摘要：

结缔组织病（Connctive tissue disease, CTD）是一类以自身免疫性多脏器损害为特点的伴有自身抗体阳性的系统性疾病，肺是该病的常见受累器官之一。常见的可引起儿童肺损害的结缔组织病包括幼年类特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）、幼年多发性肌炎／幼年皮肌炎(juvenile polymyositis/juvenile dermatomyositis, JPM/JDM)、系统性硬化(systemic sclerosis, SSc)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)、干燥综合征（sjogren syndrome, SS）、混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease， MCTD）等。CTD患儿的肺损害多起病缓慢，起病时已伴多系统受累，可在病程中突然进行性加重；肺损害也可以是CTD的首发及早期唯一表现,使临床诊断困难。CTD相关肺损害主要包括胸膜受累（胸腔积液或胸膜增厚）、间质性肺疾病（intersitial lung disease, ILD）、气道受累、弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage, DAH）、肺动脉高压、肺栓塞等，其中ILD是CTD相关肺损害的最常见且影响最大表现。临床上也常遇到不明原因的ILD的病人，伴有特异性抗体阳性及CTD的某些特征性症状，但不能满足任何一种CTD诊断标准，被考虑为是一种潜在的CTD，有学者将该类病人归类为广义的未分化结缔组织病[1]，也有学者将其命名为 “肺受累为主的结缔组织病(lung-dominant CTD) ”［2］，均提示结缔组织病与ILD等肺损害之间存在着密切联系。本文主要总结儿童常见CTD伴发肺损害的常见类型、肺部病理表现、肺部影像及治疗等，协助早期识别儿童CTD相关的肺损害。