目的 对上海地区川崎病发病情况进行调查，了解中国发达地区川崎病的流行病学特征。方法 参照日本流行病学调查方案，制作统一调查表和诊断指南，调查对象为1998年1月1日－2002年12月31日上海地区50家有儿科临床服务的二级及二级以上医院收治的所有川崎病病例。结果 调查表回收率100％，将18例不符合表格填写要求者剔除后，对768例进行分析。上海地区5岁以下儿童川崎病发病率呈逐年增高趋势， 1998年为16.79/10万，1999年为25.65/10万，2000年为28.16/10万，2001年为28.05/10万，2002年为36.76/10万。男女性别比为1.83:1；发病年龄为1个月～18.8岁（中位数1.8岁），发病年龄高峰为9.6个月；全年均可发病，但以春夏之交较多见。主要症状表现为发热持续5 d以上者最为常见（99.3％），其后依次为口唇、口腔黏膜损害（83.5％）、指（趾）端脱皮（82.9％）、皮疹（81.0％）、结膜充血（78.4％）、颈部淋巴结肿大（69.3％）、肢端充血硬肿（48.1％），45.2％的病例有肛周脱皮。心血管损害发生率24.3％，以冠状动脉扩张最为常见，占68％，其次为冠状动脉瘤，占10%。急性期病死率为0.26%，死因为冠状动脉瘤破裂和急性心力衰竭。再发率为1.82%。 结论 上海地区川崎病发病率明显低于日本，但高于西方国家。发病率呈增高趋势，性别分布和心血管损害与其他报道相似。发病季节分布与北京地区的报道相似，但与其他报道不同。
目的：探讨儿童青少年代谢综合征（Metabolic Syndrome, MS）与动脉顺应性（Arterial Compliance, AC）的改变是否有联系。方法：对2004年北京市儿童青少年代谢综合征研究中筛查出的部分高危儿童进行MS诊断和病例分组（197人），并选择非高危儿童140人作为对照组。对上述337人（男188人，女149人，平均10.95±3.01岁）进行如下指标检测：BMI、腰围、血压、血糖、血脂和胰岛素，并计算胰岛素抵抗指数HOMA-IR；采用Pulsetrace指端脉搏波测量仪测定动脉硬化指数SI，以此判断被测者AC的情况。结果：MS患儿的硬化指数SI平均为7.69±1.63 m/s，远远高于对照组的6.25±0.86 m/s（P<0.01）。随着MS组分聚集的增多，SI逐渐上升，HOMA-IR也逐渐增加；除了一种组分组的SI与对照组无显著性差异外（P>0.05），其他各组间的差异均有显著性差异（P<0.01）。控制性别、年龄和青春期发育的影响后，SI与MS组分的聚集度及HOMA-IR的偏相关系数分别为0.3092和0.2155（P均<0.001）。结论：MS患儿的AC显著下降，且随着MS组分聚集，AC下降趋势显著。进行儿童AC的筛查将对心血管疾病的早期预防工作有重要意义。
目的：尽管小规模的临床研究表明亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic，HIE）是安全的，但仍需大规模的临床多中心的研究进一步证明。本研究目的通过临床多中心研究观察选择性头部亚低温治疗新生儿HIE的安全性。方法：入选标准：生后6 h以内；胎龄 ≥36周，体重≥2 500 g；脐动脉血气分析 pH < 7.0或BE ≤-16 mmol·L-1或生后1 min Apgar评分 ≤ 3并持续到5 min仍然 ≤ 5；生后6 h内出现脑病的临床表现或EEG明显异常。排除标准：严重先天性疾病、合并感染、其他原因导致颅内损伤、严重贫血（Hb < 120 g·L-1）。从2002年5月- 2006年2月共收集246例不同严重程度的新生儿HIE，随机分为治疗组（低温治疗）134例和对照组112例。低温组和常温组各失访17例和12例，故有效病例共217例（低温组117例，对照组100例）。低温组生后6 h内开始选择性头部亚低温治疗，维持鼻咽部温度（34±0.2）℃℃，肛温维持在35℃以上,持续72 h，然后自然复温。常温组维持肛温在36～37.5oC。两组均进行心电、血压、经皮氧饱和度、鼻咽部温度和肛温监测。发现心率失常者进行EEG检测。观察主要不良反应包括：死亡率、严重心律失常、静脉血栓或出血、难以纠正的低血压。低温组72 h时检测肝、肾功能和血常规、血电解质、血糖及血气分析。观察可能出现的其他不良反应。结果：低温组和常温组的死亡率分别为17.9％和25％(P＝0.20)，死亡原因中两组均以重度脑病(低温组和对照组分别为：6.8%和7%，P＝0.96)和呼吸衰竭(低温组和对照组分别为：6.8%和6%，P＝0.8)为主；对照组有1例患者出现室性心律失常和DIC；低温组发生DIC和消化道出血患者各1例；两组均未出现难以纠正的严重低血压和大静脉血栓。低温组和常温组发生严重不良反应的概率分别为 1.7％和2％（P＝1.0）。低温治疗期间心率降低，但仅有4例(3.4%)患儿心率低于80次/分钟；两组之间血压、肝及肾功能、电介质、血生化、血气分析及血常规的变化均无显著性差异。结论：选择性头部亚低温结合全身轻度低温72 h治疗足月新生儿HIE是可行的和安全的。
目的：研究大蒜新素抑制HCMV复制的作用环节和机制。方法：采用时间依赖的药物添加和移除实验分析大蒜新素在HCMV病毒复制周期中的作用环节。用Southern blot检测大蒜新素处理后感染细胞中HCMV DNA负荷量变化。用Northern blot和Western blot检测大蒜新素对HCMV即刻早期（ie）基因转录和翻译的影响，并与相应浓度更昔洛韦的作用效应相比较。结果：时间依赖的药物添加和移除实验发现大蒜新素只有在HCMV感染复制周期的早期存在时才能发挥对病毒增殖的抑制作用。大蒜新素对ie 1 mRNA的抑制率达30.38%～46.61%。在感染后24 h时，对IE72表达的抑制率为42.6%～64.9%，对IE86表达的抑制率为50.7%～70.6%。到感染后72 h，大蒜新素对IE蛋白仍然有抑制作用，对IE72的抑制率为36.4%～49.3%，对IE86的抑制率为77.9%～87.7%。而更昔洛韦对ie 1 mRNA和感染后24 h的即刻早期蛋白表达均无抑制作用。Southern blot结果显示大蒜新素和更昔洛韦均能减少HCMV DNA负荷量，两药相当剂量的抑制效应之间相比，差异无统计学意义(P >0.05)。结论：大蒜新素抑制HCMV即刻早期基因的转录和翻译，进而抑制病毒的复制增殖，是其抗HCMV的重要作用机制。
目的：探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的电－临床特征、治疗及神经心理学预后。方法：对病程中出现失神样发作、粗大震颤、运动不协调（Ⅰ型）或言语及口部运动障碍（Ⅱ型）等变异型症状的BECT儿童进行系列视频脑电图（VEEG）监测，并对其发作表现、电生理特征、神经心理学损伤及对抗癫痫药物治疗的反应进行分析和随访。结果：9例患儿脑电图（EEG）均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放，慢波睡眠期棘慢波指数在50 ％～85 ％。Ⅰ型变异型症状中，5例失神样发作时EEG为继发双侧同步性2～3 Hz棘慢波节律暴发， 6例粗大震颤患儿经直立伸臂试验证实有局部负性肌阵挛发作，Ⅱ型变异型症状中，6例患儿有言语表达障碍，其中5例有口咽部失用，3例完全失语。2例患儿兼有Ⅰ型和Ⅱ型的电－临床表现。7例患儿有各种神经心理学损伤，Ⅰ型症状者更严重。6例患儿经丙戊酸单用或与氯硝西泮联合治疗有效，3例加用肾上腺皮质激素治疗后症状改善。结论：BECT变异型均伴有明显的EEG恶化。Ⅰ型主要表现为继发性不典型失神和负性肌阵挛发作，神经心理学预后不良；Ⅱ型以口咽部失用为特征，预后较好。丙戊酸、苯二氮卓类药物及肾上腺皮质激素治疗对改善BECT变异型的电－临床症状有效。
[摘要] 目的 探讨中药稳心颗粒对小儿期前收缩的疗效及安全性。方法 用前瞻性单盲随机对照的研究设计，将发病一个月内的期前收缩住院患儿随机分成治疗和对照两组。对照组常规保心肌治疗3周，治疗组在常规治疗基础上加服稳心颗粒3周。治疗前、后用5分钟心电图和Holter评估期前收缩频率。疗效分显效、有效和无效三种，显效为期前收缩消失或较治疗前减少75%或以上；有效为减少50～74%；无效为无减少或较原来增加。结果 103例患儿(男59，女44例，年龄1~14岁，平均7.8±3.8岁)入选为研究对象，房性期前收缩21例(20.4%)，室性期前收缩78例(75.7%)，交界性期前收缩2例(1.9%)，同时有房性和室性期前收缩2例(1.9%)。55例分到治疗组，48对照组，治疗后症状改善率两组间无差异，治疗组体征改善率好于对照组(P=0.05)；5分钟心电图评价治疗组总有效率达70.9%，显著高于对照组(41.7%，P=0.029)；Holter评价治疗组总有效率65.5%，显著高于对照组(37.5%,P=0.045)；房性期前收缩疗效好于室性期前收缩。治疗组3例(2.9%)出现轻度恶心、呕吐或便秘；血、尿、肝肾功能等无改变。结论 稳心颗粒对新发现的小儿期前收缩有治疗作用，房性期前收缩疗效更好。除2.9%患儿出现轻度的消化道症状外，该药对患儿无其它副作用，适于儿科应用。
