论著

• 中国5~18岁人群遗尿症患病率的横断面调查
• 中国医师协会儿科医师分会肾脏疾病学组中国儿童遗尿疾病管理协作组
• 2020 Vol. 15 (2): 81-86.
• 摘要 ( 665 ) PDF (586KB)( 413 )
• 目的 了解中国儿童和青少年遗尿症的患病情况。方法 横断面调查，以中国医师协会肾脏专委会中国儿童遗尿疾病管理协作组（简称：协作组）成员与所在省、自治区和直辖市有工作联系的区县为抽样单位。遗尿症诊断标准为年龄≥5岁，3个月内出现尿床事件≥1次；尿床指夜间睡眠中排尿于床上或尿湿衣裤。调查时间为2017年4月20日至2017年5月12日；调查人群为中国5~18岁儿童及青少年，分为幼儿园（5~6岁）、小学（~12岁），初中（~15岁）和高中（~18岁）。每个区县样本量需＞3 073人。自行设计遗尿症调查问卷，本文主要分析基本人口学信息和尿床事件。由儿童或青少年的家长或照护者在手机或其他安装有微信应用终端设备上填写问卷。结果 24个协作组成员所在省、自治区和直辖市中的34个区县中的225所幼儿园和学校参与了调查，其中幼儿园82所，小学61所，初中49所，高中33所。调查目标样本人群129 952人，进入本文分析的调查问卷100 071份（77.0%）。男52 074份，平均年龄（11.0±3.4）岁，汉族占92.5%，幼儿园、小学、初中、高中人数比例约为1∶5∶2∶1。中国儿童和青少年遗尿症患病率为4.8%（4 821/100 071）；幼儿园、小学、初中、高中遗尿患病率分别为12.1%、5.1%、1.1%和1.4%；各年龄男孩遗尿症患病率均高于同年龄的女孩；中国境内6大行政区（华北、东北、华东、中南、西南、西北）以样本人群年龄构成比进行标准化后，其患病率分别为4.2%，3.7%、4.6%、5.8%、5.1%和4.9%；4 821名遗尿症患儿中，轻、中、重度遗尿症患儿分别占81.4%、13.5%和5.1%；重度遗尿症幼儿园、小学、初中和高中组比例为6.9%、3.7%、5.3%和10.0%。结论 中国幼儿园、小学、初中、高中人群遗尿患病率分别为12.1%、5.1%、1.1%和1.4%，儿童遗尿症患病率总体为4.8%。幼儿园及高中组重度遗尿症的比例较高。

• 基于标准集束化中心静脉导管干预策略观察儿科95万个导管日的每1 000个导管日可减少3例导管相关血流感染发生的系统评价和Meta分析
• 康琼芳 王颖雯 王瑞 王文超 顾莺 张玉侠 张崇凡
• 2020 Vol. 15 (2): 87-95.
• 摘要 ( 416 ) PDF (1563KB)( 522 )
• 目的 基于标准集束化中心静脉导管干预策略（简称标准集束化策略）对儿童中心静脉导管相关血流感染（CLABSI）文献进行系统评价和Meta分析，为预防和控制儿童CLABSI提供最佳证据体。方法 纳入同时符合以下标准的文献。①年龄<18岁的NICU和PICU住院患儿。②标准集束化策略：a.手卫生；b.置管过程中最大无菌屏障；c.浓度＞0.5%的氯己啶、碘、碘伏作为皮肤消毒剂；d.每日评估导管的必要性，及时拔除不必要的导管；e.根据患儿特点选择最佳置管部位（非股静脉）；至少满足上述5条中的前4条。③以1 000个导管日CLABSI发生事件数作为结局指标。④干预性研究的文献。;⑤文献语种不限。在Ovid-MEDLINE、Ovid-EMBASE、Web-of-science 、Cochrane 图书馆、中国生物医学文献数据库、中国知网、维普和万方数据库中进行检索，检索时间为2003年1月1日至2019年12月31日。采用ROBINS-I对纳入文献进行偏倚风险评价。结果 中英文数据库共检索到9 708篇文献，其他文献来源2篇，41篇文献进入本文分析，来自于20个国家，美国最多共18篇，均为历史对照研究。标准集束化策略为后时段干预措施，前时段干预措施不限。30篇研究场所为NICU，10篇研究场所为PICU，1篇研究场所为NICU和PICU。累计952 584个导管日，其中前时段干预措施442 296个导管日，后时段干预措施510 288个导管日。41篇文献中，低、中和高偏倚风险分别为11篇（27%）、18篇（44%）和12篇（29%）。标准集束化策略后可降低NICU+PICU患儿CLABSI发生事件数（I 2=81%，随机效应模型），RR=0.40（95%CI：0.33～0.48），绝对效应值：每1 000个导管日可减少 3（4～3）例CLABSI；可以降低NICU新生儿CLABSI发生事件数（I 2=85%，随机效应模型），RR=0.36（95%CI：0.29～0.45）；可以降低PICU患儿CLABSI发生事件数(I 2=27%，固定效应模型)，RR=0.54（95%CI：0.42～0.69）。结论 标准化集束化策略下每1 000个导管日可减少 3~4例CLABSI。

• BCH-AML05方案治疗儿童急性髓细胞性白血病的疗效评估
• 吴颖 崔蕾 李静 李伟京 郑胡镛 张瑞东 刘怡 高超 吴敏媛
• 2020 Vol. 15 (2): 96-102.
• 摘要 ( 480 ) PDF (1116KB)( 446 )
• 目的 总结BCH-AML05方案分层治疗儿童急性髓细胞性白血病（AML）的临床疗效，探讨如何进一步提高儿童AML无事件生存（EFS）率。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2005年1月至2014年6月收治的初治AML患儿的临床特点及治疗疗效。采用Kaplan-Meier方法评估患儿的总体生存（OS）率及EFS率。结果 185例初治AML（除M3外）患儿纳入分析，均接受了BCH-AML05方案治疗，其中标危47例、中危90例、高危48例。中位随访时间24（0.5~129）个月。①第一疗程达完全缓解(CR)者106例(57.3%)，第二疗程达CR者45例（24.3%），总CR率为81.6%。②8年OS率和EFS率分别为(66.2±4.2)%和(54.1±5.5)%，标危组分别为(65.7±10.4)%和(57.2±8.5)%，中危组分别为(70.3±5.2)%和(60.2±7.4)%，高危组分别为(51.6±10.1)%和(31.3±14.5)%。③34例（18.4%）接受了造血干细胞移植，8年OS率及EFS率分别为(73.5±9.5)%和(67.7±9.9)%。④复发36例(19.5%)，中位复发时间12(3.5~ 53)月。死亡52例（28.1%），其中化疗相关死亡20例（10.8%）；诱导失败死亡11例（5.9%），复发相关死亡18例（9.7%）；早期死亡率为5.4%。⑤154例行Flt3基因突变检测，Flt3-ITD阳性16例（10.4%），其中6例（37.5%）诱导化疗后达CR，11例（68.8%）死亡。结论 BCH-AML05方案为儿童AML有效的化疗方案，精准的危险度分层更能提高AML患儿的长期生存率。高危患儿应尽早接受造血干细胞移植。

• 儿童朗格罕细胞组织细胞增生症BRAFV600E突变对预后的影响
• 崔蕾 张莉 廉红云 王一卓 武万水 王天有 李志刚 张蕊
• 2020 Vol. 15 (2): 102-108.
• 摘要 ( 536 ) PDF (1011KB)( 359 )
• 目的 探讨BRAFV600E突变在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）中的预后意义以及影响儿童LCH的预后因素。方法 回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月1日至2017年12月31日收治的初治LCH患儿，采用数字PCR方法检测患儿病灶组织中的BRAFV600E突变，分析突变与临床特征和预后的相关性，影响预后的因素。结果 140例LCH患儿纳入研究，诊断时中位年龄为2.2（0.1~15.7）岁，男89例（63.6%），女51例。临床分型为单系统（SS）60例（42.9%），多系统无危险器官受累（MS RO－）47例（33.6%），多系统有危险器官受累（MS RO+）33例（23.6%）。中位随访时间34.1（0.9~50.7）月，随访期内70例（50.0%）出现进展或复发，12例（9.6%）出现持续性后遗症，死亡3例（2.1%）。总体3年无进展生存率（PFS）、无事件生存率（EFS）和总生存率（OS）分别为（48.9±4.5）%、（46.6±4.4）%和（97.8±1.2）%。①儿童LCH中BRAFV600E突变阳性率67.1%（94/140）。②BRAFV600E突变与患儿临床分型明显相关，突变阳性率MS RO+患儿（90.9%）高于MS RO－患儿（53.2%）或SS患儿（65.0%）（P=0.001）；皮肤受累患儿中突变阳性率（77.8%）高于非皮肤受累的患儿（P=0.042）；③BRAFV600E突变阳性患儿进展/复发率（57.4%）高于突变阴性患儿（34.8%），P=0.019。3种临床分型中突变阳性和阴性患儿的预后差异均无统计学意义。④多因素分析结果表明，危险器官受累是影响LCH患儿PFS的独立预后因素（HR=2.702，P=0.003），垂体受累（HR=3.582，P<0.001）、危险器官（HR=2.321，P=0.008）和耳部受累（HR=2.093，P=0.013）是EFS的独立预后因素。结论 LCH患儿BRAFV600E突变与危险器官受累密切相关，突变阳性患儿的进展/复发率高于突变阴性患儿，BRAFV600E不是儿童LCH的独立预后因素。

• 中国九市不同喂养方式婴儿体格生长水平的横断面调查
• 宗心南 李辉 张亚钦 武华红
• 2020 Vol. 15 (2): 108-114.
• 摘要 ( 331 ) PDF (1263KB)( 472 )
• 目的 调查不同喂养方式婴儿体格生长水平的现状和差异。方法 1~<12月龄婴儿的母乳喂养、辅食添加及体格生长数据来自2015年“第五次中国九市7岁以下儿童体格发育调查”。1~<6月龄婴儿的喂养方式分为纯母乳喂养、部分母乳喂养和人工喂养，~<12月龄的喂养方式分为持续母乳喂养和人工喂养。不同喂养方式婴儿体重、身长及头围生长水平比较采用方差分析或t检验。结果 共纳入1~<12月龄婴儿59 170人。1~<6月龄纯母乳喂养率、部分母乳喂养率和人工喂养率分别为48.6%、37.4%和14.0%，~<12月龄持续母乳喂养率和人工喂养率分别为59.9%和40.1%。1~<6月龄纯母乳喂养婴儿平均体重略高于部分母乳喂养婴儿，差值范围为0.06~0.20 kg；也略高于人工喂养婴儿，差值范围为0.09~0.22 kg。6~<12月龄持续母乳喂养婴儿平均身长低于人工喂养婴儿，差值范围为-0.3~-0.1 cm。不同喂养方式在6~<12月龄体重、1~<6月龄身长及1~<12月龄头围上差异均无统计学意义。不同喂养方式婴儿体重、身长及头围生长模式与WHO儿童生长标准相似，但总体上体重和身长平均生长水平略高于WHO儿童生长标准。结论 不同喂养方式生长模式相似，在生后的前半年纯母乳喂养婴儿的生长水平略高于部分母乳喂养和人工喂养婴儿，在后半年持续母乳喂养婴儿的生长水平略低于人工喂养婴儿。

• 不同营养状况下儿童青少年骨龄发育提前或落后的风险分析
• 高海涛 李阳 李辉
• 2020 Vol. 15 (2): 114-118.
• 摘要 ( 390 ) PDF (373KB)( 538 )
• 目的 分析不同营养状况下儿童青少年的骨龄发育特点，探讨超重、肥胖及消瘦与骨龄发育提前或落后的相关性。方法 运用CHN法对2012年1月至2019年2月期间在首都儿科研究所附属儿童医院就诊的4~18岁7 062例（男3 310例，女3 752例）儿童的左手腕部骨龄进行评价，利用“儿童生长发育与营养评估系统”计算体质指数Z值（BMIZ），BMIZ＜-2为消瘦组，BMIZ＞+1和BMIZ＞+2分别为超重组和肥胖组，比较不同性别和营养状况下骨龄年龄差（BAD）的差异，并对超重、肥胖儿童骨龄提前的发生风险进行分析。结果 消瘦和正常儿童平均骨龄与年龄相符，超重、肥胖儿童骨龄提前，且女童提前幅度大于男童，超重男、女童分别提前1.10岁和1.36岁（P=0.000）；肥胖男、女童分别提前1.60岁和1.78岁（P=0.000）。与正常体重相比，超重男、女童骨龄提前的风险分别增加2.358倍（95% CI：2.759~4.086）和2.483倍（95% CI：2.928~4.144）；肥胖男、女童骨龄提前的风险分别增加5.820倍（95% CI：5.066~9.181）和7.537倍（95% CI：6.319~11.534）；消瘦男、女童骨龄落后的风险分别增加1.540倍（95% CI：1.481~4.355）和3.790倍（95% CI：2.245~10.221）（P均＜0.05）。结论 超重肥胖增加骨龄提前的风险，超重男、女童骨龄提前风险接近，肥胖女童骨龄提前风险大于男童。消瘦增加骨龄落后的风险。

• 基于新生儿期PTPN11基因相关Noonan综合征21例病例系列报告并文献复习提出的遗传筛查指征
• 康芷若 程国强 王来栓 王瑾 张蓉 王慧君 吴冰冰 曹云 周文浩 杨琳 胡黎园
• 2020 Vol. 15 (2): 118-125.
• 摘要 ( 352 ) PDF (886KB)( 519 )
• 目的 探讨基因筛查用于新生儿PTPN11基因相关Noonan综合征早期识别的临床价值。方法 纳入2016年1月至2017年12月复旦大学附属儿科医院NICU参与“新生儿基因组计划”、携带PTPN11基因已报道Noonan综合征相关致病变异的患儿，以及Pubmed、知网及万方数据库筛选出的具有新生儿期表型描述的，携带PTPN11基因致病变异的Noonan综合征患儿，总结其临床特征和基因变异特征，并与其他时期PTPN11基因相关Noonan综合征患儿表型进行对比。结果 5 280例参与“新生儿基因组计划”的患儿中，携带PTPN11基因已报道Noonan综合征相关致病变异的患儿共21例，均不能完全满足现有Noonan综合征的临床诊断标准。结合既往文献报道的37例PTPN11基因相关Noonan综合征的新生儿期临床表现，提出独立的新生儿PTPN11基因相关Noonan综合征基因筛查标准如下：①肺动脉狭窄/肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病；②淋巴管发育不良所致的乳糜胸、胸腔积液、不明原因呼吸困难、产检异常；③血小板减少、白细胞增多、单核细胞增多；④隐睾等泌尿生殖系统畸形。结论 新生儿PTPN11基因相关Noonan综合征应建立独立的遗传筛查指征和诊断标准。

• 咽峡炎链球菌群感染患儿119例病例系列报告
• 胡惠丽 董方 宁雪 谢悦 郭欣 郭凌云 刘钢
• 2020 Vol. 15 (2): 125-130.
• 摘要 ( 636 ) PDF (399KB)( 542 )
• 目的 探讨咽峡炎链球菌群（SAG）感染患儿的临床特征。方法 回顾性收集2012年1月1日至2019年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院细菌培养SAG阳性病例；结合其微生物学、放射学和临床资料对每一分离株进行详细评估，排除SAG阳性为污染和定植菌株。采集病例资料中的发病年龄、性别、临床表现、辅助检查、治疗、转归及预后，菌种鉴定结果及药敏试验。根据病史分为有、无基础疾病2组。基础疾病主要包括先天性心脏病、梨状窝瘘、皮毛窦、先天性食管瘘、先天性胆总管囊肿等先天畸形，免疫抑制，副鼻窦炎，脑性瘫痪，食管异物等。结果 119例感染SAG患儿年龄33 d至16岁，中位年龄4岁（5）；有基础疾病组56例（47.1%），主要包括头颈部感染27例(48.2%)，中枢神经系统感染11例（19.6%）和血流感染10例（17.9%）；头颈部感染中梨状窝瘘19/27例（70.4%）；血流感染中免疫抑制6/10例（60.0%）；中枢神经系统感染中先天性心脏病7/11例（63.6%），以中间链球菌为主。有、无基础疾病SAG感染患儿，住院天数、热程、外周血WBC计数、中性粒细胞百分比、CRP和血沉差异均无统计学意义。104例(93.7%) SAG感染患儿形成脓肿，头颈部感染41.2%，其次为腹腔感染20.2%、中枢神经系统感染12.6%、血流感染12.6%；咽峡炎链球菌44株，星座链球菌41株，中间链球菌34株。对青霉素、氨苄西林、头孢噻肟、红霉素、克林霉素、万古霉素和利奈唑胺的敏感性分别为87.4%、93.2%、94.2%、20.2%、21.8%、100%和100%。死亡1例，2例因病情危重放弃治疗。结论 SAG感染常形成脓肿，头颈部感染最多见，有、无基础疾病的SAG感染患儿临床特征差异并不明显，中间链球菌是导致脑脓肿的主要SAG病原，SAG菌株对青霉素类抗生素敏感，对大环内酯类抗生素耐药。

• 基于宏基因组二代测序技术的儿童重症腺病毒7型肺炎20例病例系列报告
• 张甜 陈名武 张晓光 朱昂昂 王倩文
• 2020 Vol. 15 (2): 130-134.
• 摘要 ( 463 ) PDF (480KB)( 490 )
• 目的 探讨儿童重症腺病毒7型（HAdV-7）肺炎的临床特征及宏基因组二代测序（mNGS）技术在其病原学诊断中的应用。方法 回顾性分析2019年1月1日至11月30日于安徽医科大学附属省立医院儿科住院治疗且经肺泡灌洗液或血液病原菌mNGS技术确诊的重症HAdV-7肺炎患儿的临床资料和病原学mNGS结果。结果 20例患儿进入分析，男17例，发病年龄以0.5~2岁多见（60.0%）；体温＞39℃ 19例，总热程＞10 d 16例，均有咳嗽，喘息15例。并发症：中毒性脑病1例，心力衰竭7例，呼吸衰竭5例，胸腔积液5例；入院时WBC计数为（8.6±4.3）×109·L-1，其中＞10×109·L-1者6例，＜4×109·L-1者2例；中性粒细胞百分比（55.9±13.1）%；CRP中位数10.9（5.6，23.7）mg·L-1，＞30 mg·L-1者2例。病情加重时（如出现低氧血症或呼吸困难）WBC计数中位数为8.3（3.1，17.6）×109·L-1，＞10×109·L-1者8例，＜4×109·L-1者6例；中性粒细胞百分比（65.4±17.2）%，增高16例；CRP中位数为26.5（12.2，65.9）mg·L-1，＞30 mg·L-1者8例。肺部CT提示双肺实变影和支气管充气征各17例。19例好转出院，1例死亡。HAdV-7 DNA检出序列中位数为1 6710（892.0，2 467.8），覆盖度中位数为98.9（89.8，99.1）%。10例行血液mNGS检测的检出序列中位数为1 152.0（3478，1 991.5），覆盖度中位数为98.8（81.6，99.1）%。10例行肺泡灌洗液mNGS检测的检出序列中位数和覆盖度分别为2 033.5（1 263.2，2 901.8）和99.0（89.9，99.2）%；单一腺病毒检出13例（65.0%），混合病原体检出7例（35.0%）。结论 血液及肺泡灌洗液病原菌mNGS技术可准确鉴定HAdV-7感染，当＜2岁婴幼儿出现持续性高热、咳嗽、喘息，伴WBC升高或降低，分类以中性粒细胞为主，同时CRP增高，胸部CT有双肺实变影及支气管充气征时，应警惕HAdV-7感染引起的重症肺炎和并发症，尽早完善mNGS检查。

• 基于GAMLSS方法构建重庆地区6～12岁儿童 血清维生素A参考值的横断面调查
• 瞿平 罗业涛 梁小华 王旭芹 刘友学 李廷玉 陈洁 杨亭
• 2020 Vol. 15 (2): 135-139.
• 摘要 ( 452 ) PDF (714KB)( 442 )
• 目的 构建重庆地区6～12岁儿童血清维生素A（VA）水平参考值。方法 采取分层整群抽样的方法 选取重庆地区1个主城区和1个县，各随机抽取2个街道，街道内的所有小学根据年级分组抽取班级，同时取得家长和儿童知情同意后采集静脉血，用高效液相色谱仪检测VA。基于位置、尺度、形状广义的可加模型（GAMLSS）绘制性别别、年龄别血清VA水平的P1、P5、P25、P50、P75、P95、P99百分位数曲线图。结果 重庆市九龙坡区和丰都县各2个街道的6所小学的36个年级的1 110名健康儿童采集了外周静脉血，最终1 077例健康儿童纳入本研究，平均年龄（9.52±1.63）岁，男570人（529%），城市480人（44.6%），6～12岁各年龄组的儿童样本数分别为62、105、92、198、279、257、84人。总体、男童和女童的GAMLSS结果中，VA服从Box-Cox-Cole-Green（BCCG）分布，理论百分位数和样本的百分位数几乎落在同一直线上，残差分布均匀。6～12岁男童与女童血清VA百分位数曲线存在交叉，男童血清VA随年龄呈现持续缓慢上升趋势，女童血清VA水平随年龄的增长基本维持不变。结论 本研究构建了重庆地区6～12岁儿童血清VA的百分位曲线图，发现男女童血清VA随年龄变化的趋势不一致。

• 伴-5/5q-染色体异常的儿童急性髓系白血病12例病例系列报告
• 郑方圆 赖悦云 陆爱东 左英熹 贾月萍 吴珺 张乐萍
• 2020 Vol. 15 (2): 140-144.
• 摘要 ( 550 ) PDF (371KB)( 381 )
• 目的 探讨-5/5q-染色体异常的儿童急性髓系白血病（AML）的临床特征和预后。方法 纳入2007年1月1日至2018年12月31日北京大学人民医院儿科收治的非复发AML患儿，分析-5/5q-AML患儿的临床特征、实验室检查、治疗方案和预后。结果 584例非复发AML患儿中检出12例（2.05%）-5/5q-，男4例，中位年龄7.5岁，中位随访时间28个月。-5/5q-AML患儿中，3例（25.0%）由MDS转化而来，显著高于无-5/5q-AML患儿（14例，2.4%），P=0.004。-5/5q-与无-5/5q AML患儿在性别构成、发病年龄、初诊时血常规、髓外浸润情况（肝、脾、淋巴结肿大）、诊断前有症状时间、诱导化疗结束后骨髓抑制解除时间方面，差异均无统计学意义。-5/5q-AML患儿诱导化疗采用DAH或ADE方案，7例（583%）达完全缓解，2例（16.7%）达部分缓解，3例（25.0%）未缓解。随访至2019年7月1日，1例失访，6例死亡，5例存活。-5/5q-AML患儿的生存时间为（23.3±26.0）个月，显著短于无-5/5q-AML患儿的生存时间（63.0±10.5）个月，P=0023。-5/5q-AML患儿1年累积生存率和2年累积生存率分别为61.9%和30.9%，显著低于无-5/5q-AML患儿相应的81.6%和77.0%（P＜0.001）。结论 儿童AML中-5/5q-染色体异常的检出率较低，-5/5q-AML患儿中由MDS转化而来者比例高，预后差。

• 新生儿体外膜氧合救治下肠内营养和肠外营养11例病例系列报告
• 钱甜 张蓉 闫刚风 陆国平 陈超 曹云
• 2020 Vol. 15 (2): 145-149.
• 摘要 ( 357 ) PDF (818KB)( 454 )
• 目的 观察危重症新生儿接受体外膜氧合（ECMO）救治技术下肠内营养（EN）和肠外营养（PN）的耐受性和安全性。方法 回顾性收集复旦大学附属儿科医院2015年8月10日至2020年3月31日收入PICU接受ECMO治疗的新生儿，排除经心外科讨论为复杂性、难治性先天性心脏病（不论是否行手术治疗）的新生儿，所有患儿均接受了静脉-动脉ECMO治疗，同时采用PN联合EN支持治疗。采集人口学资料（胎龄、出生体重、性别等），PN和EN支持开始时间、每天PN和EN用量及维持时间以及相关并发症，营养相关实验室检查（生化检查和电解质等），加EN时应用的血管活性药物剂量和种类、呼吸支持时间和预后。结果 11例危重新生儿进行了ECMO辅助治疗，均接受PN支持,9例接受EN支持,无NEC发生，8例存活者中7例出院体重均＞P10(WHO标准)。ECMO期间均合并血小板减少和低磷血症，6例发生胆汁淤积，合并低钙血症10例、低镁血症5例。ECMO联合间歇连续性肾脏替代治疗（CRRT）较不联合CRRT直接胆红素（μmol·L-1）更高，差异有统计学意义［70.0（32.4-182.4） vs 13.7（11.2~-15.7），P =0.015］。结论 接受ECMO辅助的危重新生儿EN联合PN治疗安全、可行，但需临床严密观察和监测相关实验室指标。

• 儿童多发性大动脉炎合并心功能不全5例病例系列报告
• 王新宁 李建国 苏改秀 赖建铭 康闽 周志轩
• 2020 Vol. 15 (2): 150-153.
• 摘要 ( 344 ) PDF (364KB)( 394 )
• 目的 总结儿童多发性大动脉炎（TA）合并心功能不全的临床特征。方法 回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2013年1月至2019年12月确诊的TA合并心功能不全患儿的临床资料。结果 共5例患儿进入本文分析，均为女性，起病年龄2~14岁。以心脏症状起病4例，包括胸闷、心悸、头晕、乏力、多汗。血管杂音5例，脉弱/无脉4例，高血压4例。5例均合并心脏瓣膜受累，3例为多瓣膜受累。二尖瓣关闭不全4例；主动脉瓣关闭不全3例，其中2例伴有升主动脉扩张；三尖瓣关闭不全3例；冠状动脉扩张3例。5例临床分型均为Ⅲ型（混合型）。4例接受糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗，2例接受TNF-α拮抗剂英夫利昔单抗治疗。1例失访，4例随访6~48个月，患儿症状均有不同程度好转，除已有不可逆心脏损伤外，炎性指标均正常，无新发病灶。1例合并顽固高血压，拟接受外科手术治疗。结论 TA患儿应定期行心脏超声检查以及早发现心脏病变，、及时干预。以心脏症状起病的患儿，除应考虑原发性心脏疾病，还应警惕TA累及心脏的可能。TA合并心功能不全患儿中，主动脉和肾动脉出现血管狭窄者，多合并高血压。

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病案报告

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• 2020 Vol. 15 (2): 158-159.
• 摘要 ( 285 ) PDF (429KB)( 548 )