娩资料不全，14 960名胎儿数据进入本文分析，孕早中期超声筛查阳性胎儿882例，失访92例（10.2%），790例胎儿或行超声、或行心脏超声、或行染色体检查，引产和流产182例；608名活产儿中，103例经胎儿心脏超声诊断为CHD，4例出生后心脏超声确诊CHD。基于14 868例胎儿CHD筛查，真阳性171例，假阴性48例，真阴性14 030例，假阳性619例，敏感度为78.1%（95%CI：71.9%~83.3%），特异度为95.8%（95%CI：95.4%~96.1%），假阴性率为21.9%（95%CI：16.7%~28.1%）；孕早中期超声筛查阴性胎儿14 078例，无失访病例，连同孕早中期超声筛查阳性但经心脏超声或染色体检查正常的胎儿505例，在生后进行双指标法筛查，阴性14 335例，阳性244例，再经新生儿心脏超声确诊CHD 52例。219例确诊CHD中，①胎儿期超声未发现需经新生儿心超诊断的CHD：房间隔缺损（继发孔型）和先天性二叶式主动脉瓣畸形；②引产64例，其中引产率100%的CHD：复杂性CHD、右室双出口、室间隔缺损（主动脉缩窄）、房间隔膨胀瘤、主动脉瓣狭窄、主动脉弓离断、肺动脉吊带、下腔静脉缺如、室间隔缺损（肺动脉瓣狭窄）、心内膜弹力纤维增生症、右心发育不良、单心室、三尖瓣重度狭窄、右肺动脉异常起源于升主动脉；引产率80%的CHD：法洛四联症(8/10)、完全性房室间隔缺损(5/6)、完全性大动脉转位(4/5)；③9例CHD并染色体异常：室间隔缺损2例（2.4%）、复杂性CHD 1例（5%）、法洛四联症1例（10%）、右心发育不良1例（50%）、单心室1例（（100%）。 结论 孕早中期筛查CHD后，即使是筛查阴性的胎儿也要在生后进行双指标筛查，对于筛查阳性的胎儿更要行密切的胎儿心脏超声检查，完整实现CHD产前产后一体化管理模式。

病案报告

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