中国循证儿科杂志
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2019年 14卷 3期
刊出日期 2019-06-25

病案报告
病例讨论
论著
综述
循证医学方法学
论著
161 张晓波, 施鹏, 郑珊, 葛小玲, 叶成杰, 陆国平, 沈国妹, 吴小沪, 曾玫, 徐虹
上海市单中心儿科门诊特征和医疗服务2009至2018年趋势分析
目的 探索医院信息系统(HIS)医疗大数据处理方法,分析儿童专科医院近10年门诊患儿就诊特征及医疗服务趋势。方法 以复旦大学附属儿科医院(我院)HIS门诊患儿就诊挂号登记表的全样本数据为基础,系统地进行数据清洗(诊断、地址、重复、离群、缺失)、数据集成(数据库链接和匹配)、数据规约、数据脱敏和数据核查,行门诊患儿就诊特征及医疗服务趋势的分析。结果 2009至2018年我院门诊挂号20 775 899人次,依据纳入和剔除标准,18 242 822 人次进入本文分析;男性占57.42%,婴儿占9.57%,幼儿占40.94%,学龄前儿童占24.82%,学龄儿童占24.67%。诊断缺失率为5.92%,地址缺失率为45.31%,接诊医生姓名缺失率为26.81%,行缺失数据人群分析,各年份性别和年龄构成比差别不大。10年间门诊量年平均增长5.22%,2012较2011年增长11.22%,2014较2013年增长10.93%,2015年后环比增长均<2.90%。10年间不同年份各省市门诊量>P75 和~P50的省市,从华东向西南、西北、华南、中部、东北扩大。10年间门诊医生平均日接诊51人次,初、中和高级职称医生门诊日均接诊分别63、54和45人次;专科门诊从2009年的46个发展为2018年的180个,2018年专科就诊比例达68.12%,专病门诊从2009年的16个发展为2018年的142个。结论 基于国家儿童医学中心之一的我院的门诊数据表明,10年间门诊量先快速增长后平稳增长,患儿来源地区快速从华东地区辐射至全国,门诊医生平均日接诊数量低于全国平均水平,专科门诊和专病门诊成为重要的发展趋势。
2019 Vol. 14 (3): 161-168 [摘要] ( 36 ) [HTML 1KB] [ PDF 2082KB] ( 17 )
169 谢丽萍, 龚娟, 富洋, 何岚, 储晨, 严卫丽, 黄国英, 刘芳
对川崎病患儿静脉注射丙种球蛋白耐药临床预测模型建立的质疑
目的 对川崎病(KD)患儿IVIG耐药预测模型提出质疑。方法 回顾性收集经复旦大学附属儿科医院(我院)首次诊断和治疗的KD病例,全样本人群按7∶3比例随机分为建模组和验证组,通过单因素及多因素Logistic回归分析建立IVIG耐药预测模型并行验证,将KD患儿按性别、年龄、发热天数和KD类型等分层,在不同的分层中单独建模和验证;基于全样本人群验证已发表的11个IVIG耐药预测模型,考察通过临床症状、体征和实验室指标是否能满足临床预测KD患儿IVIG耐药。结果 符合本文纳入和排除标准的1 360例KD患儿进入本文分析。男875例(64.3%);年龄中位数1.8(0.9,3.2)岁;IVIG耐药组和敏感组分别为171和1 189例;建模组和验证组分别为952和408例。建模组和验证组人口学特征、主要临床表现、实验室指标、IVIG耐药率和冠脉病变率差异均无统计学意义(P >0.05);建模组中建立的IVIG耐药模型中,男性、发病年龄≥2岁、N%≥0.75、Hb≥110 g·L-1各计1分,应用首剂IVIG发热≥5 d、ALB≥34 g·L-1、Na+≥133 mmol·L-1各计2分,AUC为0.818(95% CI:0.774~0.861),总分≥5时,敏感度和特异度分别为0.767和0.726。验证组中AUC为0.777(95% CI:0.712~0.842),敏感度和特异度分别为0.627和0.776。对11个IVIG耐药预测模型验证,以相应预测界值计算敏感度0.272~0.799,特异度0.412~0.926。结论 基于KD患儿人口学特征、临床症状、体征和实验室指标行KD患儿IVIG耐药预测特异度和敏感度均<75%,对临床预测KD患儿IVIG耐药作用有限。
2019 Vol. 14 (3): 169-175 [摘要] ( 27 ) [HTML 1KB] [ PDF 1310KB] ( 20 )
176 朱静, 许红梅, 张明强, 熊菀, 赵瑞秋
1991至2017年某儿童专科医院儿童细菌性腹泻病原菌分布变迁
目的 了解重庆医科大学附属儿童医院(我院)27年儿童细菌性腹泻中肠道病原菌的分布情况。方法 回顾性分析我院1991年1月1日至2017年12月31日以腹泻起病的住院患儿,送检粪便标本的细菌培养阳性的菌株情况。同一患儿同一次住院期间,如多次送检粪便标本且分离出相同的菌株,仅纳入第1次的记录进行分析。截取患儿性别、年龄、居住环境,粪便标本中阳性病原菌的类别和检出时间等。结果 33 957份粪便标本中共分离到肠道病原菌2 409株(7.09%),志贺菌属占78.83%(1 899株),其中以福氏志贺菌为主(87.36%,1 659/1 899株),又以福氏Ⅱ型志贺菌多见(97.17%,1 612/1 659株);沙门菌属占13.24%(319株),其中以鼠伤寒沙门菌为主(69.28%,221/319株);致泻性大肠埃希菌占5.06%(122株),其中以致病性大肠埃希菌为主(77.05%,94/122株)。1995年检出率27.67%(249/900株),2000年前(除1992年)检出率均>10%,2000年后检出率<5%;8~10月份病原菌株数和检出率最高。1991至1999年(n=1 860株)、~2008年(n=348株)、~2017年(n=201株)比较,福氏Ⅱ型志贺菌在所有肠道病原菌中的占比由80.48%降至0,鼠伤寒沙门菌占比由4.35%上升至58.71%。婴儿中鼠伤寒沙门菌的占比最高(29.58%),其他年龄段均以福氏Ⅱ型志贺菌占比最高。结论 我院儿童细菌性腹泻的主要病原菌1991至1999年以福氏Ⅱ型志贺菌居多;~2017年以鼠伤寒沙门菌多见。
2019 Vol. 14 (3): 176-180 [摘要] ( 25 ) [HTML 1KB] [ PDF 1220KB] ( 18 )
181 王文第, 毛宝宏, 王晶晶, 刘月芬, 王剑, 王燕侠
流式细胞术建立甘肃地区学龄前汉族儿童外周血淋巴细胞亚群相对计数的正常参考值范围
目的 建立甘肃地区学龄前汉族儿童外周血淋巴细胞亚群相对计数的正常参考值范围。方法 纳入2018年1月31日至2019年1月30日在甘肃省妇幼保健院(我院)行鞘膜积液、疝、血管瘤等手术或常规体检的0~7岁汉族健康儿童,排除患心脑血管疾病、血常规或肝肾功能异常、行淋巴细胞亚群检测前3周内存在感染、有先天性免疫缺陷疾病者。分为新生儿组、婴儿组、幼儿组和学龄前组。均采集静脉血2 mL(EDTA抗凝),于24 h内用四色荧光标记流式细胞术完成淋巴细胞亚群检测,以(P2.5,P97.5)作为各指标的正常参考值范围。结果 ①共792名儿童进入本文分析,男472名,女320名,新生儿组174名、婴儿组216名、幼儿组170名、学龄前组232名。②不同性别之间比较,新生儿组CD4+T细胞、CD8+T细胞、B细胞、NK细胞百分比和CD4+/CD8+比值差异有统计学意义,婴儿组CD4+T细胞、CD8+T细胞、B细胞百分比和CD4+/CD8+比值差异有统计学意义,学龄前组T细胞、CD4+T细胞、B细胞、NK细胞百分比差异有统计学意义。③男、女各年龄组组间整体比较,淋巴细胞亚群百分比差异均有统计学意义。T细胞、CD4+T细胞百分比随年龄增长呈降低趋势,男女童降低趋势相近;CD8+T细胞百分比随年龄增长呈升高趋势,女童增高趋势更明显;B细胞百分比在1岁前呈上升趋势,后呈降低趋势,女童的变化趋势较为缓和;NK细胞的变化与B细胞相反,在1岁内降低,而后升高,男童变化趋势更明显。结论 健康儿童淋巴细胞亚群的分布与地域、年龄段和性别有关。
2019 Vol. 14 (3): 181-185 [摘要] ( 25 ) [HTML 1KB] [ PDF 1341KB] ( 18 )
186 王真, 刘青, 蒋慧, 杨静薇, 李红, 邵静波, 张娜, 陈凯, 朱嘉蒔
儿童急性淋巴细胞白血病中性粒细胞缺乏伴发热单中心血流感染病原菌分析
目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后中性粒细胞缺乏伴发热(FN)血流感染的临床特点、危险因素和病原菌分布。方法 回顾性分析2007年1月1日至2016年12月31日上海交通大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的ALL化疗后发生FN住院患儿的临床资料和血培养结果,分析菌株的分布及药敏特点。结果 纳入ALL患儿312例,FN1 548例次,共送检1 700例次血培养,血培养阳性率7.5%(127/1 700),血流感染发生率8.2%(127/1 548),病死率9.4%(12/127)。血流感染革兰阳性菌51.1%(65/127),革兰阴性菌47.2%(60/127),真菌1.5%(2/127)。革兰阴性菌血流感染与革兰阳性菌血流感染比较,ANC<0.1×109·L-1的患儿占比(P=0.041)和感染性休克发生率更高(P=0.002)。2012~2016年铜绿假单胞菌构成比较2007~2011年增加(χ2=4.712,P=0.030)。ALL的危险程度分层IR/HR(OR=2.560,P=0.045)和ANC<0.1×109·L-1(OR=0.754,P=0.025)是血流感染发生的独立危险因素。结论 ALL患儿发生FN时血流感染病原菌阳性率较高(8.2%),以革兰阳性菌感染为主。在严重粒细胞缺乏时以革兰阴性菌血流感染为主,铜绿假单胞菌感染有增加趋势,合并感染性休克是FN死亡的独立危险因素。
2019 Vol. 14 (3): 186-190 [摘要] ( 28 ) [HTML 1KB] [ PDF 820KB] ( 14 )
191 梅枚, 张聪聪, 陈超, 吴哈, 王立波, 钱莉玲
先天性上气道疾病相关性吸入性肺炎72例病例系列报告
目的 探讨先天性上气道疾病相关性吸入性肺炎的临床特点。方法 选择2014年12月1日至2018年6月30日在复旦大学附属儿科医院住院明确有上气道疾病的吸入性肺炎患儿,回顾性收集临床资料进行分析,并按是否合并神经系统疾病分组。结果 72例进入本文分析,男47例,中位年龄4个月。上气道疾病种类中,单纯喉软化最常见(59.7%),可合并下气道及其他系统异常。主要临床症状以咳嗽、呛奶、喘息最常见。80.6%患儿起病年龄<3个月。69例患儿行核素唾液显像检查,肺吸入54例(78.3%);35例行上消化道造影检查,肺吸入20例(57.1%);64例行电子纤维喉镜检查,上气道异常61例(95.3%);27例行软式支气管镜检查,上气道异常13例(48.1%),下气道异常7例(25.9%)。病原学阳性50例(69.4%)。54例接受鼻饲喂养。15例需要ICU治疗。3例死亡。合并神经系统疾病患儿更易反复肺炎,住院费用更高。结论 先天性上气道疾病相关性吸入性肺炎多在生后3个月内起病,容易出现气道复合病变以及呼吸系统外合并症,伴有神经系统异常患儿更易反复肺炎,疾病负担更重。内窥镜、核素唾液显像等检查有助于疾病诊断。
2019 Vol. 14 (3): 191-195 [摘要] ( 28 ) [HTML 1KB] [ PDF 811KB] ( 15 )
196 张岩, 闫秀丽, 孟晨, 宋桂华, 王玲玲
干扰素基因刺激蛋白相关婴儿期发病血管病变1例并文献复习
目的 探讨干扰素基因刺激蛋白(STING)相关婴儿期发病血管病变(SAVI)的临床特点、诊断和治疗。方法 对1例SAVI患儿的临床表型及基因型进行分析,并通过复习相关文献,分析和总结有关国内外SAVI的文献报道,总结SAVI的临床特征及遗传学特点。结果 男,11岁4个月,为反复呼吸道感染、咳嗽、活动耐力下降,查体可见杵状指(趾),实验室检查提示ESR异常升高、ANA及抗心磷脂抗体阳性,肺部高分辨CT提示间质性病变。全外显子测序提示患儿TMEM173基因新生杂合突变:c.463G>A,p.V155M。予托法替尼(每次5 mg,每天2次)治疗有效。文献复习目前国内外已报道SAVI病例31例(包括本文1例),SAVI男性多发,以婴幼儿为主。首发症状以皮疹(58.0%)、呼吸急促(41.9%)及活动受限(48.3%)为主。实验室检查64.5%伴有ESR增快或CRP升高,64.5%出现自身抗体阳性。70.9%患儿肺部影像学提示为间质性肺炎改变。基因检查可明确诊断,SAVI相关的基因突变位于第5号染色体上的TMEM173基因,74.1%为新发突变。Janus激酶抑制剂治疗有效。结论 SAVI为一种罕见的自身炎症性疾病,为TMEM173基因变异,临床上以活动耐力下降、生长受限及间质性肺疾病为主要表现。Janus激酶抑制剂对该病治疗有效。
2019 Vol. 14 (3): 196-200 [摘要] ( 24 ) [HTML 1KB] [ PDF 1492KB] ( 13 )
201 罗春绸, 蔡惠贞, 张月葵, 蔡梦云, 林秀梅, 刘玲红, 严琳, 谢丽琴
健康学龄前儿童入幼儿园前后鼻咽部病原学变化的队列研究
目的 了解入托儿童第1次上呼吸道感染(AURTIs)咽拭子标本病原学演变。方法 以幼儿园为队列研究现场,以首次入托的学龄前儿童为研究对象,以入幼儿园生活作为暴露因素,于入托前体检时、入托48 h后第1次发生AURTIs时、1个学期结束时(未发生AURTIs的学龄前儿童),用咽拭子采集鼻咽部分泌物,行细菌培养和呼吸道合胞病毒(RSV)、腺病毒(ADV)、流感病毒A型(Iva)、B型(Ivb)、副流感病毒Ⅰ型(PIV Ⅰ)、Ⅱ型(PIV Ⅱ)、Ⅲ型(PIV Ⅲ)病毒、肺炎支原体和衣原体检测。结果 115例学龄前入托儿童进入本文分析,平均 3.4岁。入托前体检时培养出细菌114例,共培养出9种细菌,平均每例(3.3±0.8)种,检出支原体阳性1例(1.1%)。91例(79.1%)在学期期间第1次AURTIs,共培养出12种细菌。第1次AURTIs较入托时肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、乙型溶血性链球菌、大肠埃希菌和化脓性链球菌细菌数量鉴定≥3+的例数有所增加。检出支原体和病毒25例(27.5%),其中支原体14例,Iva 5例,PIV Ⅰ、Ivb、ADV各2例。学期结束时24例学龄前儿童未发生AURTIs,共培养出9种细菌,平均每例(3.6±0.5)种;学期结束时较入托时仅化脓性链球菌细菌数量鉴定≥3+增加了1例,均未检出支原体、衣原体和病毒。115例学龄前健康儿童入托时和24例在学期期间未发生AURTIs的定植菌包括奈瑟菌属、草绿色链球菌、微球菌、革兰阳性杆菌、凝固酶阴性葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、阴沟肠杆菌和化脓性链球菌。结论 79.1%健康学龄前儿童入托后发生AURTIs,以细菌(肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、乙型溶血性链球菌、大肠埃希菌和化脓性链球菌)、支原体和病毒(Iva、PIV Ⅰ、Ivb、ADV)感染为主。
2019 Vol. 14 (3): 201-204 [摘要] ( 28 ) [HTML 1KB] [ PDF 798KB] ( 23 )
205 许佩华, 郑建清
利用SAS软件PROC MCMC过程步实现诊断性试验的贝叶斯Meta分析
目的 介绍利用SAS软件PROC MCMC过程步实现诊断性试验的贝叶斯Meta分析。方法 利用Menke编制的基于SAS PROC MCMC过程步的Meta分析代码,以高分辨率超声诊断颞下颌关节盘前移位准确度的研究作为示例,介绍诊断性试验的贝叶斯Meta分析实施方法。结果 基于实例数据,本文给出了贝叶斯固定效应模型和随机效应模型Meta分析结果。随机效应分析结果显示:高分辨率超声诊断可复性盘前移位的合并敏感度0.852(95% CI:0.766~0.924),合并特异度0.865(95%CI=0.760:0.944),诊断比值比DOR 53.413(95% CI:11.855~170.4)。结论 SAS PROC MCMC是实现敏感性和特异性的双变量随机效应贝叶斯Meta分析的优秀方法。
2019 Vol. 14 (3): 205-211 [摘要] ( 28 ) [HTML 1KB] [ PDF 1104KB] ( 14 )
循证医学方法学
212 张天嵩
单臂试验连续型数据的贝叶斯Meta分析方法及实现
目的 介绍单臂试验连续型数据的Meta分析模型、贝叶斯方法及实现。方法 阐述正态-正态层次模型,基于该模型框架,以贝叶斯方法拟合随机效应模型,对效应参数μ和异质性参数τ分别选择不同的先验,使用R软件的bayesmeta包对两个文献数据重新分析。结果 在正态-正态层次模型框架下,基于不同的先验信息,贝叶斯Meta分析结果为:数据1参数μ的点估计及95%CI分别为-4.26(-6.97, -1.92)和-4.50(-9.27, -0.53),参数τ点估计及95%CI分别为1.51(0.41, 2.75)和2.28(0.00, 6.57);数据2参数μ的点估计及95%CI分别为-4.07(-5.54, -2.71)和-4.12(-5.96,-2.46),参数τ点估计及95%CI分别为1.54(0.78, 2.48)和1.81(0.74, 3.51)。结论 不同的先验可能影响参数估计值。基于NNHM框架下的贝叶斯方法适用于单臂试验连续型数据的Meta分析。Bayesmeta包以其简单、快速、准确、可重量性算法等可以用于实现贝叶斯随机效应模型Meta分析。
2019 Vol. 14 (3): 212-216 [摘要] ( 26 ) [HTML 1KB] [ PDF 963KB] ( 28 )
病案报告
217 王超颖, 郭莉, 徐益萍, 卢美萍
肿瘤坏死因子受体相关周期性发热综合征1例病例报告
2019 Vol. 14 (3): 217-219 [摘要] ( 31 ) [HTML 1KB] [ PDF 831KB] ( 21 )
220 任静, 王莹
新生儿川崎病1例病例报告
2019 Vol. 14 (3): 220-222 [摘要] ( 22 ) [HTML 1KB] [ PDF 1008KB] ( 23 )
病例讨论
223
多中心多学科团队疑难病例讨论(第7例)
2019 Vol. 14 (3): 223-228 [摘要] ( 36 ) [HTML 1KB] [ PDF 1033KB] ( 19 )
综述
229 邓晶鑫, 李慧萍, 徐秀
遗传因素相关免疫改变与孤独症谱系障碍的关系
2019 Vol. 14 (3): 229-235 [摘要] ( 32 ) [HTML 1KB] [ PDF 1108KB] ( 17 )
236 刘芸, 王立波
鼻腔一氧化氮检测在儿童呼吸系统疾病中的应用价值
2019 Vol. 14 (3): 236-239 [摘要] ( 28 ) [HTML 0KB] [ PDF 798KB] ( 11 )
 
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