目的 研制适合中国儿童青少年生长发育特点的血压参照标准。方法 通过文献检索和推荐方法，汇集中国4个直辖市和7个省、自治区自2000年以来以人群为基础的3~18岁汉族儿童青少年血压测量数据，组成112 227人的参照人群样本，采用“2005年全国学生体质与健康调研”人群身高和BMI指标对本参照人群生长发育和营养状况进行评价；描述血压随年龄的变化趋势；采用LMS方法拟合收缩期Korotkoff第1音（SBP）、舒张期Korotkoff第4音（DBP-K4）、舒张期Korotkoff第5音（DBP-K5）的百分位曲线，采SBP、DBP-K4和DBP-K5的性别、年龄别第50、90、95和99百分位（P50、P90、P95和P99）组成“中国儿童青少年血压参照标准”；将研制产生的中国儿童青少年血压参照标准分别与北京标准、美国标准和WHO标准进行比较。结果 男、女性儿童青少年的SBP、DBP-K4和DBP-K5各百分位曲线均随年龄增长呈逐渐上升趋势。中国儿童青少年血压参照标准的SBP和DBP-K4参照值与美国标准接近，5岁以下和15岁以上的SBP参照值低于美国标准（P<0.05）；除个别年龄组（男、女3岁，男≥16岁，女≥14岁）外，DBP-K4与美国标准吻合度，而DBP-K5显著低于美国标准。无论是SBP还是DBP中国标准均显著低于WHO 标准。结论 中国儿童青少年血压标准包括SBP、DBP-K4和DBP-K5 3个指标的参照值，是以来自中国儿童青少年血压发育特点的流行病学和临床研究数据为基础所产生，符合目前中国大陆儿科临床操作规范，同时兼顾与国际标准的接轨，具有现实可操作性和前瞻性，建议在中国大陆地区推广应用。

目的 分析儿童肺炎支原体肺炎和（或）细菌性肺炎所致塑型性支气管炎的临床特点。方法 回顾性收集2007年1月至2010年3月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为塑型性支气管炎患儿的临床资料。依据其感染病原分为肺炎支原体肺炎组、肺炎支原体肺炎合并细菌感染组和细菌性肺炎组。分析3组患儿临床表现（发热、咳嗽、肺部体征、发热峰值及发热持续时间等）、实验室检查（WBC、CRP、转氨酶和病原培养等）、胸部CT、支气管镜所见气道黏膜损害、支气管塑型分泌物栓病理学检查和治疗情况。结果 15例塑型性支气管炎患儿进入分析，年龄2~15岁。肺炎支原体肺炎组5例，肺炎支原体肺炎合并细菌感染组6例，细菌性肺炎组4例。3组患儿均急性起病，均以发热和咳嗽为主要表现入院。①肺炎支原体肺炎组均无急性呼吸窘迫和肺外阳性体征；肺炎支原体肺炎合并细菌感染组需呼吸支持者和伴肺外阳性体征者均为1/6例；细菌性肺炎组需呼吸支持者和伴肺外阳性体征者均为3/4例。②3组胸部CT检查均提示单侧或双侧肺实变，肺不张和胸腔积液肺炎支原体肺炎组分别为1/5例和3/5例，肺炎支原体肺炎合并细菌感染组分别为3/6例和5/6例，细菌性肺炎组分别为3/4例和1/4例。③3组支气管镜检查均可见气道黏膜充血和肿胀，但程度和范围以肺炎支原体肺炎合并细菌感染组和细菌性肺炎组为著；气道黏膜局部损害以肺炎支原体肺炎合并细菌感染组为著，其中2例伴支气管通气不良，有远端支气管闭塞可能。④3组支气管镜检查均有支气管树样塑型分泌物栓栓取出，病理组织学分型均为Ⅰ型。结论 与细菌性肺炎相比，肺炎支原体肺炎在全身炎症反应较轻时即可发生塑型性支气管炎。肺炎支原体肺炎所致塑型性支气管炎的气道黏膜损害较轻，支气管塑型分泌物栓较短，应及时行支气管镜检查以协助诊治。

目的应用高分辨微阵列比较基因组杂交技术（Array-CGH），对中国人群不明原因的智力低下/发育迟缓（MR/DD）患儿进行全基因组拷贝数变异(CNVs)筛查，获得在这些不明原因MR/DD患儿中CNVs的检出率，并分析其中的罕见CNVs与MR/DD的相关性，以此评估Array-CGH对不明原因MR/DD可能的遗传病因诊断作用。方法根据特定筛选条件收集在首都儿科研究所临床诊断为不明原因MR/DD患儿，用Oligo 244 K DNA芯片筛查全基因组CNVs。针对所发现的CNVs，首先将其与国际基因组CNVs多态性数据库（database of genomic variants）进行比对，剔除常见多态性CNVs，将获得的罕见CNVs应用美国波士顿儿童医院遗传诊断实验室的临床分子诊断平台，结合基因组异常拷贝数数据库（DECIPHER）进行核查并与既往相关文献比对，以发现罕见CNVs在不明原因MR/DD患儿中的检出率。结果2004年7月至2008年7月共收集111例不明原因MR/DD患儿，平均年龄为6岁，男女比例为1.775。28例患儿发现36个罕CNVs，CNVs平均长度为1 326 kb (29~8 760 kb)，这些CNVs均无法被常规染色体G带检查所识别。通过评估，19例患儿携带可能与MR/DD相关的CNVs，另1例患儿的CNVs临床意义不明确，Array-CGH在不明原因MR/DD患儿中发现携带与疾病相关的罕见CNVs的诊断率17.1%（19/111例）。22/36个（66.1%）罕见CNVs曾被美国波士顿儿童医院Array-CGH数据库、DECIPHER数据库、既往MR/DD微阵列研究文献所报道。1例患儿在15q11.2-13.1存在2 098 kb的基因组缺失，覆盖Prader-Willi综合征/Angelman综合征关键区的多 个候选基因，包括SNRPN、NECDIN、SnRNAs和UBE3A，结合该患儿面部表型、临床检查以及Array-CGH结果，诊断为非典型性Prader-Willi综合征。结论基因组CNVs相关的微缺失/重复是中国人群中不明原因MR/DD患儿的原因之一，高分辨Array-CGH技术可在不明原因MR/DD患儿中发现更多的遗传病因，帮助和提高不明原因MR/DD的分子诊断水平。

平滑技术和分布转换是生长曲线拟合的两大理论问题。三次样条函数和分段多项式是目前最常用的曲线平滑技术。鉴于偏态分布资料无法直接获得准确的标准差单位（SDS，或Z分）曲线，美国国家健康统计中心（NCHS）分别计算上半部和下半部的标准差，而分布转换却能解决上述问题，将原始数据正态转换后再做平滑处理不仅可以获得合理的Z分曲线，极端（或边际）曲线估计亦更为精确，目前常用的转换有Box-Cox正态转换和Box-Cox 幂指数转换。身高和体重是两项最简单的、能用于评估居民营养状况的人体测量指标。近年来随着对人体测量学的深入研究，这些指标应用范围不断扩大，各国家或地区结合实际已制定（或选用）了儿童生长参照标准，并根据生长及营养状况确定了适宜的界值点。从目前研究看，儿童体格生长指标界值点多是以人群为基础的统计界值，更多地是从营养监测、卫生经济学和公共卫生理论角度考虑，这种筛查界值点并不是一个独立的诊断标准，临床应用时要结合其它指标及临床症状或体征。

[摘要]：急性细菌性脑膜炎经合理的抗生素治疗后仍有较高的死亡率和后遗症发生率，随着抗生素的广泛应用，不少病原菌对抗生素耐药问题已日益严重，而新抗生素研发困难重重，采用新的非传统抗生素治疗方法，针对细菌性脑膜炎病理生理过程的不同环节进行干预，是抗感染领域一个重要的研究方向。噬菌体和抗菌肽已用于治疗细菌性脑膜炎，胱天蛋白酶抑制剂、抗氧化剂、多聚（ADP-核酸）聚合酶抑制剂、脂质过氧化抑制剂、金属蛋白酶抑制剂、炎症因子调节剂以及皮质类固醇等在减轻炎症反应，减轻脑水肿等方面的研究进展有可能成为重要的细菌性脑膜炎辅助治疗措施，其中皮质类固醇临床应用相对较早，在此不作过多赘述，本文对近十年来细菌性脑膜炎相关的非抗生素治疗最新进展进行回顾综述。

目的 探讨迁延与非迁延性肺炎支原体肺炎患儿气道黏膜损害的形态学特点，以期为临床判断预后和制定综合治疗方案提供参考。方法回顾性收集2006年6月至2007年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为肺炎支原体肺炎，并于急性期行支气管镜检查的住院患儿为研究对象。依据迁延性肺炎定义分为迁延性肺炎支原体肺炎（迁延）组（病程≥1个月）和非迁延性肺炎支原体肺炎（非迁延）组（病程<1个月）。分析两组临床表现、影像学特征、支气管镜所见气道黏膜损害以及治疗和预后情况。结果 研究期间144例（男61例，女83例）肺炎支原体肺炎患儿进入分析，年龄2～15岁。迁延组36例，非迁延组108例。胸部X线检查显示所有患儿均有单侧或双侧的肺实变。迁延组伴肺不张或含气不良25/36例（69%）, 非迁延组为48/108例(44%)；迁延组伴胸腔积液或胸膜增厚14/36例（39％），非迁延组为24/108例（22％）。两组均可见气道黏膜滤泡样增生、粗糙、充血、肿胀、纵行皱褶和黏液性分泌物增多等，但程度和范围以迁延组为著；气道黏膜滤泡样增生和黏液性分泌物增多发生率迁延组显著高于非迁延组(36/36例 vs 91/108例，35/36例 vs 89/108例；P均<0.05）。支气管开口炎症性狭窄，黏液栓阻塞及段支气管通气不良发生率迁延组显著高于非迁延组（11/36例 vs 10/108例，18/36例 vs 22/108例、24/36例 vs 44/108例；P均＜0.05)。气道黏膜糜烂（3例）、肉芽组织增生（1例）、管腔闭塞（4例）和塑型性支气管炎（4例）等表现仅见于迁延组。结论 肺炎支原体肺炎患儿气道黏膜损害特征性表现为黏膜滤泡样增生及黏液性分泌物增多，其持续存在表明气道黏膜炎症为活动性，提示肺炎支原体感染或炎症反应控制不良；黏膜糜烂、肉芽组织增生、闭塞性支气管炎及塑型性支气管炎可能提示病程迁延不愈。

目的 探讨CRP诊断新生儿败血症的诊断价值。方法 计算机检索维普中文科技期刊数据库、中国期刊全文数据库、万方数据库、中国生物医学文献数据库、Medline、 EMBASE、Cochrane图书馆、PubMed等数据库（检索时间为1989年1月至2011年7月），获得CRP诊断新生儿确诊败血症的文献。采用QUADAS工具对纳入文献进行质量评价。采用MetaDisc 1.4和RevMan 5.0软件检验各文献间的异质性，并根据异质性结果选择相应的效应模型进行加权定量合并，计算敏感度和特异度及其95%CI。绘制受试者工作特征（SROC）曲线并计算曲线下面积（AUC），并行敏感度分析。结果 20篇文献进入Meta分析。分析结果显示：CRP诊断新生儿败血症的汇总敏感度和特异度分别为0.69（95%CI：0.65~0.72）和0.87（95%CI：0.86~0.89），SROC AUC为0.88，Q*指数为0.81。CRP＞8 mg·L-1诊断新生儿败血症的汇总敏感度和特异度分别为0.88（95%CI：0.82~0.92）和0.86 （95%CI：0.81~0.90），SROC AUC为0.94，Q*指数为0.88；CRP≥8 mg·L-1诊断新生儿败血症的汇总敏感度和特异度分别为0.54（95%CI：0.47~0.61）和0.81（95%CI：0.76~0.85），SROC AUC为0.80，Q*指数为0.74；两者合并诊断新生儿败血症的汇总敏感度和特异度分别为0.70（95%CI：0.65～0.74）和0.83（95%CI：0.80～0.86），SROC AUC为0.88，Q*指数为0.82。在纳入文献中标本来源和检测方法的差异等非阈值效应因素是产生异质性的原因。结论 CRP对新生儿败血症诊断的敏感度和特异度较高，有助于早期诊断新生儿败血症。

目的 评价环磷酰胺治疗增殖性狼疮性肾炎的疗效和安全性。方法 检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、CBMdisc 、CNKI 、VIP等数据库中的RCT文献，检索时间均从建库至2009年06月30日，由3名系统评价员进行资料提取和质量评价，对同质资料运用RevMan 5．0软件进行Meta分析。结果 共纳入符合标准的29篇RCT文献（n＝1900）进入Meta分析。22项为B级，7项为C级。Meta 分析结果示：①大剂量环磷酰胺组肌酐倍增发生率要显著低于小剂量环磷酰胺组；余指标均无统计学意义。②环磷酰胺联合激素组ESRD、肌酐倍增发生率及复发率要显著低于单用激素组，而肾功能稳定、带状疱疹及闭经要显著高于单用激素组，余指标均无统计学意义。③环磷酰胺组带状疱疹及闭经的发生率要显著高于硫唑嘌呤组；余指标均无统计学意义。④环磷酰胺联合激素组完全缓解率及总缓解率显著低于霉酚酸酯联合激素组，闭经及白细胞减少显著高于霉酚酸酯联合激素组，余指标均无统计学意义。⑤环磷酰胺联合硫唑嘌呤组闭经及白细胞减少的发生率要显著高于霉酚酸酯组，余指标均无统计学意义。结论 现有的证据显示：环磷酰胺联合激素治疗增殖性狼疮性肾炎的疗效方面要优于单用激素，副作用要高于单用激素；环磷酰胺联合激素在治疗增殖性狼疮性肾炎疗效及保护肾功能方面不如霉酚酸酯联合激素，副作用要高于霉酚酸酯联合激素；环磷酰胺联合硫唑嘌呤治疗增殖性狼疮性肾炎的疗效方面与霉酚酸酯相似，副作用要高于霉酚酸酯；环磷酰胺治疗增殖性狼疮性肾炎的疗效方面与硫唑嘌呤相似，副作用要高于硫唑嘌呤；环磷酰胺应选择最小的治疗剂量及最短的治疗时间来减少环磷酰胺的副作用

目的 分析中国0～18岁正常儿童青少年身体比例（坐高腿长比）的生长变化规律，性别、城乡和地区差异及长期变化趋势。方法 以2005年“中国九市7岁以下儿童体格发育调查”和“全国学生体质健康调研”中九城市正常汉族儿童青少年为研究对象。调查地区包括北京、哈尔滨、西安、上海、南京、武汉、广州、福州、昆明市的城区及乡村。身高（<3岁以身长表示）和坐高（<3岁以顶臀长表示）均为现场测量获得。按照气候、环境等因素将调查城市分为北部（北京、哈尔滨和西安）、中部（上海、南京和武汉）和南部（广州、福州和昆明）3个地区。探讨身体比例的自然生长规律；分析身体比例的性别、城乡和地区差异。以1985年上述两项调查的数据资料为参照，分析身体比例20年的变化趋势。结果 ①身体比例呈随年龄增长逐渐减小的趋势，男性在12~13岁、女性在10~11岁时身体比例降至最低，随后略微回升，17岁以后基本稳定。②身体比例的性别差异分析结果显示，不论城乡，11岁前男女差别甚微，11岁后女性略高于男性，在13岁时差别幅度最大。身体比例的城乡差异分析结果显示，不论性别，6~7岁前城乡差别不大，之后乡村略高于城区，12~13岁后城乡基本无差异。身体比例地区差异分析结果显示，不论城乡和性别，北、中和南部3个地区儿童青少年的身体比例曲线几乎重合。③2005年身体比例在7~12岁较1985年出现小幅下降，儿童早期和青春后期身体比例无明显变化。结论 中国0~18岁正常儿童青少年身体比例随年龄增长呈规律性变化；身体比例在青春期前性别差别不明显，青春期后女性略高于男性；身体比例不存在明显的城乡和地区差别，未呈现明显的长期变化趋势。

目的 评价孟鲁司特对<2岁喘息患儿的疗效及安全性。方法 计算机检索EMBASE、PubMed、在研对照试验数据库、Cochrane图书馆、中文科技期刊全文数据库、中国期刊全文数据库和万方数字化期刊群，检索时间均从建库至2010年3月。并手工检索相关会议论文集、药厂资料及所有纳入文献的参考文献，获得孟鲁司特治疗<2岁喘息患儿安慰剂对照的RCT文献。采用Cochrane评价手册5.0.2推荐的方法评估纳入文献的方法学质量。以喘息相关病死率、临床症状评分和β2受体激动剂、糖皮质激素需求量为主要结局指标，以不良反应发生率和生活质量为次要结局指标。对无法进行定量合并的文献进行描述性分析。结果 共检索到相关文献906篇，其中符合纳入标准的6篇RCT文献进入系统评价。5篇文献为在研对照数据库登记的研究。纳入对象为喘息患儿。文献质量评价结果显示：4篇文献详细描述了随机化分组的方法，3篇文献描述了分配隐藏，6篇文献均采用双盲法，5篇文献存在选择性报告研究结果，2篇文献描述了其他偏倚来源。2篇RCT文献的失访率较高（分别为21.7%和32.1%）。因各纳入文献间存在明显的临床异质性，无法进行Meta分析，故而描述性分析。①纳入文献均无喘息相关死亡的报道；②孟鲁司特4 mg·d-1或8 mg·d-1组临床症状评分、使用β2受体激动剂和糖皮质激素等，与安慰剂组差异均无统计学意义（均P>0.05）；③纳入文献均报道了研究过程中药物不良反应的发生率，患儿对孟鲁司特有较好的耐受性。孟鲁司特组和安慰剂组不良反应发生率差异无统计学意义（P>0.05）。6篇文献均没有生活质量的评价指标。结论 现有研究尚不能证实孟鲁司特治疗<2岁婴幼儿喘息有效，治疗20周也未见明显的不良反应。

目的评价高渗盐水治疗婴幼儿毛细支气管炎的疗效和安全性，为临床治疗提供依据。方法检索PubMed、EMBASE、Cochrane图书馆、Cochrane临床对照试验库、维普中文科技期刊数据库、中国知网和万方数据库，检索时间均从建库至2011年4月。获得高渗盐水治疗毛细支气管炎的RCT文献。依据随机方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果和其他偏倚来源进行文献偏倚评价。应用RevMan 5.1.1软件进行Meta分析，根据异质性结果选择相应的效应模型分析；无法进行Meta分析时采用描述性分析。结果10篇RCT文献进入Meta分析。文献偏倚评价结果显示，8篇文献存在低度偏倚风险，2篇文献存在中度偏倚风险。①高渗盐水组较对照组可显著缩短住院时间（MD=-1.33 d，95%CI:-1.63~-1.03 d， P< 0.000 01）。②高渗盐水组较对照组可显著降低治疗后临床病情严重度评分 (第1天：MD=-0.77，95%CI:-1.30 ~-0.24，P=0.004；第2天：MD=-1.15，95%CI:-1.86~-0.44，P=0.001；第3天:MD=-1.43，95%CI:-1.87 ~-0.99，P<0.000 01)。③高渗盐水组较对照组可显著缩短喘息缓解时间、咳嗽缓解时间和肺部湿啰音消失时间，MD分别为-1.16 d（95%CI:-1.43~-0.89 d，P<0.000 01）、-1.12 d（95%CI:-1.34~-0.89 d，P<0.000 01）和-1.30 d（95%CI:-2.29~-0.32 d，P=0.009）。④高渗盐水组住院率、再住院率、呼吸窘迫评分和治疗后3 d胸部X线片评分与对照组差异均无统计学意义。⑤高渗盐水组未观察到急性支气管痉挛等严重不良反应。结论现有证据显示，高渗盐水治疗毛细支气管炎可显著缩短住院时间，并能降低患儿临床病情严重度评分，可显著缩短喘息缓解时间、咳嗽缓解时间和肺部湿啰音消失时间，未见严重不良反应。

SPIRIT（Standard Protocol Items: Recommendations for Interventional Trials）声明于2013年在《Annals of Internal Medicine》上发表。该声明以清单条目的形式，并配套同年发表的《SPIRIT 2013解读和说明》，旨在促进高质量临床试验方案的形成。本文对SPIRIT的各项条目进行解读，并提出重点注意事项，为临床试验方案的形成及整个临床试验的顺利进行提供依据。

目的 采用振幅整合脑电图（aEEG）研究不同受孕龄(PMA)新生儿脑成熟度的发育规律。方法 选取无特殊疾病、适于胎龄、PMA 24~52周的新生儿为研究对象，根据PMA进行分组。通过aEEG监测仪采集脑电信号，得到aEEG图形，分析活动睡眠（AS）期和安静睡眠（QS）期波幅的变化规律。计算样本熵,观察脑电活动复杂度的变化规律。结果 165例新生儿进入分析。①睡眠周期随PMA的增长逐渐建立。PMA<27周aEEG表现为抑制背景下偶尔出现的爆发活动，无明显睡眠周期；PMA~32周观察到初步的AS期与QS期；PMA>37周，出现明显可辨的AS-QS期交替波形。②随PMA的增加，AS期和QS期的振幅整体呈上升趋势。PMA<37周，振幅逐步增加；PMA~44周振幅维持相对稳定，AS期振幅波动于6~20 μV，QS期振幅波动于7~25 μV；PMA>44周，AS期和QS期振幅进一步增高。③PMA<32周，随PMA的增加，AS期和QS期的样本熵值（P50）整体呈上升趋势，但数值波动较大，缺乏规律性；随着PMA的增加，样本熵值进一步增加，AS期的样本熵值增加程度高于QS期；PMA～36周样本熵值在AS期和QS期分别达到高峰，且波动幅度减小；PMA>37周AS期和QS期的样本熵值均出现下降趋势，活动形式趋于规律化。结论 随着PMA的增加，新生儿脑电生理活动逐步发育成熟。aEEG和样本熵能够反映脑电活动的成熟度，在新生儿脑功能监测中有应用价值。

指南研究与评价（AGREE）工具自2003年正式发布以来，已经成为评价临床实践指南质量的重要标准，并于2009年推出第二版AGREE II。国内有学者对该工具进行了翻译和应用。本文通过结合中国指南实例，详细解读AGREEⅡ的各个条目，以期为国内研究人员正确理解和应用AGREEⅡ提供参考。

目的 探讨川崎病（KD）并发GCAA患儿的远期预后，为进一步探索KD引起心血管损害后期的诊断治疗提供依据。方法 选取2001年5月至2006年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院诊断为KD并发冠状动脉损害的患儿为研究对象。依据冠状动脉损害严重程度分为冠状动脉扩张（CAD）组、中小冠状动脉瘤（CAA）组和巨大冠状动脉瘤（GCAA）组。随访起止时间为急性期出院后至2009年5月。所有纳入随访的患儿均于急性期出院后6个月、1年、2年和3年各随访超声心动图1次，观察冠状动脉形态；对急性期3个月后常规超声心动图提示冠状动脉形态未恢复患儿行ATP负荷超声心动图及冠状动脉造影检查，观察心脏室壁运动、左右冠状动脉血流储备和冠状动脉分支病变情况。死亡患儿行尸解及冠状动脉病理学检查。结果 CAD组纳入166例，中小CAA组纳入59例，GCAA组纳入15例。①随访3年时超声心动图显示GCAA组2/15例（13.3%）恢复正常，显著低于CAD组和中小CAA组（P均<0.001）；GCAA组1例（6.7％）显示冠状动脉扩张；10例(66.7%)表现为CAA，其中3例为GCAA，3例合并冠状动脉狭窄或闭塞。②ATP负荷超声心动图显示，GCAA组室壁运动异常的发生率显著高于CAD组(6/9例 vs 8/55例，P<0.001)，与CAA组差异无统计学意义(6/9例 vs 17/31例，P>0.05)；非参数检验提示，3组间室壁运动异常发生率有统计学差异，以GCAA组发生率较高（Z=-4.2，P<0.001）。③GCAA组6/15例行冠状动脉造影，4/6例仍存在CAA，1/6例GCAA退缩为轻度CAD。5/6例出现冠状动脉狭窄或(和)闭塞，其中1例闭塞后再通，1例合并侧支血管形成。④GCAA组死亡2例，尸解冠状动脉大体可见，左右冠状动脉各分支呈串珠样膨大，瘤样扩张的冠状动脉管腔内可见充满暗红色血栓样物质，管壁显著增厚。冠状动脉分支和前降支病理学检查均显示：内膜增厚，炎症细胞浸润。结论 KD并发GCAA患儿的预后较差，冠状动脉损害可持续存在；后期可发生冠状动脉狭窄或闭塞，导致缺血性心脏病；常规超声心动图与ATP负荷超声心动图、冠状动脉造影结合应用，对KD并发GCAA的远期随访有重要意义。

目的 调查2002至2006年五家三级甲等儿童医院门诊和住院患儿抗菌药物消耗情况，并对2004年10月颁布的《抗菌药物临床应用指导原则》(指导原则)实施前后的药物消耗情况进行评价。方法 选择五家三级甲等儿童医院：首都医科大学附属北京儿童医院（医院B）、上海交通大学医学院附属上海儿童医院（医院SA）、复旦大学附属儿科医院（医院SB）、重庆医科大学附属重庆儿童医院（医院C）以及广州医学院附属广州儿童医院（医院G）进行研究。分别统计不同年份五家医院全年门诊部和住院部所有抗菌药物的消耗量。应用药物解剖-治疗-化学的分类系统和限定日剂量（DDD）方法进行抗菌药物利用研究。抗菌药物的用药频度（DDDs），门诊患儿：每100个患儿每天的DDD数目（DDDs/100患儿-天），住院患儿：每100个住院日的DDD数目（ DDDs/100住院日）。按照指导原则将抗菌药物分为非限制使用、限制使用和特殊使用药物。结果 ①各选择医院门诊部抗菌药物总的DDDs差异有统计学意义，DDDs的差距呈逐年降低趋势。门诊部大环内酯类、头孢菌素类和青霉素类的DDDs较高。②选择医院门诊部非限制使用药物平均DDDs指导原则颁布后（11.4）较颁布前（15.2）有显著降低趋势，其中医院B、SA和SB的下降趋势较明显；选择医院限制使用药物平均DDDs指导原则颁布后较颁布前降低趋势不明显。门诊部非限制使用药物单品种以乙酰吉他霉素、阿莫西林和阿莫西林/克拉维酸DDDs所占比例最高，限制使用药物单品种以阿奇霉素、头孢克洛和头孢他美酯DDDs所占比例最高。③2002至2006年选择医院住院部抗菌药物总的DDDs为49.9~65.8，DDDs在2006年较2002至2004年下降了22.6%。选择医院DDDs的差距呈逐年降低趋势。住院部青霉素类、头孢菌素类和大环内酯类的DDDs较高。④选择医院住院部非限制使用药物平均DDDs指导原则颁布后（22.7）较颁布前（34.0）有显著降低趋势，各医院亦有不同程度的降低；限制使用和特殊使用药物平均DDDs较指导原则颁布前变化不明显，五家医院各有升降。各医院住院部非限制使用药物中以青霉素类、第一和二代头孢菌素DDDs所占比例最高，指导原则颁布前后的DDDs最高单品种均在同一类或同一代抗菌药物中变化；指导原则颁布前限制使用药物中以第三代头孢菌素为主，颁布后以第二代头孢菌素为主。结论 五家儿童医院抗菌药物DDDs较高，各医院各类抗菌药物DDDs有所不同。指导原则实施后抗菌药物的使用呈降低趋势，医院间DDDs差距缩小，提示指导原则的颁布对抗菌药物的使用起到了一定的指导和制约作用。

目的 建立中国汉族健康儿童外周血淋巴细胞亚群的正常参考值范围。方法 选取首都医科大学附属北京儿童医院入托、入学体检，或术前查体及术后复查（均为对免疫功能影响不大的疾病）的0~18岁汉族儿童为研究对象。按年龄分为婴儿组（28 d至12个月），幼儿组（~3岁），学龄前组（~7岁），学龄组（~12岁）和青春期组（~18岁）。采集外周血以双色及四色荧光标记流式细胞术检测淋巴细胞亚群T细胞（CD3+CD19-）、CD4+T细胞（CD3+CD4+）、CD8+T细胞（CD3+CD8+）、B细胞（CD3-CD19+）和NK细胞（CD3-CD16+CD56+）相对计数及CD4+/CD8+比值。比较各年龄组不同性别淋巴细胞亚群分布的差异，建立正常参考值范围。结果 由于青春期组所收集的标本数较少，将该研究对象组予以删除。最终纳入28 d至12岁儿童592例。①婴儿组T细胞、CD8+T细胞百分比与CD4+/CD8+比值性别差异均有统计学意义，幼儿组CD4+T细胞、CD8+T细胞百分比与CD4+/CD8+比值性别差异均有统计学意义，学龄组CD4+T细胞百分比性别差异有统计学意义；②除了男童T细胞百分比各年龄组间差异无统计学意义外，男女儿童各年龄组间外周各血淋巴细胞亚群分布总体上差异均有统计学意义；进一步行男女儿童淋巴细胞亚群不同年龄组间两两比较，发现多个年龄组间差异有统计学意义；③男女儿童T细胞、CD8+T细胞和NK细胞百分比随年龄增长均呈逐渐升高趋势；CD4+T细胞、B细胞百分比及CD4+/CD8+比值随年龄增长均呈逐渐降低趋势；男女儿童T细胞、B细胞、NK细胞百分比和CD4+/CD8+比值升高或降低的程度略有不同；④中国汉族健康儿童淋巴细胞亚群分布特点与欧、美、非洲国家儿童相比存在相似的升高或降低的趋势，但数值上存在一定的差异。结论 儿童淋巴细胞亚群分布存在年龄和性别的差异。本研究成功建立中国汉族28 d至12岁健康儿童淋巴细胞亚群相对计数正常参考值范围。

目的 探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的临床特征和预后。 方法 回顾性收集1990年10月至2010年7月在北京协和医院儿科确诊为WG、年龄<18岁且随访时间>3个月的患儿，提取临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和随访等资料进行分析。 结果 10例确诊WG患儿进入分析，其中男6例，女4例。发病年龄7~17.1岁，中位年龄13.9岁。从发病至确诊WG的病程为2~24个月。随访时间4个月至19年。①起病时发热7例，乏力3例，体重下降2例。病程中上呼吸道、肺脏和肾脏受累分别为10、8和4例，皮肤和眼部受累各3例，关节、消化系统和神经系统受累各2例。②所有患儿均行抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查，8例c-ANCA阳性，其中1例c-ANCA和p-ANCA均为阳性。③9例行鼻窦X线或CT检查,其中表现为鼻窦炎4例，鼻窦占位3例，侵犯眶内2例。8例行胸部CT检查，表现为肺内多发结节伴或不伴空洞形成5例，浸润性病灶2例，胸腔积液1例。2例行头颅MRI检查，均提示有异常信号，为脑缺血性改变。④10例患儿均行病理学检查，其中鼻黏膜活检7例，肺部活检2例，肾脏活检1例，病理改变主要为坏死性肉芽肿和（或）血管炎。⑤10例患儿均给予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解治疗，治疗后均达到临床缓解，维持治疗除给予糖皮质激素外分别加用环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢素等治疗。⑥随访期间7例患儿出现病情复发。1例患儿治疗17个月后因合并肺部感染和消化道出血死亡。1例出现了肾功能不全，需长期透析治疗。 结论 儿童WG临床表现多样，主要累及上呼吸道、肺脏和肾脏，c-ANCA阳性有助于诊断，组织活检可提供病理学诊断依据。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可取得较好的疗效。

目的 分析原发性肾病综合征（PNS）患儿的病理类型、治疗及随访情况。方法 纳入2005年1月至2009年12月在湖南省儿童医院肾内科住院的诊断为PNS，进行肾脏病理学检查且随访时间≥6个月的患儿，根据年龄分为<2岁组、～5岁组、～10岁组和>10岁组，对不同年龄组肾脏病理类型、对糖皮质激素的反应、转归及随访资料进行分析。结果 共纳入539例PNS患儿，男性402例，女性137例，男女比例为2.9∶1；＜2岁组159例（29.5%），~5岁组269例（499%），~10岁组84例（15.6%），＞10岁组27例（5.0%）（P＜001）。①微小病变274例（50.8%），局灶节段性肾小球硬化79例（14.6%），系膜增生性肾小球肾炎173例（32.1%），膜增生性肾小球肾炎6例（1.1%），膜性肾病4例（074%）,增生硬化性肾小球肾炎2例（0.37%），脂蛋白肾病1例（0.18%）。不同年龄组间肾脏病理类型的分布差异有统计学意义（P＜005）。②对糖皮质激素敏感和依赖的PNS患儿以微小病变为主（分别为62.4%和69.6%），对糖皮质激素耐药的PNS患儿以系膜增生性肾小球肾炎为主（48.4%）。③539例中239例完全缓解，75例部分缓解，61例无效，158例症状控制，尿蛋白（-），但仍在服用泼尼松。6例患儿分别因对糖皮质激素耐药，病情不能缓解，合并严重感染或进展至终末期肾病放弃治疗而死亡。结论 儿童PNS的发病高峰年龄、肾脏病理类型以及对糖皮质激素耐药的发生率可能已发生改变，并且在不同年龄患儿间存在差异。

目的 评价标准治疗方案+糖皮质激素对川崎病（KD）冠状动脉瘤（CAA）发生率的影响。方法 制定原始文献的纳入标准及检索策略，检索Medline、EMBASE、Cochrane 图书馆、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库，检索时间均从建库至2010年6月。纳入标准治疗方案（大剂量IVIG+阿司匹林）+糖皮质激素对KD CAA发生率影响的相关文献。依据KD诊断标准、研究设计、冠状动脉影像学随访时间和冠状动脉检查是否采用盲法进行文献质量评价。计数资料采用相对危险度（RR）及其95％CI表示；计量资料采用加权均数差（WMD）及其95％CI表示。采用Stata 11.0 软件进行Meta分析。结果 7篇文献进入Meta分析，均为英文文献，其中4篇为RCT文献，3篇为回顾性对照研究。文献质量评价结果显示，评分2分3篇，5分1篇，6分3篇。Meta分析结果显示，标准治疗方案+糖皮质激素可显著降低CAA的发生率（RR=0.34, 95%CI：0.13~0.89）。由于纳入文献间存在显著的异质性，进行亚组分析，显示研究设计（RCT和非RCT）、样本量（<100和>100）、糖皮质激素的类型（泼尼松龙和其他）是异质性产生的原因。RCT研究及样本量>100文献的Meta分析结果显示，标准治疗方案+糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率（RR分别为0.79和0.73，95％CI分别为0.43~1.43和0.42~1.28)。标准治疗方案+糖皮质激素可显著降低IVIG再治疗率（RR＝0.48，95%CI：0.32~072），显著减少发热天数（WMD＝-1.66 d，95%CI：-2.58~-0.73 d），对不良反应事件发生率无显著影响（RR＝0.87，95%CI：0.35~2.16）。结论 现有证据提示标准治疗方案+糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率，可减少IVIG再治疗率和发热天数。

目的 确定中文版脑瘫儿童粗大运动功能分级系统（Gross Motor Function Classification System ,GMFCS）的信度和效度。方法 共有来自上海三家康复机构的91名0-12岁脑瘫儿童参加了此项研究，选择35名脑瘫儿童测定GMFCS的重测信度；以66名脑瘫儿童为对象测定GMFCS的评价者间信度；分别以88名脑瘫儿童的粗大运动功能评估量表（GMFM）和54例脑瘫儿童的Peabody粗大运动发育量表（PDMS-GM）的各项测试结果为效标确定GMFCS的平行效度；对88例同时接受GMFCS和GMFM评价的儿童的测试结果进行结构效度检测，以GMFCS为应变量，GMFM五个功能区的百分比为自变量进行多重逐步回归分析，判断粗大运动中五个分区功能对GMFCS的影响程度。结果 GMFCS具有良好的重测信度（ICC值为0.99），同时具有良好的评估者间信度（ICC为0.95-0.98）；GMFCS与GMFM和PDMS-GM各项分值之间有良好的平行效度，Spearman相关系数在-0.57到-0.84在之间；粗大运动功能中的坐位能力和行走能力是影响GMFCS的主要因素，校正决定系数为0.709（p<0.001）。 结论 中文版脑瘫儿童粗大运动功能分级系统的具有良好的信度和效度，适用于国内对脑瘫儿童进行功能分级。