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背景：坐高和下肢长是线性生长评价中的有用指标，但我国儿童青少年这两个指标的生长参照标准值及标准化生长曲线并未完整公布。 目的：研究和制定中国儿童青少年坐高和下肢长的生长参照标准及曲线，供临床医学及其他相关领域参照使用。 设计：横断面调查。 方法：采用2005年“中国九市7岁以下儿童体格发育调查”和“全国学生体质与健康调研”中九省（市）城区92 494名0~18岁健康儿童青少年的身高和坐高测量数据，以身高减去坐高计算获得下肢长，应用LMS方法制定坐高（顶臀长）和下肢长的生长参照标准值及标准化生长曲线。 主要结局指标：坐高和下肢长的生长参照标准值。 结果：①建立了0~18岁男、女童坐高和下肢长的百分位和标准差单位参照标准值，并绘制了两项指标的标准化生长曲线。②坐高生后第1年增长约14 cm，第2和3年分别增长约6 cm和4 cm，之后每年以2~3 cm幅度稳定增长，男童11~13岁、女童9~11岁坐高增速略提高，之后增速减慢，男童17岁、女童15岁基本停止增长。③下肢长生后第1年增长11~12 cm，第2年增长约6.5 cm，2~5岁以每年4~5 cm幅度增长，之后每年以3~4 cm增长，男、女童分别在15岁和13岁基本停止增长。 结论：建立的坐高和下肢长的生长参照标准值与标准化生长曲线，进一步完善了我国儿童青少年生长发育评价标准的指标体系。

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背景：儿童和青少年脑瘫的康复期望高质量的临床实践指南，指导康复实践者通过科学合理的评估与干预，改善儿童和青少年脑瘫的健康状态。 目的支持、改进和完善指南核心专家组提出的儿童和青少年脑性瘫痪临床实践指南（CANDLE）选题架构层次。 设计：范围综述。 方法：检索英文数据库（谷歌学术搜索）和中文数据库（中国知网、万方和维普）；灰色文献检索谷歌和百度网站；检索起止日期为2010年1月1日至2022年5月2日。纳入儿童和青少年脑瘫知识合成类文献（指南、共识、系统评价、范围综述）。根据谷歌学术搜索网站默认的智能排序依次筛选，阅读题目和摘要初筛直至连续50篇均无符合纳入标准的文献为止；筛选保留文献下载全文再筛；再筛保留文献的参考文献与保留文献查重，不重复文献行题目和摘要筛选。自制文献数据提取表，提取文献一般特征；范围综述界定问题：《国际功能、残疾和健康分类儿童青少年》（ICFCY）运用状况，功能是如何被表述的，儿童脑瘫康复的评估、发育、交互等如何被总结归纳的；6名数据提取员采用定性和定量的方法总结结果，CANDLE核心专家成员通过讨论回答范围综述界定的问题。 主要结局指标：指南选题总体框架层次。 结果：372篇文献纳入本文范围综述，指南、共识、系统评价和范围综述均呈现随年份逐步增多趋势，英文范围综述2010至2018年7篇，~2022年42篇。英文文献研究者最关注干预技术、评估技术和功能状态，中文文献中干预技术占比66.7%。181篇英文干预技术文献中，涉及37种技术。整体架构采用了ICFCY或ICF理念4篇，部分采用了为78篇。47篇共识和指南中，9篇共识和7部指南以功能为切入，与运动和姿势相关的功能切入点包括：肌张力、移动、手部活动、继发肌肉骨骼障碍、日常生活活动能力和休闲活动。104篇（31%）文献单独论述评估方法，采用基于共识的健康测量工具遴选标准（COSMIN）方法20篇。9篇（3%）单独阐述发育特性对功能的影响。41篇（12.1%）通过相关性、影响因素等方法分析了各种功能之间以及与背景性因素的交互作用。 结论：范围综述支持、改进和完善了CANDLE总体架构，修正为以功能为切入点建立8个维度，以ICFCY定位、评估、发育、交互性、干预5要素表现维度，在要素下产生选题。

背景：近年来中国极早产儿救治数量显著增加，中心血管导管已成为国内NICU的常用技术，极早产儿救治中可能存在中心血管导管的不合理使用，但目前尚缺乏其使用现况数据。 目的：通过回顾采集和分析中国新生儿协作网（CHNN）数据库正式运行第1年极早产儿中心血管置管现况，并对各医院进行问卷调查，以期发现当前极早产儿中心血管导管使用中存在的问题，为后续质量改进提供基线数据。 设计：横断面调查。 方法：基于2019年CHNN成员医院登记的极早产儿中心血管导管数据，描述不同出生胎龄早产儿中心血管导管使用状况（置管率、留置时间），问卷调查CHNN成员医院中心血管导管病房规范及管理、置管指征、拔除指征、维护实践和并发症情况。纳入CHNN数据库中入院日期在2019年1月1日至2019年12月31日、生后24 h内收入NICU、出生胎龄24+0~31+6周的极早产儿连续病例；排除存在严重先天性畸形者，治疗未结束时转至非CHNN医院者，未达到医生建议的出院标准家长主动选择终止维持生命支持的治疗并出院者；剔除病例纳入不完整或数据质量不合格的成员医院的数据。根据胎龄分为24~28周和~31周亚组。根据医院类型分为儿童专科医院、妇幼保健院和综合医院。自行设计问卷，调查病房规范及管理、留置及拔除指征、中心血管导管维护、中心血管导管相关并发症现况，由NICU主任或经主任授权的高年资新生儿专科医生填写问卷。 主要结局指标：中心血管导管置管类型、置管率和留置时间。 结果：①CHNN成员57家三级医院NICU 6 532例极早产儿进入本文分析，留置中心血管导管4 563例（69.9%），其中脐动脉导管（UAC）368例（5.6%）、脐静脉导管（UVC）2 532例（38.8%）、经外周穿刺中心静脉置管（PICC）3 895例（59.6%）和外科中心静脉置管（SCVC）55例（0.8%）。相对于未留置中心血管导管患儿，留置中心血管导管患儿的胎龄小、出生体重低、小于胎龄儿比例高、多胎比例高、本院出生比例低及5 min Apgar评分＜7分比例高（P均<0.01），同时其母亲妊娠高血压、产前激素使用以及剖宫产比例均较高（P均<0.01）。留置与未留置中心血管导管极早产儿相比，病死率差异无统计学意义，但各项并发症更多，住院时间更长，差异有统计学意义。②任意中心血管导管置管率总体呈现随胎龄增加而下降的趋势，胎龄24~28周亚组和~31周亚组中心血管导管置管率分别为87.8%和63.1%。UAC和UVC置管率随胎龄增加而下降。PICC置管率随胎龄呈哑铃状，胎龄25~28周置管率最高（75.2%~85.5%），但仍有52.8%的胎龄~31周亚组患儿留置。留置≥2类中心静脉置管（UVC以及PICC或SCVC）占29.0%，随胎龄增加而下降，胎龄~31周亚组占21.8%。③UAC、UVC和PICC中位留置时间分别为6（4~8）d、7（4~9）d和22（15~31）d。不同类型医院CHNN成员医院中心血管导管置管率及留置时间差别显著。④共发放问卷57份，回收52份（91.2%），50% CHNN成员医院对中心血管导管管理有病房规范文件。在各类导管的留置指征、拔除指征、最长留置天数上存在单位间差异。62%和23%的CHNN成员医院在近1年内发生过中心血管导管相关的渗漏和血栓并发症。 结论：国内NICU中极早产儿中心血管导管留置较为普及，存在过度置管和置管不足共存、PICC置管时间过长、CHNN成员医院差异大等主要问题。亟需建立统一指南和规范，并通过质量控制和质量改进，促进更加合理、规范的中心血管导管使用。

背景：新生儿或儿童选择生理盐水还是肝素溶液封管，在2021年《静脉输液护理实践指南》未做出明确推荐，在《儿童静脉输液治疗临床实践循证指南》则明确推荐用肝素溶液封管。 目的：儿科使用含肝素溶液和0.9%的生理盐水溶液作为外周静脉短导管（PIVC）封管液的效果比较。 研究设计：基于RCT的系统评价/Meta分析。 方法住院留置PIVC的患儿，干预组和对照组分别采用含肝素溶液和0.9%的生理盐水进行PIVC封管，在英文数据库（OvidMedline, Web of Science, Embase, Cochrane Library）和中国生物医学文献服务系统中进行检索。鉴于在2005和2013年已经发表了2篇系统评价/Meta分析，本文检索时间为2014年4月1日至2021年11月23日。RCT文献采用ROB 2.0行文献风险偏倚评价。 主要结局指标：PIVC留置时间和相关并发症。 结果：共21篇RCT文献纳入本文研究。基于21篇文献的汇总，I2=91%，随机效应模型，PIVC留置时间延长8.62 h（95%CI:2.98~14.26），差异有统计学意义；新生儿人群中4篇文献异质性大，去除后再行Meta分析，8篇新生儿人群的文献汇总（I2=56%，随机效应模型），PIVC留置时间延长6.04 h（95%CI:4.17~7.91），差异有统计学意义；5篇新生儿+儿童人群文献汇总（I2=20%，随机效应模型），PIVC留置时间延长6.22 h（95%CI:2.72~9.73），差异有统计学意义； 3篇儿童人群文献汇总（I2=27%，固定效应模型），PIVC留置时间延长6.94 h（95%CI:-1.27 ~15.15）差异无统计学意义。基于18篇文献的汇总（I2=19.5%，固定效应模型）。肝素较生理盐水冲封管，并发症的发生率降低17%（RR=0.83，95%CI:0.71~0.97），差异有统计学意义; 9篇新生儿文献的汇总（I2=0%，固定效应模型），并发症的发生率降低25%（RR=0.75,95%CI:0.62~0.91），差异有统计学意义；4篇儿童人群和5篇新生儿+儿童人群文献汇总并发症的发生率降低差异无统计学意义。 结论：综合封管延长留置时间和降低并发症考虑，新生儿人群肝素较生理盐水封管获益明确，儿童人群PIVC留置时间延长作用不明确。

背景：孤独症谱系障碍（ASD）早期筛查已成为共识，利用我国儿童保健体检系统筛查是否可行，筛查工具和路径均有待成熟。 目的：探索适合儿童保健体检系统ASD的早期筛查工具和路径。 设计：诊断准确性研究。 方法：在2018年8月1日至2020年10月31日上海市长宁区妇幼保健院18~36月龄儿童的常规体检中嵌入ASD筛查临床路径，以ASD诊断观察量表第2版（ADOS2）结合《精神障碍诊断统计手册》第5版（DSM5）为金标准，以改良版婴幼儿孤独症筛查量表（MCHATR）+MCHATR/F或2次行为观察（自定义）为待测标准，先行MCHATR初筛，阳性儿童行MCHATR/F复筛，阴性儿童经过2轮行为观察复筛；复筛阳性儿童或诊断或排除ASD，复筛阴性儿童在常规体检中询问诊断ASD后即记录到儿童保健体检系统中。初筛阳性未行复筛和复筛阳性者诊断信息未记录到儿童保健体检系统，视为失访不纳入分析。 主要结局指标：初筛和复筛ASD的约登指数。 结果：初筛10 635名，男童5 579名，平均月龄（22.3±2.9）月，女童5 056名，平均月龄（22.4±2.9）月。初筛阳性252名，失访38名（失访率15.1%）；MCHATR/F复筛阳性53名，失访13名（失访率24.5%），诊断ASD 26名；MCHATR/F复筛阴性161名，经常规体检询问诊断ASD 4名；初筛阴性10 383名，其中2018亚组（2018年8月1日至2019年9月30日）经常规体检询问诊断ASD 8名，2019亚组（2019年10月1日至2020年10月31日）行为观察复筛阴性经常规体检询问诊断ASD 3名；行为观察复筛阳性（n=54）再次行为观察复筛阳性33名，失访18名（失访率54.5%），诊断ASD 13名。总体筛查诊断ASD 54名，男童41名，平均月龄（26.2±5.9）月，女童13名，平均月龄（23.8±5.3）月。MCHATR初筛约登指数0.539，特异度98.4%，敏感度55.6%。在MCHATR初筛阳性的基础上，MCHATR/F复筛约登指数0.78，特异度91.3%，敏感度86.7%；在MCHATR初筛阴性的基础上，2轮的行为观察复筛约登指数081，特异度99.96%，敏感度81.2%。MCHATR 初筛阴性的2018亚组儿童在后续的常规体检通过询问诊断ASD 8名，诊断月龄（34.8±2.7）月；MCHATR 初筛阴性的2019亚组1轮行为观察阴性经后续常规体检询问诊断ASD 3名，诊断月龄（32.7±3.8）月，第2轮行为观察阳性诊断ASD 13名，诊断月龄（24.2±4.0）月，组间差异有统计学意义（F=22.809，P＜0.001），进一步两两比较差异也有统计学意义（P＜0.001，P=0.004）。 结论：在18~36月龄儿童的常规体检中嵌入ASD筛查路径可行，且筛查效能较好，在MCHATR初筛阴性儿童中进行行为观察复筛较初筛可提早10月诊断ASD。

背景：2012年前有多项亚低温治疗中重度HIE的系统评价/Meta分析发表，之后又有多项RCT相继完成，本文是《足月儿缺氧缺血性脑病循证实践治疗指南（2022版）》的临床问题之一的系统评价/Meta分析。 目的：评估中重度HIE经亚低温及其联合其他治疗后的远期随访结局。 设计：系统评价/Meta分析。 方法：检索英文数据库：PubMed、Embase、Cochrane、CINAHL；中文数据库：中国生物医学文献服务系统（SinoMed）；中文和英文文献检索截止时间分别为2021年11月12日和12月6日。通过阅读文题和摘要进行初筛，之后阅读全文进行二筛。二筛排除标准（满足以下条件之一）：①新生儿合并有先天畸形；②亚低温治疗开始时间超过生后12 h；③治疗时新生儿核心温度不在33.0℃~35℃或未持续治疗至72 h；④对症支持治疗联合亚低温治疗随访时间＜18个月，或亚低温联合其他治疗随访时间＜12个月；⑤干预组为非亚低温治疗的其他治疗。运用GRADE对证据体进行评价，采用RevMan 5.4和R语言对提取的数据进行Meta整合。 主要结局指标：随访18个月后的死亡和神经系统伤残发生率。 结果：①亚低温治疗14篇文献，其中RCT 13篇，NRSI 1篇；全身低温8篇，选择性头部低温6篇；随访时间18~30月龄13篇，6~7岁1篇；亚低温组1 091例，对照组（对症支持）1 087例。亚低温组较对照组降低了27%的死亡和神经系统伤残风险（RR=0.73，95%CI：0.67~0.80，P<0.01），其中中重度HIE死亡和神经系统伤残风险分别降低了41%和19%，脑瘫发生率降低了36%，但不降低听力和视力障碍的发生率；亚低温组与对照组（对症支持）心律失常、严重低血压、凝血功能异常、血小板减少、持续肺动脉高压、败血症、静脉血栓形成和皮肤破损发生率差异均无统计学意义。②亚低温联合药物治疗10篇（联合促红细胞生成素4篇，氙气和干细胞各2篇，褪黑素和托吡酯各1篇），3篇RCT随访≥18个月，亚低温联合或褪黑素、或托吡酯、或氙气较亚低温治疗死亡和神经系统伤残发生率差异无统计学意义（RR=1.08，95%CI：0.59~1.98，P=0.80）。 结论：亚低温治疗降低了27%中重度HIE死亡和神经系统伤残风险，亚低温联合药物治疗有进一步研究的前景。

背景：儿童伴干扰素调节因子4（IRF4）基因重排大B细胞淋巴瘤（LBCL）在WTO淋巴瘤分类（2017）中被定义为一种独特亚型，临床罕见,有其特殊的临床特征，有必要将其与其他LBCL进行区分。 目的：探讨儿童伴IRF4基因重排LBCL的临床表现、病理特点、治疗方案和预后等方面的特征。 设计：病例系列报告。 方法：回顾性收集2018年5月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院（我院）诊治的伴IRF4基因重排LBCL患儿的临床资料，总结临床特征，检索PubMed、万方和知网数据库，行文献复习。 主要结局指标：伴IRF4基因重排的LBCL患儿的完全缓解率。 结果：本文纳入6例，占同期我院收治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的2.7%，男5例，女1例；发病年龄7（4~13）岁。瘤灶受累部位局限于头颈部4例、肠道1例，头颈部及肠道1例。起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅱ期4例，Ⅲ期2例。文献检索到56例，合并本文共62例伴IRF4基因重排的LBCL患儿，男38例（61.2%），起病年龄为11.2（3，18）岁，瘤灶主要受累部位为头颈部（79%）、肠道及腹股沟（21%）；多为孤立病灶，起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅰ~Ⅱ期占79%。本文6例光镜下2例呈现完全结节状滤泡样结构、表现为大小不一的结节，缺乏套区及吞噬核碎片形成的“星空现象”；4例呈现完全弥漫样结构，表现为肿瘤细胞中等大小或偏大，核染色质分散，可见小的嗜碱性核仁。免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL6，MUM1强表达，Ki67阳性指数90%~95%，3例CD10、BCL2阳性，6例荧光原位杂交（FISH）检测到IRF4重排，均未检测到BCL6、BCL2及CMYC基因重排。62例显示完全弥漫样结构占43.5%，完全结节状滤泡样结构37.1%，混合样19.4%；88.7%可检测出伴IRF4的重排。 结论：伴IRF4重排的LBCL临床罕见，肿瘤受累部位以头颈部为主，临床分期以早期病变为主，多为孤立及惰性，进展慢，侵袭性弱，预后好；病理形态表现为完全弥漫样、滤泡样及混合样结构，免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL6，MUM1强表达，Ki67阳性指数较高，FISH结合二代基因测序可检测出IRF4重排。

目的：比较CRIES量表 (Cries, Requires Oxygen, Increased Vital Signs, Expression, Sleeplessness , CRIES)、早产儿疼痛评估量表(Premature Infant Pain Profile, PIPP)和新生儿疼痛、躁动及镇静评估量表（Neonatal Pain, Agitation and Sedation Scale , N-PASS）用于新生儿术后疼痛评估的信度和效度，以找出信效度最高的新生儿术后疼痛评估量表。方法：采用便利抽样法，选取2019年08月至2020年1月重庆市某三甲儿童医院67例术后新生儿作为研究对象，通过一般资料调查表和床旁录像进行资料收集，使用3种量表对每例患者术后1、2、4、8、12、24小时进行共2412次疼痛评估。运用相关分析、信度分析、主成分分析和探索性因子分析对3种量表的信度和效度进行评价。结果：CRIES、PIPP、N-PASS的Cronbach’s α系数分别为0.906，0.769，0.915；重测信度分别为0.917，0.753，0.919；效标效度分别为0.887，0.874，0.920；探索性因子分析分别提取了1、2、2个公因子，累计方差贡献率分别为72.717%，71.133%，87.252%。结论：N-PASS量表信度和效度高于CRIES量表和PIPP量表，更适合用于评估新生儿术后疼痛。

背景：儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）临床表型多样，根据病程可分为单相性和多相性，约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG，但目前预防复发的治疗方案缺乏高质量的临床研究证据。 目的：通过系统评价/Meta分析探讨利妥昔单抗（RTX）治疗MOGAD的有效性。 设计：系统评价/Meta分析。 方法：检索中英文数据库（PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库），筛选有关RTX治疗MOGAD的文献，检索时间为1997年1月1日至2021年6月1日。由2名研究者独立筛选文献，提取相关数据以及对纳入文献行风险偏倚评价，采用RevMan 5.3进行Meta分析。 主要结局指标：年复发率（ARR）、无复发率。 结果：共纳入13篇研究272例患者。Meta分析结果显示，RTX治疗MOGAD的无复发率为32.4％（95%CI：2.9%~47.9％，I2=52%，P=0.03），应用RTX治疗MOGAD后ARR平均变化为-1.44（95%CI：-1.67~-1.21，I2=71%，P=0.004）。 结论：RTX虽然可降低MOGAD患者的复发频率，但无复发率仅为32.4%，此结论有待更多高质量的研究加以验证。

背景：既往认为轻度新生儿却氧缺血性脑病（HIE）具有良好的长期结局，但近年来有证据表明轻度新生儿HIE较正常儿童存在不良神经发育结局。 目的：探讨轻度新生儿HIE是否受益于亚低温治疗。 设计：系统评价/Meta分析。 方法：检索Pubmed、Embase、Cochrane、CINAHL和中国生物医学文献服务系统（SinoMed）。中英文文献检索截止时间分别为2021年11月12日和2021年12月6日。阅读文题和摘要初筛，之后阅读全文进行再筛。再筛排除标准（满足以下条件之一）：①轻度新生儿HIE诊断不符合（改良）Sarnat标准；②新生儿合并有先天畸形；③不能提取新生儿轻度HIE的结局数据；④随访时间＜12月。采用Revman 5.4和R语言对提取的数据进行Meta整合。异质性采用I2检验，I2＞50%选用随机效应模型，I2≤50%选用固定效应模型。使用GRADE评价证据体质量，证据体中文献数量≥10篇进行发表偏倚分析。 主要结局指标：≥12月龄新生儿HIE死亡率和神经系统伤残联合发生率。 结果：中英文数据库共检索到1 839 篇,再筛113篇,最终24篇文献进入本文 Meta 分析。其中RCT 4篇，队列研究7篇，病例系列报告13篇。21篇文献以二分类变量报告神经系统伤残，3篇文献以连续变量报告神经系统伤残。随访时间在12个月至3岁16篇，＞3岁9篇（1篇文献分别在随访至24月和7岁时报告了神经系统伤残事件）。24篇文献在观察期间均未报告死亡事件。21篇以二分类变量报告的文献中，轻度新生儿HIE总样本量为369例，神经系统伤残发生率为21%（95%CI：14%~29%＝，I2=80%，Egger检验提示存在发表偏倚（t=4.68，P<0.01）；亚低温治疗亚组和非亚低温治疗亚组神经系统伤残发生率分别为11%（95%CI：0~23%）和21%（95%CI：13%~29%)。4篇RCT比较接受亚低温治疗和非亚低温治疗的轻度新生儿HIE患儿神经系统伤残发生率，差异无统计学意义（OR=0.78，95%CI：0.27~2.31，I2=0，P=0.62）；4篇队列研究将接受非亚低温治疗轻度新生儿HIE患儿与正常对照儿童相比，神经系统伤残发生率增加19倍（OR=19.06，95%CI：7.01~51.85，I2=42%，P=0.16）。随访12月龄至3岁亚组和＞3岁亚组神经系统伤残发生率分别为20%（95%CI：11%~29%）和24%（95%CI：11%~36%）。 结论：轻度新生儿HIE随访到3岁潜在的神经系统联合伤残风险增加至24%，对症支持治疗基础上予以亚低温治疗利大于弊。

背景：超说明书用药的情况在新生儿科非常普遍，基于耐药肠杆菌（CRE）败血症存在抗生素选择受限，复方新诺明（SMZco）可口服且其口服制剂的生物利用度较高，但说明书不建议在2月龄以下的婴儿中使用。 目的：总结口服SMZco治疗新生儿CRE败血症的经验和临床疗效。 设计：病例系列报告。 方法：通过医院药物管理系统，检索并申领同时符合以下条件的SMZco病历，2018年1月至2021年6月在首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心住院、入院时日龄≤28 d或矫正胎龄≤44 周、住院期间CRE败血症诊断明确的病例，经新生儿医生、药师和儿科感染科会诊认为应用SMZco获益明显，不良反应可控；患儿家长接受医生建议，签署口服SMZco用药知情同意书。参考＞2月龄儿童SMZco推荐剂量，观察用药期间过敏反应、胆红素脑病表现，每周监测血常规和肝肾功能。采集人口学信息，手术或深静脉置管史，有创通气时间，临床表现，标本培养阳性时间，菌种，药敏试验结果，口服SMZco时日龄、剂量，口服SMZco前后WBC、PLT和CRP，口服SMZco后不良反应和临床结局。 主要结局指标：好转出院和不良事件发生。 结果：9例口服SMZco的婴儿纳入分析，男5例，女4例；6例患儿的CRE败血症发生在手术后，8例有深静脉置管史；机械通气时间（793±381）h。标本类型：PICC管端和伤口分泌物各1例，单纯血2例，单纯痰3例、血+痰和血+脑脊液各1例。9例均接受＞2周静脉广谱抗菌药物治疗; 2例符合中枢神经系统感染诊断。获得CRE阳性培养结果为在我院住院39（23.5,49）d时，其中8例为肺炎克雷伯菌，1例为大肠埃希菌，均能产生超广谱β内酰胺酶，对碳青霉烯类抗菌药物耐药；对阿米卡星耐药3例、敏感6例，对庆大霉素耐药5例、敏感4例，对环丙沙星耐药6例、敏感3例，对氯霉素中介2例、敏感7例，对四环素耐药3例、敏感5例、中介1例，对SMZco和替加环素均敏感。口服SMZco日龄为49(38,70.5)d；3例为停用静脉抗生素后的序贯口服SMZco；6例为联合碳青霉烯类或三代头孢菌素治疗；口服SMZco的剂量以磺胺甲恶唑含量计为40~60 mg·kg-1·d-1。3例自动出院未完成疗程；6例按计划完成SMZco疗程的患儿应用SMZco的平均时间为（24.3±11.6）d，其中1例病原标本为深部痰、SMZco应用10 d，余5例疗程均＞2周。9例患儿临床症状均得到改善，用药后WBC、PLT均恢复正常，7例CRP降至正常，2例自动出院前CRP亦明显下降。9例均未发生过敏反应，无胆红素脑病表现，未出现溶血性贫血、PLT减少，3例仅ALT有2.2~3.5倍的升高，对症治疗后均降至正常，肾功能均正常。 结论：对于有明确培养和药敏结果的新生儿CRE感染，在充分应用强广谱抗生素治疗仍不能取得满意疗效的情况下，可考虑联合口服SMZco抗感染治疗，但需严格遵守超说明书用药和家长书面知情告知流程，密切监测不良反应。

背景：IVIG无应答KD患儿的治疗方案包括再次IVIG、英夫利昔单抗(IFX)和激素(IMP)，目前不同治疗方案的疗效评价不一。 目的：IVIG无应答KD患儿再次IVIG、IFX和IMP治疗效果比较。 研究设计：队列研究。 方法：以IVIG无应答KD患儿为队列人群，再次治疗和补救治疗（再次治疗无反应）在江西省儿童医院（我院）中进行，且能按时来我院随访行超声心动图（起病3个月内冠状动脉超声）。初次治疗均为起病10 d 内给予 IVIG 2 g·kg-1+口服阿司匹林50 mg·kg-1·d-1，根据家长意愿选择再次和补救IVIG（2 g·kg-1，1次）、IFX（5 mg·kg-1，1次）或IMP（30 mg·kg-1·d-1，3 d）治疗，应答为再次或补救治疗36 h内体温降至正常水平。 主要结局指标：总治疗应答率（IVIG或IFX或IMP再次+补救治疗应答人数/IVIG或IFX或IMP使用人数），起病3个月内冠状动脉Z值。 结果：2018年1月至2020年12月，73例IVIG无应答KD患儿进入本文分析。IVIG组30例，IFX组25例，IMP组18例。3组患儿年龄、性别、首剂IVIG治疗前发热时间、再次治疗前发热时间、初始治疗前WBC、N、Hb和CRP差异均无统计学意义（P＞0.05）；3组发热时间差异有统计学意义（P=0.024），总发热时间IFX组短于IVIG组和IMP组，差异有统计学意义（P分别为0.012和0.016）。IFX组再次治疗应答率（24/25，96.0%）高于IVIG组（17/30，56.7%）和IMP组（12/18，66.7%），差异均有统计学意义（P分别为0.001和0.015）。IFX组1例再次治疗无应答，予IVIG后应答；IVIG组13例再次治疗无应答，7例予IMP、6例予IFX均应答；IMP组6例再次治疗无应答，予IVIG后4例应答，2例仍无应答，再予IFX后应答。总体应答率为IFX组（32/33，97.0%）高于IMP组（19/25，76.0%）和IVIG组（22/37，59.4%），差异均有统计学意义（P=0.035, P<0.001）。再次治疗后发热时间IFX组短于IVIG组和IMP组，差异有统计学意义（P分别为0.001和0.026），补救治疗3组发热时间差异无统计学意义（P=0.086)。初始治疗后3个月时冠状动脉Z值IFX组小于IVIG组和IMP组，差异有统计学意义（P分别为0.001和0.002）。 结论：IVIG无应答KD的再次治疗可首选IFX，其次为IMP或IVIG。

背景：既往国内报道的重度遗传性蛋白C缺乏症(PCD)患儿大多放弃救治而死亡。 目的：探索口服抗凝剂对重度PCD患儿的长期救治效果。 设计：病例报告。 方法：报道并分析2例新生儿期起病的遗传性复合杂合突变的重度PCD患儿的诊断、治疗及预后,检索PubMed、中国知网和万方数据库,行文献复习。 主要结局指标：血栓或出血缓解。 结果：1例首发表现为新生儿暴发性紫癜（PF）；1例因存在继发性慢性DIC，以新生儿颅内出血、肺出血为首发表现。2例经基因测序均明确蛋白C(PROC)基因复合杂合突变。每日应用新鲜冷冻血浆及低分子肝素抗凝获得初步缓解后，分别序贯口服维生素K拮抗剂华法林或直接口服抗凝剂利伐沙班作为长期治疗，预防血栓及出血事件,随访3~6年，2例均存活至今，生存质量尚好,且无明显不良反应。 结论：重度遗传性PCD可以新生儿PF、颅内出血和肺出血为首发表现，应改变观念积极救治；华法林和利伐沙班等口服抗凝剂可以作为长期维持治疗时安全有效的选择，改善预后。

背景：肾功能损害是紫癜性肾炎(HSPN)预后不良的危险因素，但目前关于HSPN伴急性肾损伤(AKI)患儿的临床和病理特征报道较少。 目的：探讨儿童HSPN合并AKI的病理特征及其危险因素。 设计：病例对照研究。 方法：纳入2016年1月至2020年12月贵州省贵阳市妇幼保健院经肾活检确诊的HSPN连续病例，根据是否合并AKI分为AKI组和非AKI组。从病历资料中截取患儿的人口学资料、临床症状、临床分型、入院当日实验室检查数据、24 h 血压、肾脏活检病理分级(包括ISKDC病理分型和牛津分类)和治疗等。 主要结局指标HSPN合并AKI的危险因素。 结果：181例HSPN患儿中,AKI组18例(10.0%)，非AKI组163例。两组性别、发病年龄、白蛋白水平、PLT计数差异均无统计学意义，AKI组肉眼血尿发生率和持续时间、24 h 尿蛋白定量、24 h 平均收缩压和舒张压均高于非AKI组，差异均有统计学意义。两组临床分型差异有统计学意义（χ2=8.942,P=0.003），AKI组以肾病综合征型和急性肾炎型为主，非AKI组以血尿+蛋白尿型、肾病综合征型为主。两组ISKDC分级差异有统计学意义（χ2=4.586,P=0.032），AKI组Ⅲ型及Ⅲ型以上比例高于非AKI组。牛津分类：AKI组肾小管间质病变(T1/T2)、新月体形成(C1/C2)比例高于非AKI组，差异有统计学意义（χ2分别为9.625和7.961，P分别为0.002和0.005）。Logistic回归分析显示，临床分型为急性肾炎型（OR=20.8，95%CI：1.37~317.79,P＜0.05）和牛津分类中的肾小管间质病变(OR=15.8，95%CI：2.17~15.65,P＜0.05)可能是HSPN患儿发生AKI的危险因素。AKI组18例治疗后，17例肾功能恢复正常，1例发展为慢性肾脏病。 结论：HSPN合并AKI临床及病理分型程度较重,临床分型为急性肾炎型、牛津分类提示肾小管间质病变可能是发生AKI的危险因素。

背景：葡萄膜炎为幼年特发性关节炎（JIA）最常见的关节外表现，治疗不及时可导致严重并发症，有致盲风险。 目的：探讨JIA合并葡萄膜炎的临床特征。 设计：病例系列报告。 方法：纳入首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2018年3月至2020年5月收治的JIA合并葡萄膜炎患儿，从病历中截取人口学资料、实验室检查、JIA分型、眼部表现和并发症情况、治疗及随访情况。 主要观察指标：葡萄膜炎及并发症、治疗及转归。 结果：研究期间278例JIA患儿中合并葡萄膜炎15例，男4例，发病年龄均＜8岁；JIA类型：少关节型13例，多关节型1例，附着点炎症相关性1例；2例以视物不清起病，13例以关节炎起病；12例初诊时即发现眼部病变，3例于病程1~2.5年时发现眼部病变。15例均为前葡萄膜炎；8例为双眼病变，7例为单眼病变；7例出现视力下降。 12例应用生物制剂治疗，13例联合应用甲氨蝶呤，1例应用柳氮磺胺吡啶和吗替麦考酚酯， 3例口服糖皮质激素。局部用药：13例应用糖皮质激素，11例应用散瞳剂，11例应用非甾体抗炎药，3例应用抗生素。随访14~41个月，关节症状均有不同程度好转。眼部病变7例恢复正常，1例好转，5例较前无明显变化，2例迁延反复。 结论：葡萄膜炎为JIA主要关节外表现，多见于少关节型，起病隐匿，有高度致残性，治疗不及时可出现严重并发症，JIA患儿定期行视觉和眼底检查对早期发现和治疗眼部病变至关重要。

目的：总结2例儿童模拟血管炎样人工皮炎(DA)的临床资料，提高对该病的认识。 方法：收集2例患儿门诊和住院病史资料，包括就诊过程、临床特点、相关实验室检查、病理资料等，并行文献复习。 结果：男女各1例，起病年龄为9岁和10岁。2例均在不同医院多次就诊，频繁、重复检查。均表现为双侧上肢、手或颈部紫癜样皮疹，形态各异，压之不褪色，与正常皮肤分界清楚，对称性分布于双手及口可触及的范围。1例伴鼻腔出血，1例伴皮肤疼痛、头痛、头晕。皮肤损害与实验室检查结果无关联性，其中1例皮肤活检病理发现异物，对药物治疗无反应。患儿均极力否认皮肤损伤是自我造成的。 结论：DA在儿童中罕见，皮肤损害表现虽无特异性，与正常皮肤分界清楚，分布于双手及口可触及的范围，皮肤活检发现异物有助于疾病诊断，DA患儿需重视其潜在的精神心理问题，多学科协作有助于DA诊断和管理。

无

背景 ：医源性皮肤损伤是入住NICU的新生儿面临的常见问题。目的 ：了解我国NICU内新生儿医源性皮肤损伤的发生率。设计 ：横断面调查。方法 ：建立NICU新生儿的医源性皮肤损伤临床资料数据库（简称数据库），由复旦大学附属儿科医院NICU牵头，包括中国15个省、自治区、直辖市的22家三级甲等医院（简称协作医院）NICU。将医源性皮肤损伤的原因归纳为7类：尿布相关、粘胶相关、压力相关（包括医疗器械相关）、外科手术相关、血管通路相关、各种理化因素相关、其他。数据库上报的对象为协作医院NICU的连续病例，上报数据均来源于所在医院电子病历系统或纸质医疗文书记录。数据上报项目：一般资料，各种医疗器械使用情况，医源性皮肤损伤事件，每次医源性皮肤损伤发生时的日龄、体重、住院时长，皮肤损伤的部位、大小、类型、颜色、处理措施和预后。由牵头医院针对数据库上报指标对协作医院进行培训并考核合格后开始数据的收集并审核。主要结局指标 ：医源性皮肤损伤发生率。结果 ：2019年12月1日至2020年1月31日22家协作医院收集的NICU连续病例（n=8 126）数据全部合格，纳入本文分析。其中医源性皮肤损伤521例（6.4%），儿童专科医院、综合性医院和妇幼保健院的NICU医源性皮肤损伤的发生率分别为7.4%（280/3 783）、6.4%（153/2 387）和4.5%（88/1 956）。521例共发生566例次医源性皮肤损伤，发生2次医源性皮肤损伤45例（8.6%）。医源性皮肤损伤发生日龄中位数为6(3，17)d，生后1周内发生者占57.4%（299例）；发生医源性皮肤损伤的新生儿入院纠正胎龄中位数为37.2（32.7，40.0）周，纠正胎龄≥37周占56.4%（294例）；发生医源性皮肤损伤时的体重中位数为2 800(1 912~3 450)g，体重≥2 500 g占59.1%（308例）。尿布相关250例（48.0%），压力相关（包括医疗器械相关）81例（15.5%），粘胶相关69例（13.2%），各种理化因素相关70例（13.4%），血管通路相关22例（4.2%），外科手术相关性14例（2.7%），其他15例（2.9%）。日龄1~7 d新生儿发生各类医源性皮肤损伤的占比最高；除压力相关性皮肤损伤易发生于极低出生体重儿、医源粘胶相关性皮肤损伤在各体重组都易发生之外，其他类型的皮肤损伤均多发生于体重≥2 500 g的新生儿；压力相关性、粘胶相关性皮肤损伤多发生于纠正胎龄28～32周的新生儿，血管通路相关性皮肤损伤在各纠正胎龄分组中的占比较均匀，其他皮肤损伤好发于纠正胎龄＞32周的新生儿；78.9%的医源性皮肤损伤发生时的住院时间＜1周，随着时间的推移，发生比例逐周下降。结论 ：我国NICU新生儿医源性皮肤损伤发生率为6.4%。尿布相关性皮炎、医疗器械应用及医疗胶布的使用是新生儿发生医源性皮肤损伤的三大主要因素。医源性皮肤损伤受胎龄、出生体重、各种导管的使用等多因素影响。

背景：中国儿童细菌耐药监测组（ISPED）每年对成员单位的耐药监测数据进行汇总和分析，以监测中国儿童感染性病原学变迁和耐药情况。 目的：对我国儿童细菌感染和耐药现状进行监测汇总，以期指导儿童抗生素合理应用。 设计：横断面调查。 方法：菌株资料来源于2021年1月1日至12月31日国内13所三级甲等儿童教学医院，细菌抗菌药物敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法，肺炎链球菌青霉素药物敏感性试验采用Etest法，结果判断采用美国临床实验室标准化委员会2021年标准。各成员单位统一细菌培养、鉴定方法、抗菌药物敏感试验条件和方法，每年以统一格式上报分离到的有效菌株和细菌耐药资料，进行数据汇总和统计分析。 主要结局指标：儿科菌群分布特征及主要病原菌耐药性变化。 结果：2021年ISPED单位共分离到63 508株临床有效菌株，革兰阳性菌和革兰阴性菌的比例分别为39.9%和60.1%。前10位分离株分别是：大肠埃希菌12.7%、肺炎链球菌12.3%、金黄色葡萄球菌11.6%、流感嗜血杆菌11.4%、卡他莫拉菌6.5%、肺炎克雷伯菌 5.2%、铜绿假单胞菌4.0%、表皮葡萄球菌3.7%、鲍曼不动杆菌 2.4%和化脓性链球菌2.1%。不同年龄组的主要分离菌分布不同，其中金黄色葡萄球菌在新生儿中分离率最高（18.7%），肺炎链球菌是>28 d至5岁儿童主要分离菌（13.6%~20.8%），大肠埃希菌是>5岁儿童最主要分离菌（22.4%）。青霉素不敏感的肺炎链球菌为9.6%。多重耐药菌（MDROs）对临床多种抗生素呈现高水平耐药，碳青霉烯类耐药的肠杆菌目细菌、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌（CRPA）和鲍曼不动杆菌（CRAB）检出率分别为4.6%、14.8%、6.7%和30.7%，CRPA在新生儿组检出率较高，CRAB在非新生儿组检出率较高，CRPA和CRAB对多种抗生素耐药率在非新生儿组中均明显高于新生儿组。甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌检出率为33.2%。 结论：2021年MDROs在ISPED中总体检出率较往年降低，对多种抗生素的耐药率也有所降低，应警惕新生儿群体中CRPA的感染与定植。

背景：由于睡眠、久坐行为和身体活动所构成的24 h活动与青少年心理健康关系的研究异质性极大等局限，难以得出足以指导临床实践的高质量证据集合。 目的：总结儿童青少年24 h活动（睡眠、久坐行为和身体活动）与心理健康关系的研究现状及其研究设计存在的问题并进行评价，为后续研究提供参考。 设计：范围综述。 方法：检索PubMed、Embase、Web of Science和中国知网数据库，检索时间为建库至2022年9月28日，以睡眠、久坐行为、身体活动、24 h活动、心理健康、青少年为检索词构建中英文检索式，纳入健康儿童青少年人群的24 h活动类型与心理健康之间的相关性或因果推断的研究。通过阅读文题、摘要和全文进行筛选，在数据提取和数据整合中，逐渐完善活动类型、测量方式、测量项目分类、测量具体项目的数据提取表格。 主要结局指标：青少年24 h活动和心理健康关系的研究类型及其测量工具。 结果：中英文数据库共检索到927篇文献，经去重、初筛和全文筛选后，最终纳入55篇文献，其中横断面研究45篇（82%），前瞻性队列研究10篇。睡眠：54篇描述了睡眠时长，4篇评估了睡眠质量、睡眠潜伏期、日间嗜睡情况和睡眠中断情况。久坐行为：50篇为主观报告，5篇为客观报告，46篇涉及屏幕暴露。身体活动：主观报告和客观评估中高强度身体活动时间分别为47篇和8篇。32篇文献关注了抑郁，9篇关注了焦虑，5篇关注了压力，35篇关注了其他心理健康结局（正性情绪、行为问题、生活满意度或健康相关生命质量、心理疾病及症状、情绪调节能力和手机成瘾）。44篇文献探索24 h活动与心理健康的相关性，8篇文献使用等时替代模型探索24 h活动结构的改变，3篇探索24 h活动影响心理健康的中介因素。 结论：青少年24 h活动与心理健康的关联研究尚少，所使用的测量工具有待规范统一，未来需针对现行24 h活动推荐时间建立等时替代模型或在真实世界进行干预研究，寻找既能够最大发挥24 h活动的健康效应，又能够让青少年人容易达到的24 h活动时间的推荐组合。

背景：气管切开/家庭机械通气治疗极重度支气管肺发育不良（sBPD）在中国尚未见报道。 目的：介绍2例sBPD患儿气管切开/家庭机械通气治疗经验。 设计：病例报告。 方法：报告2例sBPD患儿的临床特征、气管切开前评估、气管切开后从医院过渡至家庭辅助通气前的准备及出院后管理。 结果：2例早产儿因生后长时间（例1胎龄27+5周，生后7月19 d；例2胎龄24+6周，生后6月24 d）不能脱离有创呼吸支持转入复旦大学附属儿科医院，入院后从肺实质病变、气道病变、肺动脉高压角度细致评估sBPD表型，明确患儿存在严重气管、支气管软化伴肺实质病变。经多学科讨论明确患儿存在气管切开、长期家庭机械通气支持指征。充分与家属沟通并告知气管切开/长期机械通气的必要性和风险性后行气管切开术。在护理人接受家庭护理培训、各类环境/硬件准备、病房过渡等充分出院准备后，2例sBPD患儿成功过渡至家庭机械通气。 结论：气管切开/长期机械通气治疗为国内sBPD患儿提供了可能有效的长期通气解决方案，但需要多学科医疗团队和家庭护理人员长时间共同配合，仍存在成本、风险高，出院后管理体系未健全等诸多难点。

背景：过敏性疾病的诊断缺乏明确的检测标准，主要依赖于病史，在无过敏原刺激情况下则无临床症状，诊断更加困难，寻找辅助诊断过敏标志物显得非常重要。 目的：检测过敏儿童淋巴细胞精细分型特征，期望对过敏性疾病的诊断提供新的标志物。 设计：病例对照研究。 方法：选择食物和呼吸道过敏儿童作为过敏性疾病组，选择与过敏性疾病组同时期在医院健康体检正常、性别和年龄匹配的儿童为健康对照组。采用流式细胞术分析对其淋巴细胞精细分型进行检测。 主要结局指标：淋巴细胞精细分型。 结果：过敏性疾病组30例，平均年龄3.6（0.7~10.6）岁；健康对照组27名，平均年龄4.1 (0.8~11) 岁。两组年龄、性别差异无统计学意义（P分别为0.616和0.574）。T淋巴细胞精细分型：Th2细胞占效应辅助性T细胞比例和Th2/Th1比值过敏性疾病组高于健康对照组［（31.34±2.52）% vs (20.02±2.05)%,（6.86±1.51） vs (2.73±0.35)］，差异均有统计学意义。B淋巴细胞精细分型：成熟B细胞比例及绝对计数、浆母细胞绝对计数、IgE+浆母细胞比例、IgE+记忆B细胞比例，过敏性疾病组均高于健康对照组［(11.53±1.22) % vs (6.02±0.52）%，(1 068±107.3)个/μL vs (578.74±58.49）个/μL ，(40.71±6.44) 个/μL vs ( 17.08±2.93)个/μL ，(8.21±1.33) % vs (1.64±0.53）%，(4.48±0.81) % vs (0.47±0.18）%。 结论：过敏儿童Th2细胞、IgE+浆母细胞和记忆B细胞比例增高，有潜力作为辅助诊断过敏性疾病的标志物。

背景儿童急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）在现有危险度分层治疗方案中，预后存在差异。目的探究儿童急性T-ALL的生物学特征及其与临床表现、早期治疗反应及长期预后的相关性。设计回顾性队列研究。方法回顾性分析2008年3月至2018年9月首都医科大学附属北京儿童医院收治、使用CCLG-ALL-2008方案治疗的初诊为T-ALL患儿白血病免疫标志和融合基因的特征，及其与患儿临床表现、早期治疗反应和长期预后的相关性。主要结局指标无事件生存（EFS）和总生存（OS）。结果101例T-ALL患儿进入本文分析，其中男76例（75.2%）。SIL-TAL1是最常见的融合基因（21.8%，22/101），SIL-TAL1阳性患儿纳入高危的比例显著高于阴性者。干细胞标志CD34的表达率为45.5%（46/101）。表达免疫标志CD2者与初诊外周血高WBC计数相关；表达CD34者与强的松反应不良及第15 d高微小残留病（MRD）相关；表达CD33者与诱导结束时形态学不缓解及高MRD相关；表达CD10者强的松治疗反应良好者多。单因素生存分析显示，SIL-TAL1阳性、强的松治疗反应不良、治疗第15 d骨髓形态学不缓解、第33 d高MRD及高危危险度与不良的EFS和OS相关（P均<0.05），其中第33 d MRD≥1%和SIL-TAL1融合基因阳性亦是EFS和OS的独立预后影响因素，危险比分别为第33 d MRD≥1%对EFS为1.96（95%CI：1.114~3.452，P=0.020），对OS为2.062（95%CI：1.138~3.734，P=0.017）；SIL-TAL1阳性对EFS为2.536（95%CI：1.053~6.104，P=0.038），对OS为2.921（95%CI：1.144~7.457，P=0.025）。结论T-ALL是一组异质性疾病，在以MRD为分层依据的治疗方案中，SIL-TAL1和治疗早期MRD对预测患儿长期预后有一定价值。